王 露 張 政 陳華全

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·病例報(bào)告·

以頭痛為主要表現(xiàn)的干燥綜合征一例

王 露1張 政2陳華全1

干燥綜合征(Sjogren syndrome, SS)是一種以侵犯外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，以血清中出現(xiàn)SS-A/Ro、SS-B/La抗體和高γ球蛋白血癥為特征。臨床主要表現(xiàn)為口眼干燥，也可累及多器官、多系統(tǒng)。筆者2014年5月診治以神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要表現(xiàn)的干燥綜合征1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料 患者，女，76歲。頭痛15天，加重5天入住我院神經(jīng)內(nèi)科?；颊?5天前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，睡眠時(shí)突發(fā)頭痛，為整個(gè)頭部脹痛，以前額及雙顳部為重，頭痛呈持續(xù)性，無法忍受，夜重晝輕。頭痛與體位變化無關(guān)。否認(rèn)病前呼吸道感染病史。外院行頭顱CT檢查無異常，予非甾體類止痛藥，無明顯緩解。5天前頭痛加重伴嘔吐來我院。既往史：8年前發(fā)現(xiàn)慢性腮腺炎史，12年前曾患“過敏性紫癜”。26年前出現(xiàn)廣泛齲齒，否認(rèn)頭頸面部放療史及抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用。入院查體：牛肉樣舌(圖1)，廣泛齲齒，安置假牙，口腔唾液少，無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。輔助檢查：ESR 70 mm/h↑，hsCRP 104.00 mg/L↑，ANA陽性(+)，核顆粒型1∶320，唾液腺動(dòng)態(tài)核素顯像提示雙側(cè)腮腺、頜下腺排泌功能嚴(yán)重受損，角膜熒光染色陽性，Schirmer試驗(yàn)陽性。唾液流率:0.7 mL/min。唇腺組織病理示(圖2)：一唇腺導(dǎo)管周圍有約150個(gè)淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤；血常規(guī)、肝功、腎功、尿液分析、糞便常規(guī)、腦脊液常規(guī)、生化、涂片、結(jié)核桿菌DNA、病毒DNA、抗O、類風(fēng)濕因子均陰性。甲狀腺功能檢查：無異常。頭顱CT無異常。腦電圖基本正常。

圖1 牛肉樣舌

圖2 腺小葉及導(dǎo)管周圍灶性淋巴細(xì)及漿細(xì)胞浸潤，腺泡破壞、萎縮，導(dǎo)管擴(kuò)張(HE，×400)討論 干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，患者常常早期即出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的合并癥，甚至有些患者的臨床表現(xiàn)以神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀為主，因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害，臨床表現(xiàn)多樣化，包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎，而干燥綜合征本身的癥狀易被忽視，導(dǎo)致誤診漏診。以本患者為例，該患者既往陸續(xù)出現(xiàn)“口干”、“慢性腮腺炎”、“嚴(yán)重齲齒”、“過敏性紫癜”等“干燥綜合征”典型癥狀，但均未引起重視，因本次頭痛劇烈，入院追問病史及完善相關(guān)輔助檢查，才得以確診。目前最大規(guī)模的關(guān)于原發(fā)性干燥綜合征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的調(diào)查[1-2]中，認(rèn)為其發(fā)病率不超過1%，發(fā)生率雖然較低，但卻有著重要的臨床意義，在干燥綜合征的起病和病程進(jìn)展中都有出現(xiàn)的可能性，是對臨床診斷和鑒別診斷的挑戰(zhàn)，需在臨床上引起足夠重視。

[1] Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, et al. European study group on classification criteria for Sjogren's syndrome. Classification criteria for Sjogren's syndrome: a revised version of the european criteria proposed by the American-European cons- ensus group[J]. Ann Rheum Dis,2002,61:554-558.

[2] Garcia-Carrasco M, Ramos-Casals M, Rosas J, et al. Primary Sjogren syndrome: clinical and immunologic disease patterns in a cohort of 400 patients[J]. Medicine,2002,81:270-280.

(收稿：2014-07-24)

1德陽市人民醫(yī)院皮膚科，四川德陽，618000 2德陽市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，四川德陽，618000