王立娜,閆東君,劉淑賢，魏仲航

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院,吉林 長春130033)

*通訊作者

雙眼ICE綜合征伴單眼角膜變性1例

王立娜,閆東君,劉淑賢，魏仲航*

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院,吉林 長春130033)

ICE綜合征是一組由于角膜內(nèi)皮細胞異常導致的疾病,臨床上罕見,常見臨床表現(xiàn)為：周邊虹膜前粘連,虹膜基質(zhì)萎縮及虹膜結(jié)節(jié),可致前房角關(guān)閉,角膜水腫及繼發(fā)性青光眼。多單眼發(fā)病,無遺傳因素,多見于成年女性,其病因及發(fā)病機制目前尚不清楚[1]。雖然國內(nèi)外也有雙眼ICE綜合征的報道[2-4],但成年男性,雙眼發(fā)病且合并角膜變性的病例未見報道,現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者,男,44歲,11年前無明顯誘因出現(xiàn)雙眼眼痛,視力下降,無眼紅,曾就診于當?shù)蒯t(yī)院,診斷為：雙眼青光眼、白內(nèi)障,但因經(jīng)濟關(guān)系,未行藥物或手術(shù)治療。10年前右眼被鞭子抽傷后視力明顯下降,下方視野缺損,于當?shù)蒯t(yī)院診治,具體診治患者描述不清,自那以后,右眼眼痛癥狀消失,但下方視野缺損逐漸擴大為全視野缺損。1年前出現(xiàn)左眼異物感,用藥無緩解,遂就診于我院并住院治療,入院時眼科情況：右眼(圖1)：視力：手動 /眼前(不能矯正),眼壓：15 mmHg。瞼、球結(jié)膜無充血,角膜光滑、透明,虹膜萎縮,可見大量破孔,周邊虹膜廣泛前粘連,瞳孔膜閉,直徑約1.0 mm,通過鼻下方虹膜破孔,見晶狀體灰白色不均勻混濁,眼底無法查視。左眼(圖2)：視力：0.05(不能矯正),眼壓：指測T+1。上方角膜水腫混濁,上皮水泡,中央及鼻側(cè)角膜變性,黃白色鈣化物質(zhì)沉積。中央前房深淺正常,虹膜萎縮,可見大量破孔,周邊虹膜廣泛前粘連,瞳孔變形、向顳下方移位,晶狀體輕度灰白色混濁,眼底無法查視。眼B超(圖3)示：右眼陳舊性視網(wǎng)膜脫離。角膜共焦顯微鏡檢查：右眼(圖4-6)角膜內(nèi)皮細胞數(shù)量明顯減少,形態(tài)不規(guī)則,部分內(nèi)皮細胞內(nèi)黑區(qū),胞內(nèi)可見高反光的細胞核,角膜基質(zhì)細胞及上皮細胞形態(tài)未見明顯異常；左眼(圖7-9)角膜內(nèi)皮細胞數(shù)量明顯減少,形態(tài)不規(guī)則,可見雙核細胞,角膜基質(zhì)細胞數(shù)量減少,腫脹,不規(guī)則高反光,角膜上皮細胞腫脹,增大,上皮細胞間隙增寬。臨床診斷為：ICE綜合征(雙)、繼發(fā)性青光眼(左)、角膜變性(左)、角膜內(nèi)皮功能失代償(左)、陳舊性視網(wǎng)膜脫離(右),并發(fā)性白內(nèi)障(雙),入院后行左眼角膜變性鈣化灶切除術(shù),術(shù)后給予抗生素、促進角膜上皮生長眼液、降眼壓眼液及口服降眼壓藥物治療,出院時患者自訴左眼異物感較前減輕,查：左眼：眼壓：指測Tn,角膜變性區(qū)域大部分刮除干凈,刮除區(qū)角膜上皮部分缺損,無浸潤,余雙眼眼科情況同入院。

2 討論

ICE綜合征是一種罕見的疾病,多單眼發(fā)病,無遺傳因素,多見于成年女性。可分為三個臨床亞型[5,6],PIA：原發(fā)性進行性虹膜萎縮；Chandler’s 綜合征 (CS)；Cogan-Reese 綜合征 (CRS)。其病因及發(fā)病機制目前尚不清楚。角膜內(nèi)皮異常被認為是病因?qū)W改變[7,8]。Alvarado[9,10]等應(yīng)用聚合酶鏈反應(yīng)在ICE患者的角膜內(nèi)皮細胞中發(fā)現(xiàn)了單純皰疹病毒DNA(HSV DNA),HSV感染角膜內(nèi)皮細胞后,使其失去接觸抑制,將其轉(zhuǎn)化為角膜上皮樣細胞。功能異常的角膜內(nèi)皮細胞發(fā)生遷移,越過小梁網(wǎng)至虹膜表面,導致房水流出受阻,虹膜孔形成,周邊虹膜前粘連,色素膜外翻及瞳孔移位。病理學及角膜內(nèi)皮鏡檢查均發(fā)現(xiàn)ICE綜合征患者“上皮化”的角膜內(nèi)皮細胞,即ICE細胞[11-13]。角膜內(nèi)皮鏡檢查發(fā)現(xiàn)ICE細胞,是該疾病診斷中不可或缺的[14]。

圖1 入院時右眼情況 圖2 入院時左眼情況 圖3 右眼陳舊性視網(wǎng)膜脫離

圖4 右眼角膜內(nèi)皮細胞,部分細胞內(nèi)可見黑區(qū) 圖5 右眼角膜基質(zhì)細胞 圖6 右眼角膜上皮細胞

圖7 左眼角膜內(nèi)皮細胞,部分細胞為雙核或多核 圖8 左眼角膜基質(zhì)細胞 圖9 左眼角膜上皮細胞

在疾病早期,內(nèi)皮細胞仍保留了部分排列構(gòu)架和形態(tài)特點,有核內(nèi)皮細胞的比例明顯升高；病情發(fā)展后還可見雙核或分裂態(tài)細胞；病情進一步發(fā)展后,出現(xiàn)“上皮細胞樣”內(nèi)皮細胞,細胞失去了清晰的六邊形邊界,形態(tài)、大小發(fā)生多形性改變,胞質(zhì)呈中至低反光(細胞內(nèi)黑區(qū)),胞內(nèi)可見高反光、立體感強的細胞核。

唐炘[14]等曾檢索國內(nèi)文獻,國內(nèi)已報道雙眼發(fā)病病例尚不能明確是雙眼虹膜角膜內(nèi)皮綜合征,本病例角膜共焦顯微鏡檢查雙眼角膜內(nèi)皮均可明確見到ICE細胞,實屬罕見。

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