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        小兒頸部隆突性皮膚纖維肉瘤超聲表現(xiàn)1例

        2017-04-08 07:13:33宋建柏剛雷琳
        臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志 2017年3期
        關(guān)鍵詞:左耳乳突聲像

        宋建柏 剛雷琳

        小兒頸部隆突性皮膚纖維肉瘤超聲表現(xiàn)1例

        Ultrasonic manifestations of children with cervical dermatofibrosarcoma protuberan:a case report

        宋建柏 剛雷琳

        患兒男,4歲,因發(fā)現(xiàn)左耳后包塊1年余入院。體檢檢查:左耳后乳突下方局部隆起,表面無(wú)紅腫、破潰,可觸及大小約25 mm× 25 mm包塊,質(zhì)地較硬,活動(dòng)度差,無(wú)壓痛,局部皮溫不高。咽部雙側(cè)扁桃體Ⅰ度腫大,表面無(wú)膿性分泌物。超聲檢查:左側(cè)胸鎖乳突肌處前外側(cè)見(jiàn)范圍約21 mm×17mm×10 mm類梭形低回聲團(tuán)塊,邊界欠清,形態(tài)尚規(guī)則,內(nèi)部回聲雜亂不均(圖1);CDFI于團(tuán)塊內(nèi)探及短線狀血流信號(hào)(圖2)。超聲提示:左側(cè)胸鎖乳突肌處不均質(zhì)低回聲團(tuán)塊(不排除惡性可能)。

        在全身麻醉下行手術(shù)探查,行左耳后包塊切除術(shù),切開(kāi)皮膚后于皮下2 mm處可見(jiàn)淡黃色包塊,邊界不清,與周圍組織粘連明顯,尤其與深部肌肉粘連,耳后神經(jīng)被包塊包裹不能分離,予切斷。包塊質(zhì)地較脆,易出血,沿包塊表面鈍性分離,盡量完整切除包塊。術(shù)后病理:(左耳后包塊)梭形細(xì)胞腫瘤,骨骼肌及脂肪組織內(nèi)可見(jiàn)腫瘤組織浸潤(rùn)(圖3)。免疫組化檢查:CD34(+),β-cantenin(+)。結(jié)合組織形態(tài)學(xué)、免疫組化結(jié)果及患者病史,符合隆突性皮膚纖維肉瘤,交界性,建議適度擴(kuò)大切除并隨訪復(fù)查。遂又行左耳后腫物擴(kuò)大切除術(shù),切除組織病檢:擴(kuò)大切除組織內(nèi)見(jiàn)皮膚及皮下組織伴慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)及多核巨細(xì)胞反應(yīng),局灶性骨骼肌旁內(nèi)少量排列較密集的梭形細(xì)胞,考慮為殘余的腫瘤組織;另見(jiàn)淋巴結(jié)1枚,為反應(yīng)性增生。

        圖1 隆突性皮膚纖維肉瘤聲像圖(M:包塊;箭頭示胸鎖乳突?。?/p>

        圖2 隆突性皮膚纖維肉瘤CDFI圖(M:包塊;箭頭示胸鎖乳突?。?/p>

        圖3 隆突性皮膚纖維肉瘤病理圖(HE染色,×200)

        討論:隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberan,DFSP)是一種罕見(jiàn)的軟組織肉瘤,多發(fā)生在成年人,男性多發(fā),好發(fā)于軀干的真皮和皮下組織,極少發(fā)生在頭、頸部[1]。幼兒頸部DFSP國(guó)內(nèi)罕見(jiàn)報(bào)道。幼兒頸部腫大以淋巴結(jié)腫大較為常見(jiàn),其聲像圖特點(diǎn)為淋巴結(jié)形態(tài)規(guī)則,常呈橢圓形,邊界較清晰,縱橫比<1,皮髓質(zhì)分界清楚。DFSP早期生長(zhǎng)緩慢,包塊較小,聲像圖大多表現(xiàn)為皮下邊界清晰,形態(tài)規(guī)則,大多內(nèi)部血流較豐富,易誤診為血管瘤等良性腫瘤。可根據(jù)其聲像圖特點(diǎn)予以鑒別,血管瘤多表現(xiàn)為囊實(shí)相間的蜂窩狀,呈多條管狀結(jié)構(gòu),彩色多普勒顯示較豐富的動(dòng)脈或靜脈血流,擠壓周圍組織,可在迂曲擴(kuò)張的血竇內(nèi)顯示彩色血流信號(hào)。DFSP中后期或較大病灶可能會(huì)因浸潤(rùn)性生長(zhǎng)導(dǎo)致包塊邊界不清,形態(tài)不規(guī)則。本病例侵犯胸鎖乳突肌,與肌層分界不清,提示包塊惡性表現(xiàn)。DFSP術(shù)后復(fù)發(fā)惡性程度提高,有的甚至轉(zhuǎn)化為真正惡性纖維肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤。超聲醫(yī)師應(yīng)當(dāng)提高對(duì)該病的認(rèn)知度,同時(shí)密切結(jié)合臨床表現(xiàn),尤其在超聲顯示皮膚下隆起性腫塊呈不規(guī)則混合回聲時(shí),要警惕DFSP,從而為臨床制定手術(shù)方案,減少?gòu)?fù)發(fā)提供依據(jù)。

        [1]FU Y,Kang H,Zhao H,et al,Sunitinib for patients with locally advanced or distantly metastatic dermatofibrosarcoma protuberans but resistant to imatinib[J].Int J Clin Exp Med,2015,8(5):8288-8294.

        R445.1

        B

        2017-02-10)

        442000 湖北省十堰市,錦州醫(yī)科大學(xué)太和醫(yī)院研究生培養(yǎng)基地(宋建);湖北省十堰市太和醫(yī)院(湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬醫(yī)院)超聲醫(yī)學(xué)科(柏剛、雷琳)

        雷琳,Email:leilinrmyy@sina.com

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