賀 健，趙慶麗，卞曉明

(大連醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 1.心臟外科; 2.內(nèi)分泌科，遼寧 大連 116011)

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病例報(bào)告

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈伴主動(dòng)脈瓣狹窄1例

賀 健1，趙慶麗2，卞曉明1

(大連醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 1.心臟外科; 2.內(nèi)分泌科，遼寧 大連 116011)

左冠狀動(dòng)脈；肺動(dòng)脈；主動(dòng)脈瓣狹窄

1 臨床資料

患者，女，65歲，因“活動(dòng)后胸悶氣短20余天”于2015年7月8日入大連醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院。查體：BP 140/80 mmHg，HR 62次/min，神清語(yǔ)明，頸靜脈無(wú)怒張，雙肺呼吸音清。心界左側(cè)擴(kuò)大，心前區(qū)未觸及震顫，心律齊，胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期III/6級(jí)噴射樣雜音，向胸骨右緣傳導(dǎo)。腹軟，肝脾肋下未及，雙下肢無(wú)浮腫。X線片示：心影增大，心胸比0.66，雙肺紋理增強(qiáng)。ECG示心率120次/min，竇性心律。UCG示，左房44 mm×67 mm，右房37 mm×48 mm，右室20 mm，左室50 mm；LVEF 56%，主動(dòng)脈瓣增厚，回聲增強(qiáng)，開放受限，跨瓣血流峰值壓差80 mmHg，平均壓差45 mmHg，主動(dòng)脈瓣鈣化并重度狹窄，中等量心包積液。動(dòng)脈血?dú)夥治鍪綪O277 mmol/L，PCO235.4 mmol/L，SpO295.9%，Hb 11.81 g/L。冠脈CTA示：左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈，右冠狀動(dòng)脈正常起源于右冠竇，左右冠狀動(dòng)脈及側(cè)支循環(huán)血管顯著迂曲、擴(kuò)張，主動(dòng)脈瓣二葉化畸形，瓣葉增厚鈣化，左心室增大，心包大量積液。見圖1和圖2。冠狀動(dòng)脈造影提示：右冠優(yōu)勢(shì)型，左冠狀動(dòng)脈未見，竇底造影示右冠狀動(dòng)脈極度擴(kuò)張、迂曲，一分支向左冠提供側(cè)支循環(huán)。臨床診斷：主動(dòng)脈瓣重度狹窄 心功能III級(jí) 冠狀動(dòng)脈異常起源 心包積液 2型糖尿病 高血壓2級(jí)很高危 左側(cè)胸腔積液 右腎囊腫。入院后給予吸氧、利尿改善心功能等治療。于2015年7月28日在全麻體外循環(huán)下行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)和冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈開口修補(bǔ)術(shù)。采用常規(guī)麻醉和體外循環(huán)，正中切口，主動(dòng)脈插管，上、下腔靜脈插管，中度低溫，心肌保護(hù)采用冷血液停跳液，心肌停跳液經(jīng)主動(dòng)脈根部灌注和逆灌。術(shù)中見左室肥厚冠狀動(dòng)脈顯著增粗、迂曲。主肺動(dòng)脈上方1.5 cm處可見約1.3 cm大小的冠狀動(dòng)脈開口。主動(dòng)脈二葉畸形增厚鈣化。切開主肺動(dòng)脈，采用自體心包片，5-0滑線修補(bǔ)冠狀動(dòng)脈開口，切開升主動(dòng)脈，切除主動(dòng)脈瓣，徹底切除鈣化，植入21號(hào)St Jude Regend瓣。術(shù)后安裝臨時(shí)起搏器。2015年7月29日拔除氣管插管。術(shù)后復(fù)查心電圖示：竇性心律。心臟彩超示：主動(dòng)脈瓣置換術(shù)后，患者于2015年8月6日痊愈出院。患者胸悶氣短癥狀明顯減輕。活動(dòng)耐量明顯增加。半年后回院復(fù)查未訴不適。心臟彩超示人工瓣功能良好，冠脈CTA檢查未見冠脈狹窄，肺動(dòng)脈根部未見冠脈開口。

