侯 昉，夏 夢，劉文英，曾 強，丁 可，何姿蓉

(四川省醫(yī)學科學院·四川省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學中心小兒外科，四川 成都 610072)

△通訊作者

兒童靜脈畸形的診斷與治療概述

侯 昉，夏 夢，劉文英△，曾 強，丁 可，何姿蓉

(四川省醫(yī)學科學院·四川省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學中心小兒外科，四川 成都 610072)

靜脈畸形是兒童最常見的一種先天性血管畸形疾病。雖然靜脈畸形被認為是一種良性的脈管異常疾病，但隨著其逐漸增大，會壓迫或侵犯周圍的組織器官而造成多種癥狀，因此最終大部分的都需治療。由于國內(nèi)對這類脈管異常疾病的認識及分類仍較混亂，有不少患兒被誤診或誤治。然而結合該病相應的病史、查體及輔查，靜脈畸形的診斷還是比較容易明確的。目前，靜脈畸形有多種治療方法，如硬化劑注射治療等，但都各有其局限性，且術后復發(fā)和各種并發(fā)癥并不少見，因此，其治療往往需要多種方法相互結合。

靜脈畸形；脈管異常疾病；硬化劑注射治療

靜脈畸形是兒童最常見的一種先天性血管畸形疾病，通常在兒童期或青春期表現(xiàn)出來。發(fā)病率為1‰～2‰，沒有明顯的性別差異[1]。靜脈畸形可發(fā)生于身體的任何部位，但大部分發(fā)生于頭頸部(約40%)包括舌頭、眼窩、口腔內(nèi)及咽喉部；四肢(約40%)包括皮膚、皮下、肌肉、關節(jié)甚至骨骼，小部分發(fā)生于軀干(約20%)包括實質臟器和空腔臟器等[2]。目前靜脈畸形被認為是血管形態(tài)異常造成的[3]，其主要是由薄壁、形狀不規(guī)則、含異常平滑肌的靜脈血管異常匯集而成。靜脈畸形屬于低流量型血管畸形，在這種低流量病變中，血液流速顯著下降，血液淤積；隨著其內(nèi)靜脈壓力的增加，病變體積會逐漸增大，甚至侵犯周圍正常組織[4]。雖然靜脈畸形被認為是一種良性的血管異常疾病，并且發(fā)展緩慢，但其不會像血管瘤一樣自然消退。隨著逐漸增大，會壓迫或侵犯周圍的組織器官而造成多種癥狀。因此大部分的靜脈畸形最終都需治療。目前，靜脈畸形有多種治療方法，如激光治療、手術切除、硬化劑注射療法等，但都各有其局限性[5～7]，且術后復發(fā)和各種并發(fā)癥并不少見，因此，治療往往需要多種治療方法相互結合。

1 診斷

1.1 病史 雖說靜脈畸形是先天性的，但出生時往往并不明顯，通常隨著患兒的生長而生長，在患兒年齡較大時甚至成年后才顯現(xiàn)出來，或出現(xiàn)臨床癥狀[8]。然而，外傷、不適當?shù)闹委熁蝮w內(nèi)激素變化等，往往會造成靜脈畸形的迅速增大[9，10]。靜脈畸形的臨床表現(xiàn)復雜多樣，這是因為其可以發(fā)生于身體任何部位，侵犯任何組織，可以單發(fā)，也可以多發(fā)，可以局限也可以散在，可以位于表淺也可以位于深部，從而造成不同的臨床癥狀：如局部壓迫或牽拉周圍神經(jīng)、筋膜組織等造成疼痛(51%)，運動、體位改變等可出現(xiàn)腫脹(24%)，局部壓迫或侵犯肌肉、關節(jié)等造成功能障礙(27%)等[11]。靜脈畸形由于發(fā)病時間較長，病變持續(xù)膨大，血流淤滯等原因常會導致血栓或靜脈石的形成。而當靜脈畸形突然破潰出血時，常會造成病灶的突然增大、劇烈疼痛甚至合并感染等表現(xiàn)。需注意的是，當消化道或泌尿系統(tǒng)的靜脈畸形出血時，患兒主要表現(xiàn)為便血或尿血甚至慢性貧血的癥狀[12，13]。

1.2 體格檢查 由于皮膚或皮下擴張的靜脈畸形內(nèi)充滿了靜脈血，因此其外觀顏色通常為藍色或紫色，但少數(shù)深部的靜脈畸形外觀會是正常皮膚顏色。有些會因為運動后或體位的改變而增大[8]。觸診的感覺常為柔軟、可壓縮、邊界不清且皮溫不高的軟組織包塊，有時可伴壓痛或還可捫及靜脈石。聽診則無血管雜音。當然也有些獨特的體征可以協(xié)助診斷，檢查時通過患者平躺，頭頸部離心方向倒下，可引發(fā)包塊膨脹[14]。此外，觸診靜脈石時可能觸及堅硬或柔軟的結節(jié)，當急性血栓形成擴張時，會引發(fā)劇烈疼痛，這也是靜脈畸形的特征表現(xiàn)。還有部分靜脈畸形從外觀上看起來就像是瘀斑、紅斑或靜脈曲張[13]。

