闕曉玲

（四川大學華西第二醫(yī)院，四川 成都 610041）

1例兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并肺動脈高壓護理體會

闕曉玲

（四川大學華西第二醫(yī)院，四川 成都 610041）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡；肺動脈高壓；觀察；護理

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種慢性系統(tǒng)性自身免疫病，臨床變現(xiàn)為全身多系統(tǒng)、多器官損害。SLE以女性多見，患病年齡以20～40歲最多。而肺動脈高壓是指各種原因引起的肺血管床結構或功能的改變，導致以肺血管阻力進行性增高為特點的臨床綜合征。本科室2014年11月30日收治1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并肺動脈高壓的患兒，現(xiàn)將臨床觀察與護理報告如下。

1 病例介紹

患兒，女，14歲6月。2010年于我院診斷為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，曾多次予甲強龍沖擊治療（具體不詳），強的松口服，環(huán)磷酰胺沖擊治療（共13次），期間患兒頻繁復發(fā)，表現(xiàn)為嘔吐、腹瀉、水腫。15天前，患兒出現(xiàn)咳嗽，伴咳白色泡沫痰，伴精神萎靡、納差、心累，行走后勞累。入院查體：T 36.6℃，P 102次/min，R 30次/min，BP 103/60 mmHg，體重37 kg。急性病容，神志清楚，精神反應可，面色紅潤，咽部充血，扁桃體未見。頸強直無，呼吸運動對稱，呼吸音正常，雙肺未聞及痰鳴音心律齊，心音有力，心前區(qū)聞及舒張期吹風樣雜音。全腹柔軟，肝臟肋下2 cm，脾臟未觸及，Babinski征陰性，Kernig征陰性。查心臟彩超示：右心長大，左心縮小，心包積液（右側20 mm，左側8 mm）左心功能測值正常，重度肺動脈高壓（82 mmHg）。胸部CT平掃+增強：（1）右肺下葉前基底段胸膜下小結節(jié)影，左肺下葉內前基底段條索影，考慮為炎性病灶。（2）雙側腋窩多個淋巴結增大；雙肺門增大，淋巴結增大可能。（3）心臟增大，右心為主，肺主動脈干及左、右肺動脈增粗，心包積液。（4）肝臟體積增大，密度稍減低，提示肝臟脂肪變性或肝功能受損，肝右葉鈣化影。血常規(guī)：WBC 9.3×109/L，N 41.1%，L 50.8%，RBC 4.04×109/L，Hb 128 g/L，PLT 116×109/L，CRP 3 mg/L。肝功能：ALT 110 U/L，AST 137 U/L，TB 61.5 μmmol/L，白蛋白26.7 g/L。心肌損傷物：cTnI 0.086 μg/L，Mb 124.5 μg/L。腎功能無異常。血氣分析：pH 7.52，PCO2 2 Kpa，PO2 13.6 Kpa，K+ 3.5 mmol/L，Na+ 134 mmol/L，BE- 7.9 mmol/L，HCO3- 12.2 mmol/L。體液免疫：IgG 26.6 g/L，補體C3 0.29 g/L，補體C4 0.04 g/L，IgE 3800 IU/mL。小便常規(guī)有血尿、蛋白尿。診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，狼瘡性腎炎，狼瘡性肺炎，狼瘡性心包炎、心包積液、肺動脈高壓，肝功能損害。診療計劃：予新浪歐聯(lián)合頭孢硫脒抗感染，磷酸肌酸鈉保心，綠汀諾保肝，甲基強的松龍沖擊治療，波生坦擴張肺動脈、前列地爾改善微循環(huán)及補鈣護胃等對癥支持治療。

2 發(fā)病機理

系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并肺動脈高壓伴各器官受損發(fā)病機理表現(xiàn)為多重效應，包括：（1）疾病本身的血管炎；（2）外周血管的雷諾現(xiàn)象引起的血管痙攣；（3）免疫復合物的沉積；（4）肺間質纖維化；（5）肺小血管收縮、舒張因子失衡。綜合結果引起的肺血管閉塞和重建。

3 護 理

3.1 病情觀察

嚴密觀察生命體征及病情變化，準確及時做好護理記錄。觀察患兒神志，督促患兒臥床休息。觀察患兒是與否有水腫、呼吸困難、胸悶胸痛、咯血等不適。嚴密監(jiān)測患兒的血氧飽和度、氧分壓、二氧化碳分壓，預防呼吸性堿中毒的發(fā)生[1-2]。

3.2 用藥護理

遵醫(yī)囑準確給藥，嚴密觀察藥物的不良反應。波生坦主要不良反應有肝腎功能損傷，低血壓，水鈉儲溜，血紅蛋白下降等。嚴密觀察患兒生命體征，定期復查肝腎功能及血常規(guī)。

3.3 維持患兒呼吸功能

遵醫(yī)囑予面罩吸氧，半坐臥位，改善缺氧情況。緩解胸悶、呼吸困難的癥狀。

3.4 休息與飲食

3.4.1 給予高熱量、高維生素、優(yōu)質蛋白、低鹽、含鉀豐富的飲食。避免生冷、辛辣刺激的食物。少食多餐，忌暴飲暴食。少食用增強光敏感的食物，例如：無花果、芹菜等。

3.4.2 在患兒無不適感時，鼓勵患兒在床旁活動（不引起呼吸困難、胸悶的前提下）。避免在餐后活動。病房內溫濕度適宜。

3.4.3 皮膚護理。日光可誘發(fā)加重該疾病，所以在必要操作時打開病房光源。在不必要時盡量避免燈光照射患兒?；純合茨?、洗澡的水溫適宜。

3.4.4 舒適護理。當患兒出現(xiàn)呼吸困難時，協(xié)助患兒更換舒適體位；患兒汗多時，協(xié)助家長及時為患兒更換衣服、被單，以免患兒不適。

3.4.5 安全管理。每餐口服藥為患兒擺藥并督促口服，避免用藥錯誤；遵醫(yī)囑嚴格控制輸液總量及輸液速度；讓患兒養(yǎng)成良好的排便習慣，保持大便通暢，避免暈厥甚至猝死；預防感染，該患兒與非感染性疾病患兒同住一間病房。

3.4.6 心理護理?；純合鄬Χ拢瑫r常感覺到恐慌與焦慮。護士應主動關心患兒，給予安慰，耐心解答患兒的各種疑問。向患兒父母了解患兒的興趣愛好，與患兒探討她喜歡的書籍及動畫片。鼓勵患兒積極樂觀、配合治療。解除患兒及家長的疑慮及恐懼，給予力所能及的幫助[3]。

3.4.7 出院指導。定期門診隨訪，遵醫(yī)囑用藥；外出時注意保暖，戴口罩，避免感冒，盡量少去人多的地方；規(guī)律生活，保證充足的睡眠，適當?shù)幕顒?，量力而行；保持心情舒暢，積極樂觀的心態(tài)正確面對疾病。

[1] 唐瑾.1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并抗磷脂綜合征繼發(fā)肺動脈高壓病人的護理[J].全科護理,2014,12(8):765-766.

[2] 滕佳臨,張 巍.系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并肺動脈高壓患者臨床特點分析[J].中華醫(yī)學雜志,2014,94(13):969-972.

[3] 張宏民,劉大為,王小亭.系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并心力衰竭、呼吸衰竭、肺動脈高壓一例[J].中國醫(yī)學科學院學報,2013,35(4):472-474.

本文編輯：張 鈺

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ISSN.2096-2479.2017.16.192.02