石秀英，周平安，張小斌，郭 瑛，刁 杰，王 喆，閆 娟

延安大學(xué)附屬醫(yī)院心腦血管專(zhuān)科病區(qū)超聲診斷科(延安716000)

心臟彩色B超診斷心肌致密化不全價(jià)值分析

石秀英，周平安，張小斌，郭 瑛，刁 杰，王 喆，閆 娟

延安大學(xué)附屬醫(yī)院心腦血管專(zhuān)科病區(qū)超聲診斷科(延安716000)

目的：探討心臟彩色B超診斷心肌致密化不全(NVM)的應(yīng)用價(jià)值。方法：對(duì)21例心肌致密化不全患者行心臟彩色多普勒超聲檢查，回顧性分析患者臨床資料及心臟超聲檢測(cè)結(jié)果。結(jié)果：27例NVM患者心臟彩色多普勒超聲檢查結(jié)果顯示均存在心肌致密化不全特征性表現(xiàn)，心肌厚度3～6mm，平均左房?jī)?nèi)徑27～64 mm，平均39 mm，左室內(nèi)徑51～77 mm，平均68mm。左心室心肌致密化不全16例，右心室心肌致密化不全5例，病變累及左心室發(fā)病率高于右心室，受累心肌常規(guī)狀態(tài)下運(yùn)動(dòng)幅度及收縮期增厚率低于未受累心肌，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，12例(57.14%)室壁外側(cè)致密心肌薄于正常部位，14例(66.67%)左心室舒張末期內(nèi)徑增加，9例(42.86%)左室射血分?jǐn)?shù)降低，彩色多普勒顯示2例合并室間隔缺損，4例合并肺動(dòng)脈高壓，1例伴有室性心律失常。結(jié)論：心肌結(jié)構(gòu)異常的特征性變化采用心臟彩色B超可在早期無(wú)癥狀階段即可發(fā)現(xiàn)，心臟彩色B超對(duì)于全面評(píng)估心肌致密化不全具有重要作用，早期診療有助于預(yù)防栓塞及致死性心律失常。

心肌致密化不全(NVM)為先天性心肌病，屬于罕見(jiàn)先天性畸形，由于心肌先天性發(fā)育不全導(dǎo)致心室肌結(jié)構(gòu)異常，是一種與基因相關(guān)的遺傳性疾病，有家族發(fā)病傾向[1]，多為單獨(dú)左心室受累，其發(fā)病率男性高于女性[2]。本研究通過(guò)回顧性分析心臟彩色B超在心肌致密化不全診斷方面應(yīng)用情況，為臨床心肌致密化不全診斷提供依據(jù)。

資料與方法

1 一般資料 選取2013年1月至2015年12月醫(yī)院收治的心肌致密化不全患者21例，其中男14例，女7例，年齡25～58歲，平均(31.5±4.3)歲?；颊吲R床癥狀多為心悸心慌、下肢浮腫、胸悶氣喘、心功能漸進(jìn)性不全，初步診斷：冠心病10例，缺血性心臟病3例，擴(kuò)張型心肌病6例，先天性心臟病2例?；颊呔信R床常規(guī)檢查及心臟彩色多普勒超聲、X線、心動(dòng)圖檢查；另選醫(yī)院同期體檢健康者21例作為對(duì)照組，其中男12例，女9例，年齡23～57歲，平均(30.7±4.1)歲。

2 檢查方法 采用Philips IE33彩色多普勒超聲儀行心臟結(jié)構(gòu)與功能M型、二維及多方位、多角度、多切面實(shí)時(shí)觀察，患者采取左側(cè)臥位，2～7MHz探頭頻率，聲束與血流夾角小于60°，2～5mm取樣容積，對(duì)心臟左室短軸切面、左室長(zhǎng)軸切面、心尖四腔、劍下四腔切面、兩腔切面等不同體表位置與多切面觀察掃描，觀察左室射血分?jǐn)?shù)、心臟各個(gè)房室大小、異常血流通道、心肌厚度、心臟瓣膜情況、室腔內(nèi)膜不正?；芈晠^(qū)范圍，致密化心肌病變程度等[3]。

