姜永剛

遼寧省阜新礦業(yè)集團總醫(yī)院皮膚科(阜新 123000)

系統(tǒng)性硬皮病患者自身抗體與皮損發(fā)生率及系統(tǒng)累及的相關(guān)性分析

姜永剛

遼寧省阜新礦業(yè)集團總醫(yī)院皮膚科(阜新 123000)

目的：探究系統(tǒng)性硬皮病的皮膚表現(xiàn)，并進一步對皮損發(fā)生率、系統(tǒng)累及與性別比例以及對自身抗體相關(guān)性的探討。方法：收集系統(tǒng)性硬皮病135例患者病例的資料，詳細觀察并按照系統(tǒng)性硬皮病分類標準進行分類并進行統(tǒng)計。結(jié)果：135例患者中男24例，女111例；年齡最小8歲，最大85歲，患者平均年齡(49.85±14.78)歲，病程1月至30年，平均(5.32±8.8)年，其彌漫型57例，占42.2%；局限型65例，占48.1%；重疊發(fā)生8例，占5.9%；未分化結(jié)締組織病3例，占2.2%；sine型1例，占0.7%。135例的患者中，其中皮膚損害的發(fā)生率分別為皮膚硬化85.7%、皮膚腫脹65.9%、皮膚干燥55.6%、口唇變薄54.8%、皮膚異色癥53.3%、毛細血管擴張48.9%、舌系帶攣縮45.9%、口周放射性條紋45.9%、面具臉40.7%、甲小皮增生38.5%、張口困難35.6%、齒齦退縮34.8%、指尖凹陷25.2%、甲皺出血點23.7%、爪型手19.3%、指腹癟縮19.1%、指末節(jié)縮短19.1%、指尖潰瘍15.6%。結(jié)論：系統(tǒng)性硬皮病最常見的首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象,系統(tǒng)性硬皮病病率女性比男性高。女性的毛細血管擴張、口唇變薄、口周放射性條紋發(fā)生率對比男性相對較高。毛細血管擴張、張口困難、面具臉、皮膚腫脹或硬化、皮膚異色癥、口周放射性條紋有助于Dcssc患者早期診斷。

硬皮病(Scleroderma, SSc)是一種以局限性或彌漫性皮膚或伴有內(nèi)臟器官的纖維化為特征的結(jié)締組織病,在我國結(jié)締組織病中硬皮病的發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡。近年來，有文獻報道使用松弛素、伊馬替尼、CD20單抗、TGF-β抗體等多種新的治療方法治療皮膚硬化均取得不錯療效，但是目前尚未得到廣泛推廣使用，可以考慮用于難治性患者。臨床上的皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期[1]。為了能夠早期診斷，早期治療系統(tǒng)性硬皮病，從而提高患者的確診率，及早的控制病情發(fā)展，診斷標準將具備手指皮膚逐漸增厚并逐漸至掌指關(guān)節(jié)的患者就足以確診為SSc患者，報告如下。

資料與方法

1 一般資料 選取2015年1月至2017年1月在本院接受治療的系統(tǒng)性硬皮病135例患者病例的資料。本組總患者135例，其男性24例，女性111例；男∶女=1∶4.7；年齡最小8歲，最大85歲，患者平均年齡49.85±14.78；病程1月至30年，平均5.32±8.8年；其彌漫型57例，占42.2%；局限型65例，占48.1%；重疊發(fā)生8例，占5.9%；未分化結(jié)締組織病3例，占2.2%；sine型1例，占0.7%。

2 方 法 按照預(yù)先設(shè)計的表格收集資料記錄各項檢測的內(nèi)容，將135例患者的各類皮膚損害的發(fā)生率記錄表格一當中，按照性別分組，患者自身皮膚表現(xiàn)與系統(tǒng)累及在性別中的比例記錄在表格二當中，患者自身抗體記錄在表格三當中。

結(jié) 果

1 首發(fā)癥狀 系統(tǒng)性硬皮病最多見的初期表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象和肢端、面部腫脹，并有手指皮膚逐漸增厚。本文135例的患者中125例(92.6%)首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象；以皮膚硬化為首發(fā)者115例(85.7%)；62例首發(fā)表現(xiàn)為毛細血管擴張、舌系帶攣縮；以指腹癟縮、指末節(jié)縮短為首發(fā)表現(xiàn)者各25例。

2 皮膚表現(xiàn) 135例系統(tǒng)性硬皮病皮損的發(fā)生率主要表現(xiàn)為皮膚硬化115例(85.7%)、皮膚腫脹85例( 65.9%)、皮膚干燥75例(55.6%)、口唇變薄74例(54.8%)、皮膚異色癥72(53.3%)、毛細血管擴張66例(48.9%)、舌系帶攣縮、口周放射性條紋62例(45.9%)、面具臉55例(40.7%)、甲小皮增生52例(38.5%)、張口困難48例(35.6%)、齒齦退縮(34.8%)、指尖凹陷(25.2%)、甲皺出血點(23.7%)、爪型手(19.3%)、指腹癟縮、指末節(jié)縮短25例(19.1%)、指尖潰瘍21例(15.6%)。