1.3 超聲輔助檢查 超聲檢查往往是診斷靜脈畸形的最初檢查。它可以精確地描繪出淺表靜脈畸形的范圍和形態(tài)并找到其滋養(yǎng)血管[14，15]。它還可以發(fā)現(xiàn)靜脈畸形與其周圍組織的關系。在超聲灰階圖像下，靜脈畸形往往表現(xiàn)為可壓縮的、邊界清楚且不均勻的低回聲聲像。有時則可發(fā)現(xiàn)靜脈石的強回聲聲像，少數(shù)會呈等回聲聲像[16]。而在彩色多普勒圖像下，靜脈畸形往往表現(xiàn)為血流速度很慢或無流速的聲像，但其周圍的動脈流量正常，這是一個可與動靜脈畸形相鑒別的重要特點?？偟膩碚f，超聲檢查簡便宜行、經(jīng)濟有效、無創(chuàng)無輻射同時對嬰幼兒也不需鎮(zhèn)靜。特別是其還可以引導病灶的穿刺活檢及硬化劑注射治療。但是其不能有效顯示那些巨大的、位置較深的或有骨骼遮擋的靜脈畸形[8]。

1.4 核磁共振成像(MRI)檢查 MRI對靜脈畸形的診斷、治療及預后評估極其重要，可清楚顯示病灶的形態(tài)結構及病灶與周圍鄰近軟組織、肌肉、骨骼及神經(jīng)等的解剖關系，從而為該疾病的診斷及治療提供重要的依據(jù)。而通過對比治療前后病灶大小及信號的改變，則能客觀地評估治療效果及預后[8，9，17]。而磁共振靜脈造影術(MRV)則能精確描述靜脈畸形的構成血管及分流特點。靜脈畸形在MRI的T2加權像上最好觀察，呈明顯的均勻高信號，在T1加權像上則呈中等信號。而其內(nèi)的靜脈石則在T2、T1加權像上均呈低信號。憑借該特點，可以很容易地與其他脈管畸形相鑒別，如動靜脈畸形在T2、T1加權像上均呈低信號[17]。形態(tài)上，靜脈畸形在MRI下則多表現(xiàn)局部集中的、散在的或分葉狀的團塊。

1.5 經(jīng)皮穿刺靜脈畸形造影術 該方法可以說是診斷靜脈畸形的金標準，尤其是對復雜的、診斷不明確的靜脈畸形，同時也經(jīng)常在經(jīng)皮穿刺靜脈畸形硬化劑注射治療中使用。該方法可以比較直觀地了解到病灶的形態(tài)結構特點及血流流速[8，9]。另外，需要特別強調的是，有不少醫(yī)師將該方法與動脈造影術相混淆。動脈造影術及動脈栓塞治療對靜脈畸形是無用的。

1.6 血漿D-二聚體(D-dimer)水平檢測 D-dimer檢測對靜脈畸形的診斷及鑒別診斷很有幫助[18]。由于靜脈畸形內(nèi)常常有血管內(nèi)凝血并形成血栓，因此該疾病患兒的D-dimer水平往往增高(約42% > 0.5 μg/ml)[19]。特別是當一些體征不明顯的患兒，血漿D-dimer呈持續(xù)高水平狀態(tài)時則應高度懷疑是否有靜脈畸形。

1.7 計算機斷層掃描(CT)檢查 需要注意的是對考慮為有靜脈畸形可能的病灶，盡量不要用CT檢查。因為就算是增強CT也不能顯示靜脈畸形病灶的形態(tài)結構特點，并且很難區(qū)分靜脈畸形與周圍重要組織的關系，僅能了解病變的范圍，對靜脈畸形的診斷及治療幫助不大，而且有輻射[9，10]。

2 鑒別診斷

大部分靜脈畸形都很表淺，常為柔軟、可壓縮且呈藍色的軟組織包塊，有些還可捫及質硬的靜脈石。根據(jù)病史及體格檢查，大部分都可以比較容易地與其它脈管異常疾病區(qū)分開來。然而當其位于深部組織或侵犯機體其它組織如肌肉、骨骼、關節(jié)、內(nèi)臟器官等時，如多病灶的靜脈畸形可能累及胃腸道病變，存在消化道出血的風險時則很難與其它脈管疾病相鑒別。

2.1 淋巴管畸形 靜脈畸形常常需要與伴有囊內(nèi)出血的淋巴管畸形相鑒別。因為后者通常也為柔軟、可壓縮且呈藍色的軟組織包塊。并且在超聲或MRI中也呈囊性。但其超聲特點為多囊的無回聲包塊[10]。

2.2 血管瘤 皮下血管瘤也常為藍色的軟組織包塊。而且二者病史特點通常均為出生時不明顯或沒有，而在患兒逐漸長大時才顯現(xiàn)出來。但是根據(jù)靜脈畸形是低流量型、血管瘤是高流量型的特點，彩色多普勒超聲則可很容易的將二者區(qū)分開來[14]。

