顏璨 李姣玲 張蕊 王紅英

胎兒冠狀靜脈竇擴(kuò)張合并心內(nèi)外畸形的超聲表現(xiàn)

顏璨 李姣玲 張蕊 王紅英

目的的探討胎兒冠狀靜脈竇擴(kuò)張及其合并心內(nèi)外畸形的產(chǎn)前超聲診斷特點(diǎn)。方法回顧性分析我院經(jīng)超聲診斷的202例冠狀靜脈竇擴(kuò)張?zhí)海⑴c出生后隨訪或引產(chǎn)后病理解剖結(jié)果進(jìn)行對(duì)照分析。結(jié)果202例冠狀靜脈竇擴(kuò)張?zhí)褐校喜⒂来孀笊锨混o脈194例（96.0%），肺靜脈異位引流4例，無(wú)頂冠狀靜脈竇1例，同時(shí)合并永存左上腔靜脈及肺靜脈異位引流1例，余2例為單純冠狀靜脈竇擴(kuò)張。其中合并其他畸形78例（38．6%），包括永存左上腔靜脈合并其他心內(nèi)畸形52例，合并心外畸形17例，合并心內(nèi)外畸形7例；肺靜脈異位引流合并其他心內(nèi)畸形1例；無(wú)頂冠狀靜脈竇合并其他心內(nèi)畸形1例。結(jié)論永存左上腔靜脈是胎兒冠狀靜脈竇擴(kuò)張的主要原因，其中室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄及法洛四聯(lián)癥是其最常見(jiàn)的并發(fā)心內(nèi)畸形。產(chǎn)前超聲在胎兒冠狀靜脈竇擴(kuò)張及合并心內(nèi)外畸形鑒別診斷中具有重要意義。

超聲檢查；冠狀靜脈竇擴(kuò)張；永存左上腔靜脈；肺靜脈異位引流

胎兒冠狀靜脈竇位于左房后壁房室交界處，是冠脈循環(huán)回心途徑的主要通道。一般情況下常規(guī)二維超聲不易顯示，當(dāng)出現(xiàn)心臟畸形或是右室壓力增加時(shí)會(huì)出現(xiàn)冠狀靜脈竇擴(kuò)張（dilated coronary sinus，DCS）。目前，有較多研究［1－4］結(jié)果顯示冠狀靜脈竇擴(kuò)張的主要原因是永存左上腔靜脈。但是對(duì)于冠狀靜脈竇擴(kuò)張同時(shí)合并心內(nèi)外畸形的細(xì)致情況研究甚少。本研究通過(guò)對(duì)202例DCS的病例進(jìn)行回顧性研究，總結(jié)分析其超聲特點(diǎn)及其合并心內(nèi)外畸形的不同診斷要點(diǎn)，旨在提高胎兒心臟畸形的檢出率及診斷的準(zhǔn)確率。

資料與方法

一、臨床資料

選擇2011年7月至2015年4月在我院行產(chǎn)科超聲檢查診斷為胎兒DCS的病例202例，孕婦年齡19～41歲，平均（28．5± 4．7）歲；孕19～38周，平均孕（26±4）周。其中191例為單胎妊娠，11例為雙胎之一胎兒DCS。均簽署產(chǎn)前超聲診斷知情同意書(shū)。

二、儀器與方法

1．超聲檢查：使用GE E 8及Philips iE 33彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為1．0～5．0 MHz。經(jīng)胎兒腹部橫切面、四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管及三血管氣管切面、大動(dòng)脈短軸切面、主動(dòng)脈弓切面及動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面等主要切面對(duì)胎兒進(jìn)行系統(tǒng)超聲檢查及胎兒超聲心動(dòng)圖檢查；同時(shí)彩色多普勒及頻譜多普勒多角度掃查胎兒心血管。

2．胎兒DCS診斷標(biāo)準(zhǔn)［4］：于四腔心切面或是左室流出道切面于二尖瓣瓣環(huán)處可見(jiàn)一無(wú)回聲結(jié)構(gòu)，且與右房相通。

3．染色體檢查及隨訪：202例DCS胎兒均建議行胎兒染色體檢查，將產(chǎn)前胎兒未行染色體檢查者隨訪至出生后，臨床表現(xiàn)正常的患兒歸類(lèi)為染色體核型正常。選擇繼續(xù)妊娠者出生后行產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖檢查或是電話隨訪。隨訪出生后患兒的手術(shù)及其他影像學(xué)檢查情況，存活的患兒隨訪至本研究進(jìn)行時(shí)，隨訪引產(chǎn)后患兒病理檢查結(jié)果。

