鄒 剛，任英華，容維寧，盛迅倫

·臨床研究·

馬凡綜合征與單純性晶狀體脫位聯(lián)合手術(shù)后療效分析

鄒 剛1,2，任英華1,2，容維寧1,2，盛迅倫1,2

目的 對比分析馬凡綜合征及原發(fā)性晶狀體脫位患者手術(shù)后療效。方法 回顧分析35例(41眼)晶狀體脫位患者，將患者分為馬凡綜合征組(A組)及單純性晶狀體脫位組(B組)，對比2組患者手術(shù)方式、術(shù)后1周視力、術(shù)后1 d及1周眼壓和手術(shù)并發(fā)癥情況。結(jié)果 2組患者手術(shù)方式選擇無明顯差異。2組患者術(shù)后1周視力對比，差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。2組患者術(shù)后1 d眼壓對比，差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05);術(shù)后1周眼壓比較差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，B組術(shù)后1周眼壓較A組更低。A組術(shù)后出現(xiàn)1例角膜失代償，1例繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離。B組未出現(xiàn)嚴重手術(shù)并發(fā)癥。結(jié)論 馬凡綜合征與單純性晶狀體脫位的術(shù)式選擇無明顯差異，2組視力預后無明顯差異。馬凡綜合征患者術(shù)后更易出現(xiàn)繼發(fā)性高眼壓及其他并發(fā)癥。

馬凡綜合征；單純性晶狀體脫位；玻璃體切割術(shù)

馬凡綜合征是最常見的常染色體顯性遺傳性疾病之一，主要累及心血管系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)、眼和神經(jīng)系統(tǒng)四大系統(tǒng)為主要特征。60%～70%馬凡綜合征患者有晶狀體脫位，常為雙側(cè)顳上方對稱性脫位。按照Ghent診斷標準，MFS的臨床診斷需要三個系統(tǒng)受累，其中兩個系統(tǒng)要符合主要診斷標準。晶狀體脫位患者無全身情況，排除外傷史及手術(shù)史則診

斷單純性晶狀體脫位，不能納入馬凡綜合征診斷。晶狀體脫位及其進行性發(fā)展形成難于矯正的散光和與眼軸不相稱的高度近視，晶狀體完全脫位后又產(chǎn)生高度遠視，對視力健康危害極大。本文旨在從臨床角度觀察兩種不同晶狀體脫位手術(shù)方式、視力、眼壓變化及術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)病情況，為探究馬凡綜合征晶狀體脫位的病因及治療提供臨床資料。

1 資料與方法

1.1 臨床資料：本文回顧了2012年1月-2016年5月在寧夏眼科醫(yī)院因晶狀體脫位行手術(shù)治療的35例(41眼)患者。按照Ghent診斷標準，除具備晶狀體脫位體征以外，同時累及骨骼系統(tǒng)及心血管系統(tǒng)的患者診斷為馬凡綜合征(A組)，其余不符合上述條件的患者診斷為單純性晶狀體脫位(B組)。35例患者中男性25例，女性10例；年齡4～65歲，平均(34.6±13.6)歲。右眼16例，左眼13例，雙眼6例。晶狀體全脫位25眼，其中3眼晶狀體脫位入前房，22眼晶狀體脫入玻璃體腔，不全脫位16眼。所有患者排除各種眼部手術(shù)史及外傷史導致的晶狀體脫位，排除嚴重視網(wǎng)膜疾病導致視力不佳者。描述統(tǒng)計手術(shù)方式，術(shù)后1周行視力檢查，記錄最佳矯正視力，眼壓測量均為術(shù)后局部或全身藥物控制下測量結(jié)果。

1.2 手術(shù)方法：晶狀體脫位前房者，行鞏膜隧道切口下晶狀體囊內(nèi)摘除術(shù)聯(lián)合人工晶狀體睫狀溝縫線固定術(shù)。晶狀體脫位于玻璃體腔者，行23 G玻璃體切割術(shù)切除脫位晶狀體聯(lián)合人工晶狀體睫狀溝縫線固定術(shù)，或23 G玻璃體切割術(shù)切除脫位晶狀體聯(lián)合Artisan后房型虹膜夾持人工晶狀體植入術(shù)。不全晶狀體脫位者，行鞏膜隧道切口下晶狀體囊內(nèi)摘除術(shù)、前部玻璃體切割聯(lián)合人工晶狀體睫狀溝縫線固定術(shù)，或行鞏膜隧道切口下晶狀體囊內(nèi)摘除術(shù)、前部玻璃體切割聯(lián)合Artisan后房型虹膜夾持人工晶狀體植入術(shù)。

