趙名娟，周翠玲，陳 澤，李東岳

自發(fā)性椎動(dòng)脈夾層致青年卒中2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

趙名娟，周翠玲＊，陳 澤，李東岳

青年；卒中；自發(fā)性；椎動(dòng)脈夾層

自發(fā)性動(dòng)脈夾層是指動(dòng)脈壁層內(nèi)的退行性病變引起內(nèi)膜撕裂，在血壓的作用下導(dǎo)致血液成分通過(guò)破損的血管內(nèi)膜進(jìn)入血管壁，使血管壁分層，造成血管狹窄、閉塞或形成假性動(dòng)脈瘤［1］。腦動(dòng)脈夾層是腦卒中尤其是青年卒中的重要病因［2-4］，其中，頸部血管夾層約占青年卒中病因的15.4%［5，6］。頸內(nèi)動(dòng)脈夾層和椎動(dòng)脈夾層最常見(jiàn)，夾層又分為自發(fā)性和外傷性兩大類［7］。椎動(dòng)脈夾層可導(dǎo)致嚴(yán)重的后循環(huán)梗死，甚至危及生命，本文就筆者所在科室近期確診的2例自發(fā)性椎動(dòng)脈夾層致青年卒中的影像資料及臨床診療情況進(jìn)行分析，總結(jié)如下。

1 臨床資料

病例1 患者，男，28歲，既往體??；因頭暈7 d，加重伴左側(cè)肢體無(wú)力3 d入院。于2015年3月16日突然抬頭時(shí)出現(xiàn)頭暈，呈非旋轉(zhuǎn)性，以昏昏沉沉為主，無(wú)耳鳴及聽(tīng)力下降，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞，無(wú)肢體活動(dòng)障礙，發(fā)病前無(wú)感染病史，間斷出現(xiàn)左眼視物模糊，每次持續(xù)幾分鐘后好轉(zhuǎn)，未在意，于2015年3月20日突然抬頭時(shí)頭暈較前明顯加重，頭暈呈旋轉(zhuǎn)性，無(wú)視物成雙，無(wú)耳鳴及聽(tīng)力下降，無(wú)惡心、嘔吐，左側(cè)肢體無(wú)力，左手持物困難，因左下肢無(wú)力致站立、行走不能，伴胸悶、氣短，無(wú)胸痛、后背痛及左上肢放射痛，在河南當(dāng)?shù)蒯t(yī)院經(jīng)顱腦MRI診斷為“腦梗死”，后轉(zhuǎn)入筆者所在醫(yī)院。入院查體：青年男性，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好，心、肺、腹部查體未見(jiàn)異常；神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清，精神差，言語(yǔ)清晰，左面部痛覺(jué)減退，右側(cè)正常，余顱神經(jīng)陰性。左側(cè)肢體肌力4級(jí)弱，右側(cè)肢體肌力5級(jí)，肌張力正常。左側(cè)肢體痛覺(jué)減退，右側(cè)正常。左側(cè)指鼻不穩(wěn)，右側(cè)正常，雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射（++），雙側(cè)膝腱及跟腱反射（++）。左側(cè)巴氏征陽(yáng)性，查多克征陰性，右側(cè)巴氏征、查多克征陰性。輔助檢查：血常規(guī)、凝血、血沉、ANCA、抗核抗體、抗心磷脂抗體、病毒標(biāo)志物、傳染病、風(fēng)濕系列等指標(biāo)未見(jiàn)明顯異常。顱腦MRI（2015年3月23日）示：右側(cè)丘腦區(qū)、枕葉、胼胝體壓部、小腦蚓部及雙側(cè)小腦半球多發(fā)性腦梗死 （急性期）（圖1、2），頭頸部CTA顯示左側(cè)椎動(dòng)脈輕度狹窄，考慮血管病變引起（圖3），全腦血管造影術(shù)（2015年3月26日）檢查示：左側(cè)椎動(dòng)脈走行正常，V4段充盈缺損，管腔欠光滑，考慮左側(cè)椎動(dòng)脈夾層（圖4）。入院后給予拜阿司匹林100mg qd、波立維75mg qd，明確左椎動(dòng)脈夾層后改為華法林，使INR保持在2～3，患者治療22 d，左面部及肢體麻木、緊束感較前明顯減輕，四肢活動(dòng)有力。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清，精神好，言語(yǔ)清晰。左面部痛覺(jué)減退，右側(cè)正常，口角無(wú)歪斜，伸舌居中。四肢肌力5級(jí)，肌張力正常。左側(cè)肢體痛覺(jué)減退，右側(cè)正常。左側(cè)巴氏征陽(yáng)性，查多克征陰性，右側(cè)巴氏征、查多克征陰性。1個(gè)月后隨訪：患者未再出現(xiàn)病情反復(fù)，左面部及肢體無(wú)明顯感覺(jué)異常，四肢活動(dòng)無(wú)障礙。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清，精神好，言語(yǔ)清晰。顱神經(jīng)陰性。四肢肌力5級(jí)，肌張力正常。左側(cè)肢體痛覺(jué)略減退，右側(cè)正常。左側(cè)巴氏征陽(yáng)性，查多克征陰性，右側(cè)巴氏征、查多克征陰性。

