楊 斌趙 越李正亮

皮膚Rosai-Dorfman病CT表現(xiàn)1例

楊 斌1趙 越2李正亮1

組織細胞增多癥，竇；皮膚疾?。惑w層攝影術(shù)，X線計算機；病理學，外科；病例報告

1 病例簡介

女，58歲，發(fā)現(xiàn)左下腹皮下腫物漸進性增大1年余入院。淋巴細胞絕對數(shù)3.73×109/L。體格檢查：腫物表面皮膚無發(fā)紅，質(zhì)硬，邊界清，活動度尚可，無壓痛及反跳痛。CT表現(xiàn)見圖1A～C。CT診斷：韌帶樣纖維瘤。手術(shù)所見：距臍左側(cè)約3 cm處縱行切開皮膚及皮下組織，見病灶與周圍組織粘連，質(zhì)硬，結(jié)扎周圍血供后完整切除。病理檢查：結(jié)節(jié)呈黃瘤樣改變，表面凹凸不平，切面呈淡黃色，鏡下見纖維結(jié)締組織重度慢性炎癥，內(nèi)見散在圓形大細胞呈腺泡狀、條索狀排列，其內(nèi)可見被吞噬的淋巴細胞（圖1D）。免疫組織化學檢查：Vimentin、S-100（圖1E）、SMA、EMA、CD34、CD68、Ki-67均呈（＋），Syn、Desmin、CD30、CK、CD1a均呈（－）。病理診斷：巨淋巴結(jié)病性竇組織細胞增生癥（Rosai-Dorfman?。?。

圖1 女，58歲，皮膚Rosai-Dorfman病。CT平掃示左下腹壁皮下脂肪層見一類圓形高密度影，大小約38 mm×36 mm×35 mm，平掃CT值38～46 HU，鄰近皮膚及皮下脂肪層密度增高，邊界欠清（箭，A）；CT增強軸位示左下腹皮下結(jié)節(jié)中度稍不均勻強化，CT值48～74 HU（B）；重建矢狀位示病灶與皮膚及腹直肌關(guān)系密切（箭，C）；病理鏡下見體積較大的組織細胞浸潤，其內(nèi)可見被吞噬的淋巴細胞（箭，HE，×200，D）；免疫組織化學示腫瘤細胞S-100陽性（SP，×200，E）

2 討論

Rosai-Dorfman病又稱為巨淋巴結(jié)病性竇組織細胞增生癥，是一種原因未明的良性組織細胞增生性疾病，由Rosai和Dorfman于1969年首先報道[1]。本病臨床少見，主要發(fā)生于兒童和青少年，典型臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、雙側(cè)頸部無痛性腫大淋巴結(jié)伴白細胞增多及高IgG球蛋白血癥，亦可累及腋窩、腹股溝及縱隔淋巴結(jié)[2]。約43%的患者可出現(xiàn)淋巴結(jié)外受累表現(xiàn)，其中皮膚是最常見的淋巴結(jié)外受累部位；但單純累及皮膚而無系統(tǒng)性損害且不伴淋巴結(jié)腫大的Rosai-Dorfman病臨床上較為罕見，稱為皮膚Rosai-Dorfman病（cutaneous Rosai-Dorfman disease，CRDD），約占所有患者的3%[3]。CRDD好發(fā)于亞洲人，中年人多見，女性稍多于男性，受累部位以顏面部為主，其次為軀干及四肢，皮膚損害形態(tài)多樣，但一般較為局限，可表現(xiàn)為丘疹結(jié)節(jié)型、融合斑塊型或皮下結(jié)節(jié)型[4]。病理上以泡沫狀竇組織細胞浸潤為特征，其細胞質(zhì)內(nèi)可見吞噬形態(tài)完整、數(shù)量不一的淋巴細胞、漿細胞或嗜中性粒細胞，稱為“伸入運動”，具有診斷意義。免疫組織化學示S-100陽性、CD68陽性，CD1a陰性可幫助識別散在的組織細胞和“伸入現(xiàn)象”[4]。

CRDD影像上多表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)影，密度較均勻，邊界欠清，增強掃描輕中度持續(xù)強化，不具有特異性，需與以下疾病相鑒別：①韌帶樣纖維瘤，中年女性多見，多有手術(shù)史，密度/信號相對均勻，壞死少見，邊界不清，以浸潤性生長為主，呈“蟹足樣”改變，增強掃描輕中度強化，延遲掃描強化明顯；②結(jié)節(jié)性筋膜炎，可見筋膜尾征，表現(xiàn)為病灶沿筋膜呈線樣延伸，增強后可見有尾狀強化，部分其內(nèi)信號/密度不均，呈反靶征改變。另外，皮脂腺瘤及鈣化性上皮瘤由于含有脂肪及鈣化成分較具特征性，鑒別不難?？傊琑osai-Dorfman病是一種臨床少見的良性組織細胞增生性疾病，CRDD則更為罕見。由于其影像表現(xiàn)無特異性，需密切結(jié)合臨床與多種疾病相鑒別，確診需依靠病理活檢。

[1] 王小玲, 王伯胤. 皮膚竇組織細胞增生癥伴巨大淋巴結(jié)病1例.中國臨床醫(yī)學影像雜志, 2012, 23(1): 76.

[2] Cartin-Ceba R, Golbin JM, Yi ES, et al. Intrathoracic manifestations of rosai-dorfman disease. Respir Med, 2010, 104(9): 1344-1349.

[3] Litzner BR, Subtil A, Vidal CI. Combined cutaneous Rosai-Dorfman disease and localized cutaneous langerhans cell histiocytosis within a single subcutaneous nodule. Am J Dermatopathol, 2015, 37(12): 936-939.

[4] 孔蘊毅, 陸洪芬, 朱雄增, 等. 皮膚Rosai-Dorfman病. 中華病理學雜志, 2005, 34(3): 133-136.

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.02.014

R445.3；R551

2016-09-23

2016-11-25

（本文編輯 聞 浩）

【作者單位】 1.大理大學第一附屬醫(yī)院放射科 云南大理 671000 2.湛江中心人民醫(yī)院放射科 廣東湛江 524037

李正亮 E-mail: 407874365@qq.com