嚴(yán)薇 馬小靜

·病例報(bào)道·

超聲診斷小兒法洛四聯(lián)癥合并雙孔二尖瓣畸形1例

Ultrasound diagnosis of tetralogy of Fallot and valve double orifice in children：a case report

嚴(yán)薇 馬小靜

患兒男，5歲，因心臟雜音來(lái)我院就診。超聲心動(dòng)圖顯示：劍突下短軸切面示二尖瓣口呈兩個(gè)分離的大小一致的圓形瓣口，呈“眼鏡樣”雙孔回聲（圖1），瓣葉啟閉活動(dòng)正常；胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面示主動(dòng)脈騎跨，騎跨率50%（圖2）；胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面示膜周部室間隔缺損，缺口徑17 mm，肺動(dòng)脈狹窄包括漏斗部及肺動(dòng)脈瓣狹窄，彩色多普勒顯示漏斗部和肺動(dòng)脈瓣口射流加速（圖3）；連續(xù)多普勒測(cè)得右室流出道最大峰值速度434 cm/s，最大壓差75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），見(jiàn)圖4。超聲診斷：法洛四聯(lián)癥，雙孔二尖瓣畸形。后經(jīng)手術(shù)證實(shí)。

圖1 雙孔二尖瓣畸形聲像圖

圖2 聲像圖示主動(dòng)脈騎跨

圖3 聲像圖示室間隔缺損和漏斗部狹窄

圖4 右室流出道血流頻譜圖

討論：法洛四聯(lián)癥是以主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄及右室肥厚四種征象為主要病理特征的先天性心血管復(fù)合畸形。前三項(xiàng)為原發(fā)病變，而右室肥厚則為其繼發(fā)性改變。法洛四聯(lián)癥是發(fā)紺型先天性心臟病中最為常見(jiàn)的一種病變，其發(fā)病率約占先天性心臟病的12%～14%［1］。雙孔二尖瓣是一種極為罕見(jiàn)的先天性二尖瓣畸形，為胚胎期二尖瓣瓣膜組織吸收不良所致，后瓣中央向前延伸至前瓣之間形成纖維組織橋?yàn)槠浣馄侍卣鳎?］。纖維組織橋?qū)⒍獍攴殖蓛蓚€(gè)孔，一般各有一套瓣葉和瓣下組織，瓣膜常出現(xiàn)關(guān)閉不全，很少發(fā)生狹窄。單純型少見(jiàn)，常伴其他先天性心臟畸形，以合并房室通道畸形最常見(jiàn)。本病例十分罕見(jiàn)，法洛四聯(lián)癥合并雙孔二尖瓣畸形，同時(shí)二尖瓣畸形未引起血流動(dòng)力學(xué)的改變（出現(xiàn)狹窄或者關(guān)閉不全）。超聲心動(dòng)圖已成為無(wú)創(chuàng)性診斷法洛氏四聯(lián)征的主要手段，可于胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面測(cè)量計(jì)算主動(dòng)脈騎跨率、左室收縮功能等；于大動(dòng)脈短軸切面檢測(cè)室間隔缺損的大小和位置，尤其觀察肺動(dòng)脈狹窄的程度，測(cè)量右室流出道、主肺動(dòng)脈及其分支內(nèi)徑，可于劍突下四腔切面測(cè)量右室前壁的厚度，通過(guò)測(cè)量最大血流速度估測(cè)右室流出道及肺動(dòng)脈的狹窄程度。超聲心動(dòng)圖在診斷瓣膜疾病方面也有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，對(duì)于本病例，如果平時(shí)僅關(guān)注二尖瓣有無(wú)狹窄或反流情況，而忽視對(duì)二尖瓣形態(tài)的觀察，很容易漏診雙孔二尖瓣畸形的診斷，因此超聲檢查時(shí)需特別關(guān)注二尖瓣的形態(tài)，從各個(gè)不同的切面顯示二尖瓣的形態(tài)，尤其是二尖瓣短軸切面，此切面可以很好地顯示前、后葉啟閉活動(dòng)，同時(shí)可以觀察到有幾個(gè)孔，有無(wú)粘連、鈣化等情況。

總之，超聲檢查在診斷該類(lèi)疾病時(shí)，不僅要注意對(duì)心內(nèi)畸形及血流動(dòng)力學(xué)的準(zhǔn)確診斷，還需關(guān)注瓣葉形態(tài)結(jié)構(gòu)是否正常。

［1］王新房．超聲心動(dòng)圖［M］．4版．北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：728－741．

［2］Ozeke O，Ozbakir C，Gunel EN．Double mitral valve imaging［J］．J Am Soc Echocardiogr，2010，23（3）：340．

R725.4；R540.45

B

2016－07－17）

430022 武漢市，武漢亞洲心臟病醫(yī)院超聲科