圖1 顱腦MRI、DW I提示左小腦半球急性腦梗死

圖2 顱腦MRI、DW I提示右側(cè)枕葉、丘腦急性腦梗死

圖3 頭頸部CTA左側(cè)椎動(dòng)脈狹窄

圖4 DSA左側(cè)椎動(dòng)脈充盈缺損

病例2 患者，男，36歲，既往體健。主因頭暈、步態(tài)不穩(wěn)1 d入院?；颊哂?015年11月25日9：30左右工作時(shí)頭頸部劇烈后仰后出現(xiàn)頭暈，呈非旋轉(zhuǎn)性，伴步態(tài)不穩(wěn)，步態(tài)時(shí)向左側(cè)偏斜，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)視物成雙、飲水嗆咳，無(wú)肢體活動(dòng)不靈，無(wú)耳鳴、聽(tīng)力下降，26日晨起頭暈癥狀減輕，仍有行走不穩(wěn)，出現(xiàn)輕度惡心，未嘔吐。入院查體：體溫36.8℃，脈搏80次/min，呼吸18次/min，血壓120/70mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。青年男性，發(fā)育正常，心肺腹查體陰性。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清，精神差，顱神經(jīng)陰性。四肢肌力5級(jí)，肌張力正常。左手指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)陰性。閉目難立征陰性，串聯(lián)步態(tài)不能完成。四肢及軀干深淺感覺(jué)正常。右側(cè)肱二、三頭肌腱反射（++），左側(cè)（+++）；右側(cè)膝腱及跟腱反射（++），左側(cè)（+++）。雙側(cè)巴氏征、查多克征陰性。輔助檢查：血尿便常規(guī)、肝腎功、血脂血糖、HCY、CRP、病毒標(biāo)志物、抗核抗體、ANCA、抗心磷脂抗體、風(fēng)濕系列、凝血檢驗(yàn)、腫瘤標(biāo)志物等大致正常。頭頸MRI（2015年11月26日）示：雙側(cè)小腦半球腦梗死（新發(fā)病灶）（圖5、6）；頭頸CTA（2015年11月27日）示：右側(cè)椎動(dòng)脈V3段管腔重度狹窄（圖7）。全腦血管造影術(shù) （2016年11月28日）提示：右側(cè)椎動(dòng)脈走行正常，至V1～V2段移行處管腔狹窄性改變，血流緩慢，考慮夾層（圖8）；入院后立即給予拜阿司匹林100mg qd、波立維（硫酸氫氯吡格雷）75mg qd，完善造影檢查確診椎動(dòng)脈夾層后給予華法林片抗凝治療，使INR維持在2～3之間，治療40 d后癥狀、體征消失，復(fù)查CTA右側(cè)椎動(dòng)脈再通，管腔通暢（圖9）。

