·臨床醫(yī)學(xué)圖像·

RELA融合基因陽性室管膜瘤

圖1 光學(xué)顯微鏡觀察顯示，腫瘤細(xì)胞密度較高，可見假“菊形團(tuán)”樣結(jié)構(gòu)，亦可見分支狀血管HE染色×100圖2光學(xué)顯微鏡觀察顯示，腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)彌漫性表達(dá)L1CAM，胞膜灶性表達(dá)L1CAM免疫組織化學(xué)染色（EnVision二步法）×200Figure 1Optical microscopy findings showed primary ependymoma with hypercellularity,perivascular pseudorosettes and fine branching vasculature.HE staining×100Figure 2Optical microscopy findings showed the tumor cells were diffusely positive for L1CAM in cytoplasm and focally positive for L1CAM in membrane.Immunohistochemical staining(EnVision)×200

2016年，世界衛(wèi)生組織（WHO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將RELA融合基因陽性室管膜瘤定義為一種以RELA融合基因為特征的幕上室管膜瘤，占兒童幕上室管膜瘤的70%，而在成人中比例較低。發(fā)生于顱后窩和脊髓的室管膜瘤無RELA融合基因。組織學(xué)形態(tài)無特異性，腫瘤呈現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)幕上室管膜瘤結(jié)構(gòu)和細(xì)胞學(xué)特征，形成假“菊形團(tuán)”樣結(jié)構(gòu)；可見特異性分支狀毛細(xì)血管排列（圖1）或細(xì)胞透明樣變性。免疫組織化學(xué)染色，腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)表達(dá)膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）和上皮膜抗原（EMA）、彌漫性表達(dá)細(xì)胞黏附分子L1（L1CAM），胞膜灶性表達(dá)L1CAM（圖2），且與RELA融合基因相關(guān)性良好。

（天津市環(huán)湖醫(yī)院病理科閻曉玲供稿）

Ependymoma,RELA fusion?positive

YAN Xiao?ling
Department of Pathology,Tianjin Huanhu Hospital,Tianjin 300350,China(Email:ll934065@126.com)

10.3969/j.issn.1672?6731.2017.04.014