3 其他系統(tǒng)累及情況 食道系統(tǒng)：返流燒灼感36例(26.7%)、吞咽困難35例(25.9%)；心/肺系統(tǒng)：胸悶40例(29.6%)、咳嗽或咳簇11例(8.1%)；肝臟系統(tǒng)：黃疸2例(1.5%)、肝勸能異常9例(6.7%)；腎臟系統(tǒng)：肌酐升高2例(1.5%)、蛋白尿10例(7.4%)；關(guān)節(jié)系統(tǒng)：晨僵8例(5.9%)、關(guān)節(jié)酸痛49例(36.3%)、關(guān)節(jié)活動受限32例(23.7%)、關(guān)節(jié)疇形14例(10.4%)；肌肉系統(tǒng)：肌痛3例(2.2%)、肌無力5例(3.7%)。

4 135例各年齡組初發(fā)人數(shù) 其中15歲發(fā)病3例，占比2.5%；15～40歲發(fā)病29例，占比21.7%；41～59歲發(fā)病72例，占比53.3%；60～85歲發(fā)病31例，占比22.5%。

5 病 程 病程在1月至40年，平均(6.36±7.76)年，其中≤1年占20.7%，1～3年占28.0%，3～5年占16.6%，5～10年占19.0%，10～15年占5.7%，15～20年占4.0%，>20年占6.6%。

討 論

SSc也稱為系統(tǒng)性硬皮病[2]，是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為表現(xiàn)的全身性自身免疫病。病變發(fā)生為皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣改變，從而導(dǎo)致皮膚硬化、血管缺血。SSc是一種慢性多疾病。初發(fā)癥狀總是非特異性的，其中包含雷諾現(xiàn)象、乏力、肌肉骨骼痛，這些癥狀出現(xiàn)幾周或幾個月之后才出現(xiàn)其他癥狀。具有特異性的硬皮病早期臨床表現(xiàn)是皮膚腫脹增厚，開始于手和手指[3]。隨后出現(xiàn)多種多樣的癥狀表現(xiàn)，主要在于皮膚、心臟、肺、消化道和腎臟。沒有雷諾現(xiàn)象的病人中，腎臟受累的發(fā)病性增加。根據(jù)皮膚累及的程度，硬皮病可以分為幾個類型：①局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚，軀干不受累及。CREST綜合征有：鈣質(zhì)沉淀、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張，都是局限性硬皮病范疇。②彌漫性硬皮病患者表現(xiàn)為肢體遠端和近端或軀干皮膚增厚。本病臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，除皮膚受侵害外，它也可影響內(nèi)臟器官，本病女性多見，發(fā)病率約為男性的4倍，兒童相對少見[4]。

目前系統(tǒng)性硬皮病尚無根治方法[5-6]，但隨著醫(yī)學(xué)不斷的發(fā)展，系統(tǒng)性硬皮病的治療方法已經(jīng)有了很多種。并且也取得了很好的效果，有的病情可以不再重復(fù)，常被采用系統(tǒng)性硬皮病的治療方法有下列幾種：①一般系統(tǒng)性硬皮病對的治療方法主要是治療系統(tǒng)性硬皮病；應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下選擇藥物進行和治療，要醫(yī)患配合，堅持治療，勿急躁。要預(yù)防感冒及感染，去除感染病灶，感染有加重本病的可能，不利疾病的康復(fù)[7-8]。注意保暖和避免過度精神緊張，避免情緒不穩(wěn)。②雷諾現(xiàn)象的治療方法：血管擴張劑和鈣通道阻滯劑。主要以擴張血管，減低血粘度，改善微循環(huán)。對雷諾現(xiàn)象有效。該病好發(fā)于女性，首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象。系統(tǒng)性硬皮病的形態(tài)多樣，手指腫脹或硬化、毛細血管擴張、皮膚異色癥、面具臉、指尖凹陷或潰瘍、指腹癟縮、張口困難、指末節(jié)縮短發(fā)生率高對SSc診斷具有重要意義、除皮膚硬化程度外，張口困難大小、皮膚異色癥的改變有助于治療結(jié)果的判斷。毛細血管的擴張、指尖凹陷或潰瘍、口周放射性條紋?？诖阶儽√崾绢A(yù)后效果不佳[9]。

綜上所述，該病初發(fā)癥狀往往是非特異性的，包括雷諾現(xiàn)象、乏力、肌肉骨骼痛，這些癥狀持續(xù)幾周或幾個月之后才出現(xiàn)其他癥狀。具有特異性的硬皮病早期臨床表現(xiàn)是皮膚腫脹增厚，開始于手指和手。隨后出現(xiàn)多種多樣的表現(xiàn)，主要在于皮膚、心臟、肺、消化道和腎臟。無雷諾現(xiàn)象的病人中，腎臟受累的危險性增加。

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[3] 曾 抗，賴 寬，林平嬌.硬皮病的治療及進展及進度[J].實用醫(yī)院臨床雜志，2013，39(1)：21-26.

[4] 陳 衛(wèi)，楊蓉婭.硬皮病的治療現(xiàn)狀與展望[J].實用皮膚病學(xué)雜志，2015，18(5)：367-370.

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[6] 李 明. 彌漫性結(jié)締組織病的早期診斷要點[J]. 皮膚病與性病, 2016, 38(6):408-411.

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[8] 徐倩倩, 路丹丹, 施 辛,等. 頭頸部血管肉瘤多處轉(zhuǎn)移-例[J]. 中華皮膚科雜志, 2016,11(3):216-217.

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系統(tǒng)性硬皮病 @皮損 自身抗體

R593

A

10.3969/j.issn.1000-7377.2017.12.052

(收稿：2017-11-08)