結(jié)果

一、胎兒DCS合并心內(nèi)外畸形情況

202例胎兒DCS病例中，其中永存左上腔靜脈194例，肺靜脈異位引流4例，單純冠狀靜脈竇擴(kuò)張2例，無(wú)頂冠狀靜脈竇1例，同時(shí)合并永存左上腔靜脈及肺靜脈異位引流1例。其中合并其他畸形78例，194例永存左上腔靜脈合并心內(nèi)畸形52例，合并心外畸形17例，同時(shí)合并心內(nèi)外畸形7例。3例肺靜脈異位引流合并心內(nèi)畸形1例。1例無(wú)頂冠狀靜脈竇亦合并心內(nèi)畸形。見(jiàn)圖1，2。202例胎兒DCS病例中，61例合并心內(nèi)畸形，室間隔缺損（37例）、肺動(dòng)脈狹窄（17例）及法洛四聯(lián)癥（13例）是其最常見(jiàn)的心內(nèi)畸形，余見(jiàn)主動(dòng)脈縮窄9例，右室雙出口及右位主動(dòng)脈弓各8例，肺動(dòng)脈閉鎖4例，三尖瓣閉鎖3例；24例合并心外畸形，單臍動(dòng)脈是其最常見(jiàn)的心外并發(fā)異常。見(jiàn)表1和圖3。

表1 胎兒DCS合并各類(lèi)心內(nèi)（外）畸形情況例

圖1 胎兒三血管氣管切面聲像圖（AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；LSVC：永存左上腔靜脈）

圖2 肺動(dòng)脈左側(cè)血管走行聲像圖（LSVC：永存左上腔靜脈）

圖3 胎兒冠狀靜脈竇擴(kuò)張合并心內(nèi)畸形聲像圖（CS：冠狀靜脈竇；VSD：室間缺缺損）

三、臨床結(jié)局

202例胎兒DCS中，31例孕婦行胎兒染色體或基因檢查，結(jié)果顯示5例異常：1例平衡異位，1例18三體，2例性染色體異常，1例Tuner綜合征。其中140例存活至今，其中1例產(chǎn)前診斷為永存左上腔靜脈胎兒，出生后超聲心動(dòng)圖檢查診斷為部分型肺靜脈異位引流。49例因合并結(jié)構(gòu)畸形或社會(huì)因素或染色體異常引產(chǎn)。13例失訪。

討論

冠狀靜脈竇位于心臟膈面的左房室溝內(nèi)，為心大靜脈的延續(xù)膨大部分，接受大部分的心臟靜脈血，開(kāi)口于右心房的冠狀靜脈竇口［5］。正常情況下由于血流少、內(nèi)徑細(xì)小常規(guī)超聲檢查時(shí)不易顯示。引起胎兒冠狀靜脈竇擴(kuò)張的原因較多，Machevin－Surugu等［4］報(bào)道的22例胎兒DCS病例均同時(shí)合并永存左上腔靜脈，國(guó)內(nèi)有學(xué)者［6］也做了類(lèi)似研究，其中54例DCS病例均合并永存左上腔靜脈；另外也有DCS病例合并肺靜脈異位引流的文獻(xiàn)［7］報(bào)道。本研究樣本量較大，202例DCS胎兒中有194例合并永存左上腔靜脈，發(fā)生率達(dá)到96.0%，由此可推斷永存左上腔靜脈是其最常見(jiàn)的原因，其次為肺靜脈異位引流及無(wú)頂冠狀靜脈竇可能，另外也有臍靜脈異常連接于冠狀靜脈竇致冠狀靜脈竇擴(kuò)張病例的文獻(xiàn)［8］報(bào)道。因此在胎兒超聲檢查過(guò)程中應(yīng)該對(duì)DCS予以重視并進(jìn)行相關(guān)疾病鑒別診斷。

根據(jù)Yagel等［9］研究結(jié)果表明，四腔心切面及三血管氣管切面是本病診斷與鑒別的重點(diǎn)檢查切面。本研究通過(guò)四腔心切面可以顯示DCS，且可顯示肺靜脈與左房的連接關(guān)系，三血管氣管切面可于肺動(dòng)脈左側(cè)見(jiàn)到一條異常的血管，追蹤走行，結(jié)合彩色多普勒及頻譜多普勒檢查，可判斷該血管是左上腔靜脈還是其他靜脈。從血流動(dòng)力學(xué)特征看，永存左上腔靜脈匯入冠狀靜脈竇時(shí)，其內(nèi)血流彩色暗淡，呈靜脈頻譜，肺靜脈異位引流入冠狀靜脈竇時(shí)，其內(nèi)血流豐富，呈肺靜脈頻譜特征，冠狀動(dòng)脈瘺入冠狀靜脈竇時(shí)，其內(nèi)可見(jiàn)五彩鑲嵌血流，呈連續(xù)性頻譜改變。無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征的主要鑒別診斷要點(diǎn)在于冠狀靜脈竇間隔是中斷的，而且DCS部位在竇口，如果冠狀靜脈竇口不擴(kuò)張，容易漏診。

