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        骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)在骨髓增生異常綜合征及巨幼細(xì)胞性貧血鑒別診斷中應(yīng)用

        2017-04-03 13:52:05王冰斌周藝燕

        王冰斌,周藝燕

        (廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院,福建 廈門 361003)

        骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)在骨髓增生異常綜合征及巨幼細(xì)胞性貧血鑒別診斷中應(yīng)用

        王冰斌,周藝燕

        (廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院,福建 廈門 361003)

        目的應(yīng)用骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)的方法對(duì)骨髓增生異常綜合征(MDS)和巨幼細(xì)胞性貧血(MA)進(jìn)行鑒別診斷。方法對(duì)27例骨髓增生異常綜合征患者和45例巨幼細(xì)胞性貧血患者的血象、骨髓象進(jìn)行回顧性分析,總結(jié)特點(diǎn)。結(jié)果MDS和MA在外周血的表現(xiàn)上具有一定的相似之處,但在骨髓象上MDS常常表現(xiàn)為三系的病態(tài)造血且表現(xiàn)多樣,而MA的骨髓象則以紅系為主,伴有部分粒系巨幼樣變。結(jié)論MDS和MA在骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)具有相似又有不同特征,可為臨床診斷和鑒別診斷提供依據(jù)。

        骨髓增生異常綜合征;巨幼細(xì)胞性貧血;骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)

        骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一組異質(zhì)性克隆性造血干細(xì)胞疾病,常常表現(xiàn)為一系或多系發(fā)育的異常,臨床上多見于50歲以上的中老年患者,而巨幼細(xì)胞性貧血(megaloblastic anemia,MA)是以葉酸和(或)維生素B12缺乏引起細(xì)胞內(nèi)脫氧核糖核酸合成障,影響到骨髓造血而形成的一種貧血,常表現(xiàn)為大細(xì)胞性貧血,雖說這是兩種不同的疾病,但不論在臨床上,還是在實(shí)驗(yàn)室檢查上都有相似之處,臨床醫(yī)生往往難以判斷,為此,本文通過對(duì)以往確診過的MDS和MA進(jìn)行回顧性分析,現(xiàn)報(bào)告如下。

        1 資料和方法

        1.1 一般資料

        2014年1月~2015年8月確診為MDS患者27例,男17例,女10例,年齡40~78歲,平均59歲,MA患者45例,男33例,女12例,年齡39~81歲,平均44歲。兩種疾病均符合診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。

        1.2 方法

        外周血涂片、骨髓涂片均采用瑞吉式染色,油鏡下觀察細(xì)胞形態(tài),必要時(shí)加做組化染色。

        2 結(jié)果

        2.1 外周血血常規(guī)及涂片檢查

        27例MDS患者中,全血細(xì)胞減少16例,紅細(xì)胞及血紅蛋白減少11例,血紅蛋白和血小板減少的21例,血紅蛋白減少伴有白細(xì)胞增多的4例。涂片可見有幼稚細(xì)胞的8例。

        45例MA患者中,全血細(xì)胞減少29例,血紅蛋白減少35例,白細(xì)胞減少、血紅蛋白減少伴血小板正常的11例,血紅蛋白減少伴白細(xì)胞增多的2例。6例涂片中可見有核紅細(xì)胞。

        2.2 骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)

        27例MDS患者中,骨髓增生明顯活躍的16例,增生活躍的8例,增生減低3例。8例可見有原始粒細(xì)胞,其中4例原始粒細(xì)胞比例在5%~20%之間,粒系病態(tài)以巨幼樣變?yōu)橹鳎家娪屑傩訮elger-Huёt畸形;紅系比例增高患者17例,均可見有雙核紅,核出芽,畸形核,巨幼樣變,核分裂像,成熟紅細(xì)胞大小不一,可見豪焦小體及嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞;巨核細(xì)胞數(shù)減少5例,22例患者中可見多圓巨、單圓巨和小巨核,2例可見淋巴樣小巨核。6例患者加做細(xì)胞化學(xué)染色,可見6例患者中有核紅PAS染色均為陽(yáng)性,1例患者行鐵染色后可見環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞,占44%,最終診斷為MDS-RARS。