圖5 顱腦MRI、DW I左側(cè)小腦半球急性腦梗死

圖6 顱腦MRI、DW I雙側(cè)小腦半球急性腦梗死

圖8 DSA右側(cè)椎動(dòng)脈夾層

圖9 頭頸部CTA治療40 d后右側(cè)椎動(dòng)脈管腔通暢

2 討論

青年卒中是指45歲以下成人發(fā)生的卒中，目前發(fā)病有年輕化的趨勢(shì)［8］，該文兩例患者年齡分別為28歲和36歲。隨著腦卒中發(fā)病率、致殘率、致死率的升高，積極尋找病因并及時(shí)治療卒中意義重大，對(duì)于青年卒中，積極的病因治療能夠降低卒中的復(fù)發(fā)率，減少致殘率、致死率。動(dòng)脈夾層作為青年卒中的重要病因，積極尋找動(dòng)脈夾層的發(fā)病原因，尤為重要。國(guó)內(nèi)外報(bào)道，常見(jiàn)的動(dòng)脈夾層原因有［1］：（1）高血壓病。高血壓導(dǎo)致動(dòng)脈硬化、內(nèi)皮細(xì)胞損傷、動(dòng)脈中層氧供障礙，導(dǎo)致動(dòng)脈中層缺血性損傷、退行性病變［9］。（2）高同型半胱氨酸血癥。其機(jī)制為血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和動(dòng)脈粥樣硬化，另有報(bào)道同型半胱氨酸直接或者間接導(dǎo)致血管壁的彈性蛋白和膠原蛋白減少。（3）埃勒斯-當(dāng)洛綜合征、馬方綜合征。主要為遺傳因素導(dǎo)致膠原纖維合成代謝障礙使動(dòng)脈中膜彈性纖維減少。（4）近期感染。特別是呼吸道感染會(huì)誘發(fā)腦供血?jiǎng)用}夾層［10］。Guillon［11］在關(guān)于頸動(dòng)脈夾層感染危險(xiǎn)因素的對(duì)照研究中發(fā)現(xiàn)：臨床表現(xiàn)為卒中的自發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈夾層患者與感染的相關(guān)性明顯高于其他類型卒中患者，同時(shí)存在多根血管夾層的患者與感染的相關(guān)性明顯高于單根血管夾層患者。（5）纖維發(fā)育不良。纖維發(fā)育不良導(dǎo)致平滑肌細(xì)胞活化，使中膜纖維增生，進(jìn)一步導(dǎo)致中膜增厚和變薄區(qū)域交替出現(xiàn)。（6）彌漫性甲狀腺腫。認(rèn)為甲狀腺素作用于平滑肌細(xì)胞，改變內(nèi)皮細(xì)胞的分泌功能及免疫介導(dǎo)的血管損傷。（7）麻黃素及咖啡因。其機(jī)制為血管痙攣、脈管炎，此外，吸煙、口服避孕藥、偏頭痛等也是自發(fā)性動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素。動(dòng)脈夾層的病理過(guò)程為：夾層通常都是從內(nèi)膜撕開(kāi)的，血流在血壓作用下從撕開(kāi)處進(jìn)入血管壁，形成壁內(nèi)血腫，壁內(nèi)血腫通常在血管中膜內(nèi)，可以是離心的，或靠向內(nèi)膜或傾向外膜。血管內(nèi)膜下的夾層導(dǎo)致了血管腔的狹窄，血管外膜下的夾層形成動(dòng)脈瘤。

動(dòng)脈夾層可分為自發(fā)性和外傷性兩類，自發(fā)性?shī)A層常見(jiàn)危險(xiǎn)因素有高血壓病、偏頭痛、分娩、呼吸道感染、全身麻醉、有夾層家族病史、血漿高半胱氨酸升高等，此外有輕微活動(dòng)（如咳嗽、嘔吐、體育鍛煉、按摩、長(zhǎng)時(shí)間屈頸接電話等）引起的動(dòng)脈夾層也屬于自發(fā)性范疇，外傷性動(dòng)脈夾層多有頸部鈍傷、刺傷或交通事故引起，絕大多數(shù)顱外段夾層分離發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈和椎動(dòng)脈，頸總動(dòng)脈極少發(fā)生［7］。該文中兩例患者均在突然抬頭時(shí)出現(xiàn)椎動(dòng)脈夾層，屬于自發(fā)性椎動(dòng)脈夾層范疇。

椎動(dòng)脈顱外段夾層的典型臨床表現(xiàn)是后頸部疼痛或頭痛，隨后發(fā)生后循環(huán)梗死，90%多的患者出現(xiàn)缺血癥狀，通常累及腦干，尤其是延髓背外側(cè)、丘腦及小腦半球［1］。該文中1例患者累及雙側(cè)小腦半球，1例患者累及小腦半球、枕葉、丘腦等部位，符合椎動(dòng)脈夾層的常見(jiàn)部位。

全腦血管造影被認(rèn)為是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)［12］，DSA是可看到管腔呈現(xiàn)不規(guī)則玫瑰花狀、線柱狀、波紋征，嚴(yán)重時(shí)呈線樣，管腔完全閉塞形成鼠尾征。典型雙腔征極少見(jiàn)，但是最典型且具有診斷意義。

椎動(dòng)脈夾層一旦確診，應(yīng)及時(shí)治療，治療的目的在于恢復(fù)血流，減輕或防止腦組織缺血，防止血栓脫落造成腦梗死。其中，藥物治療是腦動(dòng)脈夾層的首選治療方式，國(guó)外［3］推薦先使用靜脈肝素，繼之口服華法林抗凝治療，使國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率維持在2～3之間，本文中兩例患者均使用華法林抗凝治療，未再出現(xiàn)缺血癥狀，隨訪治愈。此外，若有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、大面積腦梗死腦水腫有占位效應(yīng)、抗凝禁忌，可選擇抗血小板聚集治療。另有血管內(nèi)支架術(shù)或是手術(shù)如：取栓術(shù)、頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、頸動(dòng)脈結(jié)扎或球囊閉塞、顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)，但缺乏安全有效的臨床證據(jù)。

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［2016－09－17收稿，2016－10－15修回］ ［本文編輯：吳 蓉］

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271000山東泰安，解放軍88醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科二區(qū)（趙名娟，周翠玲，陳澤，李東岳）

周翠玲，Email：zhoucuiling88yy@163.com