潘玉林,謝 蘊,謝曉利
十二指腸球部腸腺腺瘤伴神經(jīng)內分泌微小瘤1例
潘玉林,謝 蘊,謝曉利
十二指腸腺腺瘤;神經(jīng)內分泌微小瘤;病例報道
患者男性,68歲,因腹脹不適就診,胃鏡示十二指腸球部直徑約0.8 cm息肉(圖1);9個月后入院行內鏡黏膜下剝離術,見十二指腸球部后壁有一直徑0.8 cm的帶蒂息肉,予靜脈曲張注射針注射1 ∶10 000腎上腺素生理鹽水后,予息肉勒除器依次電凝電切摘除息肉,創(chuàng)面氬氣刀修復,予鈦夾5枚夾閉創(chuàng)面,無滲血,手術順利。術后標本送病理檢查。
病理檢查 眼觀:灰紅色橢圓形腫物1個,直徑約0.8 cm,蒂部直徑0.4 cm,切面灰紅、灰白色、質中。鏡檢:腫物表面被覆十二指腸黏膜,黏膜下十二指腸腸腺明顯增生,呈結節(jié)小葉狀結構,增生的Brunner腺形態(tài)正常,腺體細胞無明顯異型,結節(jié)周圍由纖維組織及黏膜肌圍繞;部分區(qū)域間質中見一大小0.1 cm×0.2 cm不規(guī)則結節(jié),呈多灶性巢團狀及小腺管狀排列,并呈浸潤型生長,細胞具異型性,瘤細胞呈短梭形或卵圓形,胞質弱嗜酸性,細胞核圓形、卵圓形,大小一致,染色質細膩淡染,細顆粒狀,分布均勻,核分裂象少見(圖2)。免疫表型:巢團狀及小腺管狀細胞團細胞Ki-67增殖指數(shù)約1%,ChgA(圖3)、Syn、CD56、CK7和CK19均(+)。
圖2 黏膜下十二指腸腸腺小葉狀增生,并有纖維分隔;圖片下側為神經(jīng)內分泌微小瘤組織 圖3 神經(jīng)內分泌微小瘤ChgA強陽性,Benchmark VENTANA全自動免疫組化儀
病理診斷:十二指腸球部腸腺腺瘤伴神經(jīng)內分泌微小瘤,蒂部未見病變累及。
討論 十二指腸腺腺瘤,又稱Brunner瘤(Brunner’s gland adenoma)和息肉樣錯構瘤(polypoid hamartoma),是罕見的十二指腸良性息肉樣結節(jié)性病變,好發(fā)于30~60歲,無明顯性別差異[1],患者一般無明顯癥狀或輕微不適,但瘤體如果較大,則可出現(xiàn)消化道梗阻、出血等非特異癥狀。組織學上,十二指腸腸腺腺瘤表現(xiàn)為十二指腸腸腺呈結節(jié)小葉狀、彌漫性和腺瘤樣增生,伴有導管和散在間質成分,小葉間有纖維間隔,表面十二指腸黏膜上皮常常糜爛;增生的腸腺組織保留正常腸腺結構及細胞學特征,腺體排列密集,細胞核增大重疊,核分裂象罕見。
消化道神經(jīng)內分泌細胞增生是神經(jīng)內分泌細胞的一種非腫瘤性非自主性增生,導致細胞的單位數(shù)量及總體數(shù)量增加[2]。增生性神經(jīng)內分泌病變分為從單純性增生或彌漫性增生、線性增生、微結節(jié)樣增生、腺瘤樣增生、非典型性增生,最后進展為黏膜內或浸潤性類癌。非典型性增生是發(fā)展成類癌的交界性病變,表現(xiàn)為腫瘤性結節(jié)擴大融合,細胞出現(xiàn)異型性,并伴有微小浸潤,間質纖維反應,但此時腫瘤組織直徑仍應小于0.5 cm,通常又稱為神經(jīng)內分泌微小瘤(neuroendocrine tumorlet)或類癌型微小瘤(tumorlets of carcinoid type);而直徑大于0.5 cm的稱為類癌(高分化神經(jīng)內分泌腫瘤,G1)[3]。發(fā)生于十二指腸腸腺的神經(jīng)內分泌微小瘤與類癌組織學結構相似,表現(xiàn)為瘤細胞中等大小,核圓形、卵圓形,居中,胞質較豐富或透亮,核分裂象罕見,異型性不明顯。瘤組織結構形態(tài)呈實性巢狀、小梁狀或緞帶狀或呈腺泡狀、小管狀或菊形團樣結構;瘤巢間血竇常較豐富,一般無壞死。免疫組化染色示神經(jīng)內分泌標記NSE、ChgA、Syn、Leu7等可呈不同程度陽性反應,并可同時表達胺及肽類激素,如ACTH、GH、胃泌素(gastrin)、胰多肽、降鈣素等。發(fā)生于十二指腸的神經(jīng)內分泌腫瘤非常罕見,約占消化道神經(jīng)內分泌腫瘤的5.7~7.9%[4]。而十二指腸腸腺腺瘤伴神經(jīng)內分泌腫瘤病例極為罕見,2015年Wei等[5]首次報道1例67歲女性患者的胃神經(jīng)內分泌癌合并有十二指腸腺腺瘤,而本例患者為十二指腸腺腺瘤內伴發(fā)神經(jīng)內分泌微小瘤成分,文獻尚未見類似報道。
十二指腸腸腺腺瘤及發(fā)生于十二指腸腸腺的神經(jīng)內分泌微小瘤的病理診斷并不困難,但其臨床表現(xiàn)缺乏特征性,術前往往診斷為息肉樣病變。十二指腸腸腺腺瘤的鑒別診斷主要與發(fā)生在十二指腸黏膜上皮的腺瘤或息肉鑒別,包括管狀腺瘤、絨毛狀腺瘤、炎性息肉等息肉樣病變鑒別,同時也要與發(fā)生于黏膜下少見腫瘤鑒別,包括黏膜下脂肪瘤、黏膜下平滑肌瘤、胃腸道間質瘤、異位胰腺等腫瘤或瘤樣病變鑒別,但由于組織形態(tài)較為特異,鑒別并不困難。十二指腸腸腺的神經(jīng)內分泌微小瘤主要與類癌鑒別,兩者組織形態(tài)及免疫標記相似,但神經(jīng)內分泌微小瘤較小,一般直徑小于0.5 cm;同時還要與普通腺癌鑒別,腺癌組織形態(tài)可呈腺泡狀、小梁狀、條索狀結構,但不表達神經(jīng)內分泌標志物,并且細胞異性性明顯,核分裂象多見。
十二指腸腸腺腺瘤為良性腫瘤或瘤樣病變,神經(jīng)內分泌微小瘤雖然為浸潤型生長,但基本為偏向良性的腫瘤,經(jīng)手術切除一般不復發(fā),預后良好。
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時間:2017-2-27 10:14
http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170227.1016.076.html
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潘玉林,男,副主任醫(yī)師。Tel: (021)64923400-2604, E-mail: panyl10055@sina.com
R 735.3
B
1001-7399(2017)02-0231-02
10.13315/j.cnki.cjcep.2017.02.034
接受日期:2016-11-29