2 結(jié)果

2.1 晶狀體脫位類型及手術(shù)治療方式:將35例(41眼)患者分為晶狀體完全脫位與不完全脫位兩種，分別采用不同手術(shù)方式聯(lián)合治療，見表1。

表1 不同晶狀體脫位類型及聯(lián)合手術(shù)方式分析[n(%)]

2.2 術(shù)后1周2組患者最佳矯正視力結(jié)果：LP～0.1， A組8眼，B組6眼；≥0.1～0.3，A組9眼，B組7眼；≥0.3～1.0： A組為4眼，B組為6眼。術(shù)后1周2組患者最佳矯正視力對比差異無統(tǒng)計學意義(χ2=0.84，P>0.05 )，見表2。

2.3 2組患者術(shù)后1 d和1周眼壓的比較：術(shù)后1 d 2組眼壓比較差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)，術(shù)后1周眼壓比較差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，B組術(shù)后1周眼壓較A組更低，見表2。

表3 2組患者術(shù)后1 d和1周眼壓的比較

2.4 并發(fā)癥：A組1例患者由于晶狀體脫位于前房，術(shù)后眼壓高，角膜持續(xù)水腫后失代償，3個月后患者視力維持光感。1例患者晶狀體脫位于玻璃體腔，行玻璃體切割切除晶狀體聯(lián)合人工晶狀體睫狀溝縫線固定術(shù)，術(shù)后1周繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離，行視網(wǎng)膜復位聯(lián)合硅油填充術(shù)，術(shù)后3個月取出硅油后視網(wǎng)膜復位。B組1例患者后房型虹膜夾持人工晶狀體術(shù)后第2天夾持袢脫位，再次手術(shù)處理后人工晶狀體復位。2組各有1例虹膜夾持人工晶狀體術(shù)后第1天前房少量積血，對癥處理后眼壓恢復正常，出血吸收。

3 討論

馬凡綜合征是常染色體顯性遺傳病，通常累及眼、骨骼系統(tǒng)以及心血管系統(tǒng)。晶狀體脫位約占馬凡綜合征患者80%，通常雙眼發(fā)病，晶狀體多向顳上方脫位。單純性晶狀體脫位是以晶狀體脫位為特征的一種結(jié)締組織病。研究顯示，馬凡綜合征與單純性晶狀體脫位均和纖維蛋白異常有關(guān)，無論在臨床表現(xiàn)或是基因?qū)W上有一定的重疊性和外顯性，報道認為FBN1基因突變是兩者共同基因?qū)W異常[1]。但是兩者有明顯不同之處，病理研究發(fā)現(xiàn)，馬凡綜合征晶狀體懸韌帶不僅在數(shù)量上減少，而且直徑形態(tài)都不規(guī)則，與正常人相比彈性差且易斷裂[2]。目前為止兩者導致晶狀體脫位的原因及發(fā)病機制尚不十分清楚。晶狀體脫位后造成眼屈光改變，導致視物模糊、視力降低常常是臨床患者前來就診的主要原因。