本研究顯示胎兒DCS診斷時(shí)間為孕周26周左右，稍晚于常規(guī)的篩查時(shí)間即孕20～24周。分析其原因可能在中孕期未注意到冠狀靜脈竇微小的擴(kuò)張改變，也可能是并未表現(xiàn)出來(lái)。另外由于冠狀靜脈竇的解剖位置開(kāi)口于右房近房室瓣處，在四腔心切面易將擴(kuò)張的冠狀靜脈竇誤認(rèn)為部分型房室間隔缺損［4］，早在1997年已有學(xué)者報(bào)道了3例DCS病例被誤診為部分型房室間隔缺損［10］。兩者的鑒別要點(diǎn)在于：可多角度調(diào)整探頭判斷房間隔是否完整，同時(shí)清晰地顯示三尖瓣及二尖瓣的位置，房室瓣環(huán)的短軸切面也可以起到重要作用［4，10］。

DCS病例常會(huì)合并心內(nèi)外畸形，國(guó)內(nèi)外學(xué)者［4，6］報(bào)道的病例中較常見(jiàn)心內(nèi)畸形為室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥及右心室雙出口等，心外畸形包括短肢、足內(nèi)翻、胎兒水腫及單臍動(dòng)脈等合并畸形發(fā)生率較高。本研究結(jié)果表明室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄及法洛四聯(lián)癥是其最常見(jiàn)的心內(nèi)并發(fā)畸形，單臍動(dòng)脈是其最常見(jiàn)的心外并發(fā)異常。因此除了關(guān)注尋求引起DCS的原因外，還應(yīng)該重點(diǎn)掃查心內(nèi)及心外是否合并其他畸形，為產(chǎn)后有效評(píng)估做好準(zhǔn)備。本研究中有31例胎兒進(jìn)行了產(chǎn)前染色體或基因檢查，有5例結(jié)果顯示異常。因此當(dāng)DCS病例合并其他心內(nèi)外畸形，應(yīng)建議產(chǎn)前遺傳咨詢并行染色體檢查。

綜上所述，胎兒DCS的主要原因?yàn)橛来孀笊锨混o脈，其次為肺靜脈異位引流，易合并室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、法洛四聯(lián)癥及單臍動(dòng)脈等心內(nèi)外畸形。因此產(chǎn)前DCS的超聲診斷對(duì)預(yù)示胎兒心血管畸形有重要的提示作用，同時(shí)應(yīng)重視合并心內(nèi)外畸形的可能性。

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Ultrasonic manifestations of fetal dilated coronary sinus complicated with cardiac and extracardiac malformation

YAN Can，LI Jiaoling，ZHANG Rui，WANG Hongying
Department of Ultrasound，Guangzhou Women and Children’s Medical Center，Guangzhou 510623，China

ObjectiveTo explore the prenatal diagnostic features of fetal dilated coronary sinus complicated with cardiac and extracardiac malformation．MethodsThe prenatal ultrasonic results of 202 fetuses with dilated coronary sinus were retrospectively analyzed．The results were compared with those of follow－up after birth or pathology after induction．ResultsIn 202 fetuses，194 cases（96.0%）were with persistent left superior vena cava，4 cases with anomalous pulmonary venous drainage．1 case with unroofed coronary sinus，1 case with not only persistent left superior vena cava but also anomalous pulmonary venous drainage．78 cases（38．6%）were complicated with other cardiac malformations，including 52 cases with persistent left superior vena cava and other cardiac malformations，17 cases with extracardiac defects，7 cases with both cardiac and extracardiac defects，1 case was with anomalous pulmonary venous drainage and other cardiac malformations，1 case with unroofed coronary sinus and other cardiac anomalies．ConclusionPersistent left superior vena cava is the most common reason of dilated coronary sinus，and ventricular septal defect and pulmonary stenosis and tetralogy of Fallot are the most common cardiac malformation．Prenatal ultrasound has an important diagnostic value in fetal dilated coronary sinus complicated with cardiac and extracardiac malformation．

Ultrasonography；Dilated coronary sinus；Persistent left superior vena cava；Anomalous pulmonary venous drainage

R825.4；R714.53；R445.1

A

2016－04－15）

510623 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心超聲科

王紅英，Email：why0118＠163．com