相 瑞

（連云港市第一人民醫(yī)院，江蘇 連云港 222000）

1例I型神經(jīng)纖維瘤病伴脊柱側凸患兒的護理體會

相 瑞

（連云港市第一人民醫(yī)院，江蘇 連云港 222000）

1例I型神經(jīng)纖維瘤病伴脊柱側凸患兒的護理。護理措施有：術前護理（BMI及肺功能的評估）、術后護理（補液護理、胸腔閉式引流的觀察及護理、鎮(zhèn)痛護理、牽引護理）、并發(fā)癥（低血容量性休克、脊髓神經(jīng)功能損傷、腦脊液漏、肺部感染、肺不張）的預防及護理。通過早期、及時的手術，采取積極、有效的治療及精心的護理，患者康復出院。

I型神經(jīng)纖維瘤??；脊柱側凸；護理

神經(jīng)纖維瘤病是一種涉及人體多個系統(tǒng)的常染色體顯形遺傳性疾病。一般分為兩型：周圍性（NF-I）和中樞型（NF-Ⅱ）。該病臨床表現(xiàn)以累及骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、皮膚和軟組織為主。2016年07月，我科收治了一例I型神經(jīng)纖維瘤病伴脊柱側凸患兒，經(jīng)積極的治療與護理，效果滿意，現(xiàn)報道如下。

1 一般資料

患兒張浩文，男性，4歲，病案號770747，患兒因“背部向左側凸1年”于2016年07月19日15：35時入院。體格檢查：T37.0℃，P94次/分，R25次/分?；颊卟叫腥朐海l(fā)育正常，營養(yǎng)較差，全身皮膚散在多個牛奶咖啡斑，直徑約1-2cm。胸椎三維CT示：胸椎向左側凸，T6、8椎右側緣較左側變扁，以T7椎體明顯，左側肋骨間隙較右側增寬。Cobb角測量約75°。

診斷：胸椎脊柱側凸，神經(jīng)纖維瘤病

治療經(jīng)過：患者于2016年07月19日15：35時入住我科，入院后完善各項檢查后于2016年07月22日在全身麻醉下行胸椎前路松解術，術后留置胸腔閉式引流管一根接水封瓶，留置尿管一根。術后給予抗感染、脫水等對癥治療。術后患兒傷口敷料包扎好，無滲血液，雙肺呼吸動度好，雙下肢肌力4+級，肌張力正常，無明顯感覺減退。08月08日復查胸椎正位片。于08月12日停止牽引后在全身麻醉下行Ⅱ期胸椎側彎后路減壓植骨融合截骨矯形內(nèi)固定術，術中輸血200ml，術后傷口敷料包扎好，無滲血液，留置切口引流管一根接引流袋，留置尿管一根。術后給予抗感染、脫水等對癥治療。術后共引出血性液約150 mL，08月14日拔除尿管，于08月15日給予拔除引流管。患者術后背部側彎畸形明顯好轉，四肢軀體感覺正常，四肢活動好，肌力五級，雙側跟腱膝腱反射正常。于2016年08月24日康復出院。

2 護 理

2.1 術前護理評估

2.1.1 體重指數(shù)（BMI）評估

該患兒體重指數(shù)18.4，營養(yǎng)狀況較差，我們在術前即指導患兒家屬給予加強營養(yǎng)，指導病人術前多吃富含蛋白質的食物如魚蝦、雞蛋、牛奶等。

2.1.2 肺功能評估

受軀體發(fā)育畸形的影響，部分NF-I伴脊柱側凸病人存在肺功能不足的問題，該患兒肺功能評估示：肺功能輕度障礙。我們在術前即進行肺功能訓練的健康教育。

2.2 術后護理

2.2.1補液護理

術后有效循環(huán)血量的維持，可保證脊髓有效灌注量，減少神經(jīng)并發(fā)癥的發(fā)生，加快病人的康復[3]。術后病人的常規(guī)評估內(nèi)容包括24 h心電監(jiān)測和監(jiān)測血氧飽和度、平均動脈壓、引流液的量、顏色和引流速度、尿量及其顏色。

2.2.2 胸腔閉式引流的觀察及護理

首先保持胸腔閉式引流管的通暢，我們每小時向水封瓶方向擠壓引流管，抬高床頭，協(xié)助患者翻身，翻身時鼓勵患者深呼吸、有效咳嗽，加快肺復張。同時嚴密監(jiān)測引流液的色、質、量及水柱波動情況，保持引流裝置的密閉性；