對馬凡綜合征與單純性晶狀體脫位患者在手術(shù)方式選擇、視力預后、手術(shù)后繼發(fā)高眼壓及并發(fā)癥等方面進行了對比觀察。對于晶狀體脫位患者根據(jù)脫位的不同情況采取不同手術(shù)方式，晶狀體完全脫位進入前房者，行鞏膜隧道切口下晶狀體囊內(nèi)摘除術(shù)聯(lián)合人工晶狀體睫狀溝縫線固定術(shù)，虹膜無明顯萎縮的患者也可聯(lián)合行Artisan后房型虹膜夾持人工晶狀體植入術(shù)。晶狀體脫位于玻璃體腔者，行23G玻璃體切割術(shù)切除脫位晶狀體聯(lián)合人工晶狀體睫狀溝縫線固定術(shù)或聯(lián)合Artisan后房型虹膜夾持人工晶狀體植入術(shù)。不全晶狀體脫位者，一般經(jīng)鞏膜隧道切口行晶狀體囊內(nèi)摘除術(shù)、前部玻璃體切割聯(lián)合人工晶狀體睫狀溝縫線固定術(shù)或聯(lián)合Artisan后房型虹膜夾持人工晶狀體植入術(shù)。聯(lián)合手術(shù)操作較為復雜，手術(shù)手術(shù)方式也不僅限于上述組合，如晶狀體半脫位亦可采用角膜切口更小的超聲乳化吸出的手術(shù)方式[3]。在玻璃體切割切除脫位晶狀體的手術(shù)中我們較少使用重水，有研究指出，術(shù)中使用重水可能導致術(shù)后高眼壓，并可能出現(xiàn)重水殘留，故應(yīng)盡可能減少其對術(shù)后視力的影響[4]。目前Artisan人工晶狀體臨床廣泛應(yīng)用于無晶狀體眼的患者，其操作簡單，穩(wěn)定性好，對眼后節(jié)影響較小，并發(fā)癥少[5]。國內(nèi)郭海科[6]等報道，Artisan后房型虹膜夾持人工晶狀體進行聯(lián)合手術(shù)治療馬凡綜合征晶狀體脫位安全可靠。Budo[7]等研究顯示，Artisan虹膜夾持人工晶狀體植入術(shù)后1年內(nèi)皮細胞平均丟失2.4%，2年丟失1.7%，術(shù)后第3年開始內(nèi)皮細胞丟失穩(wěn)定于生理丟失水平。這種人工晶狀體的易行性和穩(wěn)定性在臨床應(yīng)用中也得到很好驗證。手術(shù)方式的選擇影響因素較多，除了明確脫位晶狀體位置和晶狀體核的硬度外，患者術(shù)前應(yīng)該在坐位及仰臥位下分別行眼部B超，以了解晶狀體位置、活動度、視網(wǎng)膜及玻璃體情況，綜合眼內(nèi)條件來決定手術(shù)方式。

本資料顯示，A組和B組術(shù)后1周視力對比，未見明顯差異，提示馬凡綜合征患者雖全身多系統(tǒng)受累，但對接受手術(shù)者的視力預后無明顯影響。當然，馬凡綜合征患者累及心血管系統(tǒng)時會合并心輸出量降低等多項心功能指標異常，手術(shù)時應(yīng)盡可能縮短手術(shù)時間，選擇易于操作、高效安全的手術(shù)方式。同時，我們采取了局部麻醉聯(lián)合全身基礎(chǔ)麻醉等措施控制血壓波動，從而改善患者術(shù)中對手術(shù)操作的耐受性，提高了手術(shù)的安全性。

A組1例晶狀體脫位于前房患者，角膜內(nèi)皮損傷嚴重，術(shù)后角膜水腫持續(xù)并發(fā)展為角膜失代償，僅存光感視力，提示當患者出現(xiàn)晶狀體脫位時，特別是晶狀體脫位于前房時，應(yīng)盡早行手術(shù)治療，避免持續(xù)眼壓升高導致不可逆的視力損害。另有1例晶狀體脫位于玻璃體腔患者。術(shù)后第1天2組眼壓無明顯差異，術(shù)后1周A組眼壓較高，平均值達到3.64 kPa；B組眼壓雖較A組略低，但仍然高于正常眼壓上限。分析造成眼壓升高的原因包括：①晶狀體脫位手術(shù)操作復雜，手術(shù)創(chuàng)傷可加劇小梁網(wǎng)的損傷；②植入人工晶狀體與虹膜后表面接觸機會增多，導致虹膜脫色素，術(shù)后遷延的炎癥滲出導致前房內(nèi)出現(xiàn)大量炎性細胞和色素顆粒堵塞小梁網(wǎng)使得眼壓升高[8]；或者小梁網(wǎng)炎性水腫可以使房水濾過率降低從而造成眼壓升高；③人工晶狀體縫線固定在睫狀溝內(nèi)，對睫狀體產(chǎn)生刺激導致睫狀體水腫，使房水生產(chǎn)增加；④術(shù)中黏彈劑通過松弛的懸韌帶間隙進入后房，隨著房水循環(huán)堵塞房角，房水排出受阻，也會造成眼壓升高。馬凡綜合征患者術(shù)后高眼壓可能是上述因素共同作用的結(jié)果，也提示馬凡綜合征患者房角功能受到疾病累及的可能性。

本研究中A組馬凡綜合征患者中出現(xiàn)繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離1例，分析因患者玻璃體完全液化，晶狀體在玻璃體腔內(nèi)活動無有效限制，機械性刺激致使術(shù)后繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離。在采取手術(shù)處理后最終視網(wǎng)膜復位，視力部分恢復。侯芳等報道12例馬凡綜合征晶狀體脫位合并視網(wǎng)膜脫離[9]，均在聯(lián)合手術(shù)后視網(wǎng)膜解剖復位。本文因病例較少不能得出相應(yīng)的統(tǒng)計結(jié)論。但Hubbard等研究[10]認為，嚴重的結(jié)締組織疾病可能對視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層與色素上皮層之間的連接產(chǎn)生某種影響，從而使馬凡綜合征患者更易出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離，手術(shù)復位難度增大。

[1] Robinson P，Godfrey M.The molecular genetics of Marfan syndrome and related microfibrillopathies[J].Journal of Medical Genetics，2000，37(1):9-25.