2.3 動靜脈畸形 動靜脈畸形往往表現(xiàn)為紅色充血的團塊，并伴有局部溫度升高，可捫及波動或震顫。而在彩色多普勒圖像下，其往往表現(xiàn)為高速的血流聲像[14]。

3 治療

作為一種良性病變，并不是所有的靜脈畸形都需立即治療。一般來說僅有出現(xiàn)癥狀的、影響外觀的或危及生命的病變需要干預。靜脈畸形有多種治療方法，如：激光治療、硬化劑注射、手術切除及多種方法綜合治療等[5～7]。但是目前的所有療法均可能有不同程度并發(fā)癥。同時，不恰當?shù)闹委熯€會刺激靜脈畸形的生長或復發(fā)，甚至毀容或功能障礙。因此，是否對患者進行治療或采用何種治療方案均應從病灶的位置、大小、深度、侵犯的組織以及患者的自身要求等多個方面來考慮。

3.1 硬化劑注射療法 硬化劑注射療法適用于大多數(shù)的靜脈畸形。目前研究表明[20，21]，其可以單獨使用或與其它療法聯(lián)合使用，如在手術切除術前后注射硬化劑等。硬化劑注射療法能通過直接損傷靜脈畸形血管內(nèi)皮細胞而有效縮減病灶體積并緩解患兒癥狀，且低流量靜脈叢畸形可以使得硬化劑在病變部位停留時間更長，效果更好[22]。硬化劑注射療法中有多種硬化劑可供選擇，如酒精、十四烷基硫酸鈉(STS)、聚多卡醇、平陽霉素等[23，24]。根據(jù)硬化劑的種類與劑量的不同，其對靜脈畸形的治療效果與并發(fā)癥也不相同。比如，最常使用的酒精，其對血管內(nèi)皮的損傷力最強，但并發(fā)癥也很嚴重，如皮膚甚至肢體的壞死等；而近來使用越來越多的聚多卡醇對血管內(nèi)皮的損傷作用要小于酒精、十四烷基硫酸鈉等，但并發(fā)癥如皮膚壞死、神經(jīng)損傷等則也往往較低[14]。而在具體方法上，主要還是分為彩超引導下經(jīng)皮穿刺靜脈畸形硬化劑注射術及介入下靜脈畸形硬化劑注射術兩種。前者僅適用于小的、表淺的、簡單的、診斷明確的靜脈畸形；而后者則適用于大部分靜脈畸形，但是有輻射[8]。

3.2 手術切除 手術切除常適用于那些可以完全切除的病變，如表淺的、小的、局限的或經(jīng)硬化劑注射療法后的靜脈畸形以及形成血栓造成疼痛的靜脈畸形[6]。而一些巨大靜脈畸形，或與大靜脈、硬腦膜等直接或間接連接的靜脈畸形，或包繞著復雜神經(jīng)的靜脈畸形，或已侵犯重要器官、大片肌肉的靜脈畸形則應盡量避免手術。因為如果采用手術切除不當，則可能造成復發(fā)、神經(jīng)損傷、失血或功能障礙等[25]。

3.3 激光治療 激光治療也僅適用于小的、表淺的病灶，尤其是病灶深度最好小于3 mm[26]。常用Nd：YAG激光(1064 nm)，安全易行。已有研究表明[27]，Nd：YAG激光治療鼻咽靜脈畸形是一種安全有效替代手術切除和硬化劑注射的療法。

3.4 保守療法 多用于該病的早期治療或用于輔助其他治療方法。比如彈力衣褲等，長期使用可以明顯減輕患兒癥狀，延緩疾病的發(fā)展，若有血栓形成則可采用阿司匹林治療[28]。

4 并發(fā)癥的預防

目前硬化劑注射療法是對靜脈畸形最常用的治療方法。其導致的并發(fā)癥，根據(jù)病變的位置及范圍、硬化劑的劑量及種類的不同而各不相同。常見的并發(fā)癥有如發(fā)熱、疼痛、水腫、過敏反應、組織壞死及神經(jīng)損傷等[21，29]。同時，在硬化劑注射過程中更應密切觀察患兒的一般情況以及注射部位表皮的變化等。注射時或注射后也常加用激素或非甾體類抗炎藥物。

總之，在診治靜脈畸形的過程中，一定要注意，不是所有的靜脈畸形都需立即治療，不是所有的靜脈畸形都需要治療干凈達到完全治愈，目前尚無一種治療方法適用于所有的靜脈畸形。因此，在選擇治療方法時均應從病灶的大小、位置、深淺、侵犯的組織以及患兒的自身條件及自身訴求等多個方面來考慮，采取綜合治療的方法，以最大限度保護患兒的生理功能、盡量不損害其容貌，減小不良反應，減少并發(fā)癥。

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2016-06-05；

2016-07-18)