        45例MA患者中,骨髓增生明顯活躍的36例,增生活躍的9例,21例可見有原始細(xì)胞(<5%),44例患者中粒系出現(xiàn)胖桿和過分葉核現(xiàn)象,紅系比例增高,各階段均可見明顯巨幼樣變,成熟紅細(xì)胞大小不一,以大細(xì)胞為主,可見豪焦小體及嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞;巨核細(xì)胞未見明顯異常。

        3 討論

        骨髓增生異常綜合征的血液學(xué)特征是外周血一系或多系的減少,骨髓有核細(xì)胞常增多且形態(tài)異常,可伴有原始細(xì)胞增多,骨髓形態(tài)學(xué)上主要表現(xiàn)為病態(tài)造血,粒系病態(tài)有顆粒減少或缺如假性Pelger-Huёt核,核分葉過多,顆粒減少或缺如,幼粒細(xì)胞巨形變;紅系病態(tài)有巨幼樣變、多核、核型不規(guī)則、核分葉、核出芽、核碎裂、核間橋、豪焦小體;巨核細(xì)胞病態(tài)有出現(xiàn)單圓核、多圓核和小巨核,包括淋巴細(xì)胞樣小巨核。

        巨幼細(xì)胞性貧血(MA)是由于葉酸和(或)維生素B12缺乏導(dǎo)致骨髓無(wú)效造血,細(xì)胞形態(tài)學(xué)上主要以紅系巨幼樣變?yōu)橹饕卣鱗2],粒系可見胖桿及過分葉核現(xiàn)象(5葉核>3%)

        綜上所述,由于骨髓增生異常綜合征和巨幼細(xì)胞性貧血在外周血的表現(xiàn)上具有一定的相似之處,僅僅憑靠外周血血常規(guī)及涂片檢查是很難做出判斷的,必須結(jié)合骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)以進(jìn)一步提供診斷依據(jù),本文通過對(duì)兩者的骨髓形態(tài)進(jìn)行一定的比較發(fā)現(xiàn),骨髓增生異常綜合征病態(tài)表現(xiàn)常涉及粒系、紅系及巨核系,且病態(tài)表現(xiàn)較為多樣,當(dāng)骨髓檢查中原始細(xì)胞數(shù)超過5%時(shí),應(yīng)考慮是否為MDS-RAEB可能,而排除MA的可能,情況允許的條件下時(shí)可加做糖原染色或鐵染色,應(yīng)明確紅系病態(tài)是否存在,淋巴樣小巨核也是骨髓增生異常綜合征的一種特異性表現(xiàn),而巨幼細(xì)胞性貧血的患者骨髓形態(tài)學(xué)檢查時(shí)常常以紅系的巨幼樣變?yōu)橹?,幼核老漿,胞漿量較多,可伴有部分桿狀核粒細(xì)胞的巨幼樣變和(或)分葉核粒細(xì)胞的分葉過多,因此,當(dāng)MDS患者早期缺乏明顯病態(tài)造血或僅僅只出現(xiàn)紅系病態(tài)時(shí),此時(shí)與巨幼細(xì)胞性貧血的表現(xiàn)則極為相似,這時(shí)應(yīng)注意隨訪,加強(qiáng)形態(tài)學(xué)檢查,防止誤診或漏診,同時(shí)對(duì)可疑疾病也可通過其他方法加以輔助鑒別診斷。

        [1] 張之南,沈 悌.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M].3版.北京:科學(xué)出版社,2007.

        [2] 胡明林.骨髓形態(tài)檢驗(yàn)在難治性貧血與巨幼細(xì)胞性貧血鑒別診斷中的應(yīng)用[J].國(guó)際檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志,2013,34(13):1759-1761.

        本文編輯:王知平

        R446

        B

        1671-0126(2017)04-0041-02

        王冰斌,男,主管技師,從事血液及骨髓細(xì)胞學(xué)臨床檢驗(yàn)工作

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