[2] Mir S，Wheatley H，Hussels I，et al.A comparative histologic study of the fibrillin microfibrillar system in the lens capsule of normal subjects and subjects with Marfan syndrome[J].Investigative Ophthalmology & Visual Science，1998，39(1):84-93.

[3] 馬紅利，李世洋，蔣驍男，等.超聲乳化聯(lián)合人工晶狀體睫狀溝固定治療馬凡綜合征晶狀體半脫位[J].中國實用眼科雜志，2014，32(5)：620-623.

[4] Mutoh T，Matsumoto Y，Chikuda M.Use of pars plana vitrectomy with phacoemulsification in vitreous cavity to treat complete posterior dislocation of lens[J].Clinical Ophthalmology ，2011，5:937-940.

[5] Schallenberg M，Dekowski D，Hahn A，et al.Aphakia correction with retropupillary fixated iris-claw lens (Artisan) long-term results[J].Clinical Ophthalmology，2014，8:137-141.

[6] 崔穎，郭?？?，孟倩麗，等.Artisan虹膜夾持型人工晶狀體植入治療馬凡綜合征晶狀體半脫位[J].中華眼視光學與視覺科學雜志，2013，15(9)：558-560.

[7] Budo CM.Multicenter study of the Artisan phakic intraocular lens[J].Journal of Cataract and Refractive Surgery，2000，26(8):1163-1171.

[8] Inatani M，Tanihara H，Honjo M，et al.Secondary glaucoma associated with crystalline lens subluxation[J].Journal of Cataract and Refractive Surgery，2000，26(10):1533-1536.

[9] 侯芳，王海燕，何雷等.12例馬凡綜合征合并視網(wǎng)膜脫離臨床資料分析[J].中華全科醫(yī)學，2014,12:1782-1783.

[10] Hubbard A，Charteris D，Cooling R.Vitreolensectomy in marfan's syndrome[J].Eye，1998，12(3):412-416.

Curative effect analysis on Marfan syndrome and simple lens dislocation after the operation

ZOUGang1,2，RENYinghua1,2，RONGWeining1,2，SHENGXunlun1,2.

1.NingxiaEyeHospital,NingxiaPeople’sHospital,Yinchuan750002,China;2.CooperativeHospitalofNorthwestUniversityforNationalities,Yinchuan750004,China

Correspondingouther:SHENGXunlun,Email:shengxunlun@163.com

Objective To compare the operation result between Marfan syndrome and simple lens dislocation.Methods 35 patients (41 eyes) were recruited with dislocation of intraocular lenses.Patients were can be diviided into Marfan syndrome group(A group) and simple lens dislocation group (B group),and compareding surgical procedure,postoperative one week vision,postoperative one day and one week intraocular pressure and surgical complications.Results Patients with operation method choice were not significantly differences two groups.There were no statistically significant differences in postoperative vision at one week between two groups (P>0.05).there were no statistically significant differences in postoperative intraocular pressure at one day(P>0.05);there were significant differences in postoperative intraocular pressure at one week(P<0.05).The intraocular pressure was lower after operation one week in group B than that in group A.Group A were occurred one case of corneal decompensation,one case of secondary retinal detachment.And there was no severe complications in group B.Conclusion Both Marfan syndrome and simple lens dislocation surgical choice are no differences,Marfan syndrome and simple lens dislocation has no significant difference on visual prognosis.Postoperative Marfan syndrome are more likely to develop subsequent high intraocular pressure and other complications.

Marfansyndrome;Simplelensdislocation；Vitrectomy

10.13621/j.1001-5949.2017.03.0241

寧夏自然科學基金資助項目(NZ15181)

1.寧夏人民醫(yī)院眼科醫(yī)院,寧夏 銀川 750002 2.北方民族大學教學合作醫(yī)院,寧夏 銀川 750002

盛迅倫，Email:shengxunlun@163.com

http://kns.cnki.net/kcms/detail/64.1008.R.20170313.0935.032.html

R776

A

2016-09-20 [責任編輯]王凱榮