2.2.3 與鎮(zhèn)痛相關癥狀的評估及護理

為控制疼痛患兒術后使用鎮(zhèn)痛泵。返回病房時護士與麻醉醫(yī)生詳細交接。每班評估病人疼痛程度并記錄。另外我們還嚴密觀察并記錄病人的生命體征變化，包括血壓、脈搏、呼吸、心率，并注意呼吸頻率及幅度。

2.2.4 牽引的護理

該患兒行第一期松解術到二期手術之間，我們給予枕頜帶牽引和雙下肢皮膚牽引以進行矯形。牽引期間我們密切觀察患兒的呼吸頻率、節(jié)律等，防止出現(xiàn)窒息。

2.3 并發(fā)癥的預防

2.3.1 血容量不足所致低血壓休克的預防和護理

由于NF-I脊柱側凸常伴局部血管異常如動靜脈瘺和叢狀靜脈增生[4]等，患兒術中及術后切口容易出血。大量的失血可引起患兒貧血，血流灌注障礙，甚至導致低血壓休克。我們采取的護理措施：給予心電監(jiān)測，嚴密觀察患兒的面色、血壓、心率、心律變化，及切口有無滲血，密切關注切口引流管引流量、性質.

2.3.2 脊髓神經(jīng)損傷的預防及護理

神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)營養(yǎng)不良性脊柱側凸病人脊椎的結構性改變可導致術中硬脊膜破裂、脊髓損傷、內(nèi)固定困難或術后假關節(jié)等并發(fā)癥[6]。因此，術后72小時內(nèi)我們每小時評估患兒的感覺和股四頭肌的收縮功能以及膝、踝、趾關節(jié)的活動、大小便的自控能力，并與手術前進行比較，一發(fā)現(xiàn)異常及時匯報醫(yī)生處理。

2.3.3 腦脊液漏的預防和護理

多因后縱韌帶與硬膜囊粘連嚴重，手術分離或切除后縱韌帶時不慎損傷硬膜囊，未及時發(fā)現(xiàn)或處理不當引起。術后我們密切觀察切口引流的顏色和量，當發(fā)現(xiàn)切口引流液為淡紅色、稀薄或大量淡黃色清亮液體，引流速度較快，患兒主訴伴有頭痛時，則高度懷疑有腦脊液漏。如發(fā)生上述異常及時通知醫(yī)師，予以抬高床尾，取頭低腳高俯臥位，加壓包扎切口，夾閉或拔除切口引流管等處理。該患兒術后未發(fā)生腦脊液樓。

3 討 論

神經(jīng)纖維瘤病性脊柱側凸不同于青少性特發(fā)性脊柱側凸，手術策略較為復雜，難度較大。早期積極的手術治療是治療此類側凸尤其是營養(yǎng)不良型側凸病人的關鍵。對該類手術病人的護理應加強術前和術后相關項目的評估，針對結果采取合理的措施進行糾正。維持病人整體狀況的平衡。同時結合護理專業(yè)技能，臨床護理經(jīng)驗及患兒病情特點，為神經(jīng)纖維瘤合并脊柱側彎患兒術后早期并發(fā)癥的預防，制定和實施了有針對性的護理措施，不僅有效地預防和減少了并發(fā)癥的發(fā)生，也提高了護理專業(yè)工作的科學性。

[1] 沈建雄,邱貴興,王以朋,等.神經(jīng)纖維瘤病性脊柱側凸的治療[J].脊柱外科雜志,2005,3(4):199-203.

[2] 呂國華.兒童I型神經(jīng)纖維瘤病性脊柱側凸的自然史及其治療選擇[J].中國脊柱脊髓雜志,2010,20(5):356-357.

[3] 魯應軍,曹殿青.小兒術后鎮(zhèn)痛研究進展[J].醫(yī)學綜述,2010,16(5):748-751.

[4] 汪振宇，劉 一，冷佳俐.I型神經(jīng)纖維瘤病性脊柱側凸診療現(xiàn)狀及研究進展[J].中國現(xiàn)代醫(yī)生,2009,47(1):48-49

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ISSN.2096-2479.2017.46.142.02

本文編輯：劉欣悅