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        掌跖汗孔角化癥一例

        2017-04-21 03:28:49燕華玲茹穎瑩
        中國麻風(fēng)皮膚病雜志 2017年4期

        景 鳴 燕華玲 茹穎瑩

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        ·病例報(bào)告·

        掌跖汗孔角化癥一例

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        臨床資料 患者,男,21歲,土族,農(nóng)民。長期居住于青海省樂都縣(海拔1850~4480米)。因“雙手掌部、雙足底部起疹伴增大、增厚、變硬20余年”來診?;颊?0年前無明顯誘因雙手掌部、雙足底部起數(shù)個(gè)米粒、粟粒大的紅色角化性丘疹,無自覺癥狀,隨后上述皮疹數(shù)目逐漸增多,并逐漸向周圍皮膚擴(kuò)展增大、變厚,患者用剪刀將左手拇指處一皮損剪掉,后自行長出,皮損同前。曾在當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院進(jìn)行診治(具體不詳),皮疹未曾消退,遂于2014年1月20日前來我院皮膚科門診就診。既往體健,家族中未見類似皮膚病患者。體格檢查:各系統(tǒng)未見異常。皮膚科檢查:雙手掌部、雙足底部可見較密集分布的數(shù)十個(gè)直徑1~3 cm,形態(tài)不一的棕黃色、棕褐色角化性丘疹、斑塊、斑片,邊緣呈堤狀隆起,中央輕度萎縮、凹陷,皮紋加深,毳毛消失,皮損界限較清,觸之略硬(圖1、2)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿常規(guī)、肝腎功能、胸部X線片、心電圖、腹部彩超檢查正常。于左手掌部取皮損行組織病理學(xué)檢查示:表皮顯著的角化過度,可見角栓,角栓中心為一角化不全所形成的圓錐形柱,其下方顆粒層缺如,棘層增厚;真皮淺層慢性炎細(xì)胞浸潤(圖3、4)。病理診斷為:汗孔角化癥。予以阿達(dá)帕林凝膠、5%氧化鋅交替外涂治療,囑患者堅(jiān)持用藥,定期來院復(fù)診。

        圖1 右手掌見形態(tài)不一的棕黃色角化性斑塊,邊緣呈堤狀隆起,中央輕度萎縮、凹陷,界限較清楚 圖2 右足底見粗糙角化的斑片、斑塊,皮紋加深,毳毛消失 圖3 顯著的角化過度,可見角栓,角栓中心為一角化不全所形成的圓錐形柱,其下方顆粒層缺如,棘層增厚(HE,×40) 圖4 真皮淺層慢性炎細(xì)胞浸潤(HE,×100)

        討論 汗孔角化癥(porokeratosis)是一種較少見的慢性上皮角化異常性皮膚病,屬常染色體顯性遺傳病,常在一個(gè)家族中有幾代人患病,也可無家族史,多見于男性[1]。臨床表現(xiàn)復(fù)雜,主要分為:經(jīng)典斑塊型、淺表播散型、單側(cè)線狀型、播散性淺表性光線型、顯著角化過度型、炎癥角化型、掌跖泛發(fā)型、點(diǎn)狀汗孔角化癥和混合型等類型,但各型均以邊緣堤狀隆起、中央萎縮為主要皮損特點(diǎn),以角質(zhì)層內(nèi)有雞眼樣板為組織病理特征。本病病因至今不明確,部分病人發(fā)病可能與日光照射、外傷、感染等有關(guān)。另有文獻(xiàn)報(bào)道[2],約7.5%的汗孔角化癥患者可繼發(fā)癌變,主要為:鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌、Bowen病,國內(nèi)已見相關(guān)病例報(bào)道[3,4]。但目前尚無特效藥物治愈本病,只能通過對(duì)癥治療本病,可局部外用促角質(zhì)剝脫、保濕、非甾體抗炎藥、維生素D3衍生物等藥物,口服阿維A。對(duì)于數(shù)目較少或者局限范圍的皮損物理治療,如:CO2激光治療、冷凍治療、光動(dòng)力療法等亦有較好的效果。因此,早期診斷、降低誤診率及早期治療對(duì)本病的預(yù)后及轉(zhuǎn)歸起著至關(guān)重要的作用。

        [1] 朱學(xué)駿,顧有守,沈麗玉,等.實(shí)用皮膚病性病治療學(xué)[M].3版.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2005.379-381.

        [2] Lebo S, Panariello L, Nugne SL, et al. Porokeratosis: Two Faces, One Family[J]. Case Rep Dermatol,2009,1(1):52-55.

        [3] 王穎,趙艷,楊振海,等.汗孔角化癥并發(fā)鱗狀細(xì)胞癌一例[J].中華皮膚科雜志,2010,43(5):304.

        [4] 杜曉峰,施和建.汗孔角化癥繼發(fā)Paget樣Bowen病一例[J].中華皮膚科雜志,2012,5(1):57.

        (收稿:2014-08-20)

        (收稿:2017-01-07 修回:2017-02-05)

        1山東省濟(jì)南市皮膚病防治院,濟(jì)南,250001 2青海大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科,西寧,810000 3成都市成飛醫(yī)院,四川成都,610000

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