3 診斷標(biāo)準(zhǔn) NVM超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)參考Jenni推薦標(biāo)準(zhǔn)[4]，致密化心肌外層厚度與正常心肌內(nèi)層比較薄且存在深陷隱窩，心臟多發(fā)，病變區(qū)域呈現(xiàn)低中回聲，多分布于心尖，其余多見(jiàn)于側(cè)壁及下壁，超聲檢查可見(jiàn)由隆起肌小梁與深陷隱窩構(gòu)成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，彩色多普勒可見(jiàn)心肌收縮功能下降，深陷隱窩呈低速血流心腔循環(huán)與冠脈相通。

4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 數(shù)據(jù)采用SPSS19.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行分析，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)，符合正態(tài)性分布的計(jì)量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，等級(jí)資料采用秩和檢驗(yàn)，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

1 診斷結(jié)果 21例心肌致密化不全患者超聲心動(dòng)圖檢測(cè)顯示均存在心肌致密化不全特征性表現(xiàn)，心肌厚度3～6mm，左房?jī)?nèi)徑27～64 mm，平均39mm；左室內(nèi)徑51～77mm，平均68 mm；對(duì)照組左房?jī)?nèi)徑19～35 mm，平均31mm；左室內(nèi)徑35～50mm，平均42 mm。心肌致密化不全患者左房?jī)?nèi)徑、左室內(nèi)徑明顯高于正常對(duì)照組(P<0.01)。按照J(rèn)enni診斷標(biāo)準(zhǔn)，左心室心肌致密化不全16例，右心室心肌致密化不全5例，病變累及左心室發(fā)病率高于右心室，受累心肌常規(guī)狀態(tài)下運(yùn)動(dòng)幅度及收縮期增厚率低于未受累心肌，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，12例(57.14%)室壁外側(cè)致密心肌薄于正常部位，14例(66.67%)左心室舒張末期內(nèi)徑增加，9例(42.86%)左室射血分?jǐn)?shù)降低，彩色多普勒顯示：合并室間隔缺損2例，合并肺動(dòng)脈高壓4例，伴有室性心律失常1例。

2 臨床表現(xiàn) 心悸心慌5例、下肢水腫2例、胸悶氣喘6例、心功能漸進(jìn)性不全10例，無(wú)明顯癥狀2例，左心室及左心房異常增大4例，患者均無(wú)相關(guān)疾病家族史，確診前診斷為冠心病10例，缺血性心臟病3例，擴(kuò)張型心肌病6例，先天性心臟病2例。

討 論

心肌致密化不全為罕見(jiàn)先天性心肌發(fā)育不全，目前對(duì)其發(fā)病原因及相關(guān)機(jī)制研究尚未完全闡明，可能與胚胎早期心臟異常心肌纖維致密化過(guò)程有關(guān)[5]，主要特征為海綿狀心肌，深陷小梁隱窩與無(wú)數(shù)突出肌小梁[6]，臨床心肌致密化不全較少見(jiàn)，其臨床癥狀與與缺血性心肌病、擴(kuò)張型心肌病等心血管疾病相似，分辨率低的超聲診斷儀難以清晰顯示NVM特征性變化，多數(shù)NVM患者在疾病早期并無(wú)明顯臨床癥狀，隨著疾病發(fā)生發(fā)展才表現(xiàn)出栓塞、心律失常等嚴(yán)重癥狀，疾病進(jìn)程與慢性缺血程度及非致密化心肌范圍相關(guān)，NVM在診斷時(shí)容易誤診及漏診，本研究探討了心臟彩色B超在心肌致密化不全診斷方面應(yīng)用價(jià)值。