圖1 冠脈CTA剪影:右冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈，左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈Fig 1 CTA silhouette: right coronary artery directs from the aortic, left coronary artery directs from the pulmonary artery

圖2 冠脈CTA完整影：右冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈，左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈Fig 2 CTA complete shadow：right coronary artery directs from the aortic， left coronary artery directs from the pulmonary artery

2 討 論

冠狀動(dòng)脈異常起源(AOCA)是一種比較少見的先天性心血管畸形，臨床上以左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈多見，占90% 以上。左右冠狀動(dòng)脈之間的側(cè)支血管提供左心的血供，左冠狀動(dòng)脈血倒流入肺動(dòng)脈，該病在先天性心臟病中約占0.26%。側(cè)支循環(huán)少者在1歲內(nèi)死亡，有豐富側(cè)支循環(huán)者可活到成年[1]。該病合并主動(dòng)脈瓣狹窄更為少見，國(guó)內(nèi)鮮有文獻(xiàn)報(bào)道。成人型AOCA因發(fā)病率低，與冠狀動(dòng)脈瘺難以鑒別，極易誤、漏診，導(dǎo)致患者失去手術(shù)治療的最佳時(shí)機(jī)，最終影響患者預(yù)后。因此，早期診斷、早期治

療尤為重要[2]。超聲心動(dòng)檢查與冠狀動(dòng)脈CTA是診斷冠狀動(dòng)脈起源異常的主要手段[3]，但冠脈CTA效果更佳。冠脈造影術(shù)是進(jìn)一步診斷此病，并準(zhǔn)確地確定血流動(dòng)力學(xué)信息的有效檢查，對(duì)指導(dǎo)手術(shù)治療有很大幫助。由于該患者左冠狀動(dòng)脈起源于低壓肺動(dòng)脈，從而產(chǎn)生冠狀動(dòng)脈至肺動(dòng)脈竊血現(xiàn)象，再合并主動(dòng)脈瓣狹窄，臨床可表現(xiàn)為呼吸困難、勞力性心絞痛、心律失常、心力衰竭。外科手術(shù)為治療本病的唯一手段。術(shù)前我們行冠脈造影發(fā)現(xiàn)右冠優(yōu)勢(shì)型，冠狀動(dòng)脈血流是流入肺動(dòng)脈，即左向右分流。所以術(shù)中在給予主動(dòng)脈瓣置換的同時(shí)給予縫合冠狀動(dòng)脈開口，可以明顯減輕左室負(fù)荷。術(shù)中行順灌和逆灌聯(lián)合關(guān)注，可以更有效聯(lián)合加強(qiáng)心肌保護(hù)。

[1] 劉維永,易定華.現(xiàn)代心臟外科治療學(xué)[M].2版.北京：世界圖書出版公司，2009:470-471.

[2] 劉東,來(lái)永強(qiáng),李進(jìn)華,等.成人冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈的臨床分析和外科治療[J].中華胸心血管外科雜志,2013,29(8):484-486．

[3] Taylor AM,Thome SA,Rubens MB, et al.Coronary artery imaging in grown up congenital heart disease：complementary role of magnetic resonance and X-ray coronary angiography[J].Circulation,2000,101:1670-1678．

10.11724/jdmu.2017.02.23

賀 健(1980-)，男，主治醫(yī)師。E-mail: hejan007@163.com

趙慶麗，主管護(hù)師。E-mail:108399134@qq.com

R654.2

B

1671-7295(2017)02-0207-02

賀健，趙慶麗，卞曉明.左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈伴主動(dòng)脈瓣狹窄1例[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2017,39(2)：207-208.

2016-06-01；

2017-01-02)