心肌致密化不全包括雙心室型、右心室型、左心室型3種類(lèi)型，多為左心室型[7]，受累心肌分布與心尖、側(cè)壁等位置，心室腔受累會(huì)出現(xiàn)室腔增大伴有心臟功能收縮等[8]，本研究中27例NVM患者心臟彩色多普勒超聲檢查結(jié)果顯示均存在心肌致密化不全特征性表現(xiàn)，心肌厚度3～6mm，平均左房?jī)?nèi)徑39(27～64)mm，平均左室內(nèi)徑68(51～77)mm，左心室心肌致密化不全16例，右心室心肌致密化不全5例，病變累及左心室發(fā)病率高于右心室，受累心肌常規(guī)狀態(tài)下運(yùn)動(dòng)幅度及收縮期增厚率低于未受累心肌，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，提示心肌結(jié)構(gòu)異常的特征性變化采用心臟彩色B超可在早期無(wú)癥狀階段即可發(fā)現(xiàn)。本研究中12例(57.14%)室壁外側(cè)致密心肌薄于正常部位，14例(66.67%)左心室舒張末期內(nèi)徑增加，9例(42.86%)左室射血分?jǐn)?shù)降低，彩色多普勒顯示：合并室間隔缺損2例，合并肺動(dòng)脈高壓4例，伴有室性心律失常1例。提示NVM患者臨床癥狀與心肌纖維致密化及病變范圍相關(guān)，病變區(qū)致密心肌越薄，臨床癥狀越顯著，心功能損傷越嚴(yán)重，心肌致密化不全患者無(wú)特異性臨床癥狀，心功能降低及心腔增大等臨床表現(xiàn)類(lèi)似于心肌病，一般X線、心電圖均可顯示出陽(yáng)性特征，因此臨床誤診及漏診嚴(yán)重影響患者病情，延誤最佳治療時(shí)機(jī)，NVM易并發(fā)栓塞、室性心律失常等，心臟彩色B超對(duì)于全面評(píng)估心肌致密化不全具有重要作用，超聲可直接顯示心腔與心肌結(jié)構(gòu)異常或心臟畸形等，依據(jù)超聲與彩色多普勒聲像特點(diǎn)，可鑒別NVM與其他類(lèi)型心肌病，提高診斷率，及時(shí)發(fā)現(xiàn)不明原因心肌病，及時(shí)采取有效治療措施。因此NVM早期診療有助于預(yù)防栓塞及致死性心律失常，改善預(yù)后。

心肌致密化不全臨床癥狀與缺血性心肌病、擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等心血管疾病相似，臨床診斷時(shí)需加以鑒別，缺血性心肌病患者多50歲左右發(fā)病且多存在心絞痛病史，冠脈造影顯示有不同程度病變[9]，而心肌致密化不全患者平均發(fā)病年齡約40歲，冠脈造影顯示多為正常，擴(kuò)張型心肌病超聲顯示心肌內(nèi)膜光滑無(wú)深陷隱窩，肥厚型心肌病超聲顯示存在粗大肌小梁及室壁肥厚，但無(wú)深陷隱窩，而心肌致密化不全超聲顯示存在深陷隱窩及粗大肌小梁，心內(nèi)膜彈力纖維增生癥表現(xiàn)為心內(nèi)膜連續(xù)增厚，嬰幼兒多見(jiàn)，心肌致密化不全患者病變區(qū)域心內(nèi)膜階段性缺失[10]，臨床鑒別診斷時(shí)需結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、冠狀動(dòng)脈造影等多項(xiàng)檢查結(jié)果綜合判斷。目前診斷心肌致密化不全方法包括心室造影、磁共振、超高速CT等，以上方法的缺點(diǎn)是有創(chuàng)、價(jià)格高、放射性等[10]，彩色多普勒超聲心動(dòng)圖無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便，可提供可靠診斷。

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(收稿：2016-08-20)

心肌疾病/先天性 心肌疾病/超聲檢查 超聲心動(dòng)描記術(shù)，多普勒，彩色 @心肌致密化不全

R542.2

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10.3969/j.issn.1000-7377.2017.05.030