范沙麗，劉晶哲，劉 東，張 穎，張海勝，劉鑫宇

(清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，北京 100016)

CT血管成像診斷先天性心臟病合并內(nèi)臟異位

范沙麗，劉晶哲*，劉 東，張 穎，張海勝，劉鑫宇

(清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，北京 100016)

目的 評價CTA在先天性心臟病合并內(nèi)臟異位診斷中的價值。方法 收集接受CTA檢查并經(jīng)3D后處理的20例先天性心臟病合并內(nèi)臟異位的患者，觀察其心內(nèi)及心外異常結(jié)構(gòu)。結(jié)果 20例患者中，左心房異構(gòu)3例(3/20，15.00%)，左肺兩葉、右肺三葉2例，雙肺兩葉1例；單心室2例，房間隔缺損2例，室間隔缺損1例；大動脈異位2例，肺動脈狹窄2例，肺動脈閉鎖1例；永存左上腔靜脈1例；下腔靜脈肝段缺如1例。右心房異構(gòu)17例(17/20，85.00%)，均為雙肺三葉；單心室9例，右心室雙出口2例，心內(nèi)膜墊缺損6例，房間隔缺損10例，卵圓孔未閉1例，室間隔缺損8例；大動脈異位14例，肺動脈狹窄16例，肺動脈閉鎖1例；肺靜脈異位引流6例；永存左上腔7例；下腔靜脈肝段缺如2例。結(jié)論 CTA可很好地顯示心臟、大血管及胸腹腔內(nèi)的結(jié)構(gòu)，對先天性心臟病合并內(nèi)臟異位的臨床診斷和手術(shù)方案的制定有至關(guān)重要的作用。

內(nèi)臟異位；心房異構(gòu)；體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)；血管造影術(shù)

內(nèi)臟異位在先天性心臟病(先心病)中的發(fā)生率約為0.1%，分為以右心房異構(gòu)為特征的無脾綜合征和以左心房異構(gòu)為特征的多脾綜合征，所有患者均有完全或部分胸腹部臟器及心房的異常；診斷主要依據(jù)心房耳的形態(tài)、靜脈與心房的連接和其他臟器的形態(tài)。先心病合并內(nèi)臟異位的患者常存在復(fù)雜的心內(nèi)和心外結(jié)構(gòu)異常，超聲心動圖難以很好地顯示，但CTA可以準(zhǔn)確地評價，有助于臨床診斷和手術(shù)治療[1]。本研究回顧性分析內(nèi)臟異位患者中常見的心血管畸形，評價CT掃描和3D后處理技術(shù)在內(nèi)臟異位診斷和分類中的價值。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析2008年1月—2014年12月于我院行手術(shù)治療的先心病合并內(nèi)臟異位、術(shù)前行CTA檢查并資料詳盡的患者20例，男9例，女11例，年齡9個月～26歲，中位年齡7.0歲。

1.2儀器與方法 對于年齡小或不能配合的患兒行全身麻醉；配合者采用心電門控，動脈期掃描。受檢者取仰臥位，掃描范圍為胸廓入口至膈肌水平。采用Philips Brilliance 64排MSCT機(jī)，掃描參數(shù)：螺距64×0.6 mm；層厚5 mm；管電壓80～120 kV，管電流100～250 mAs；對比劑采用碘佛醇，2 ml/kg體質(zhì)量，劑量8～80 ml，最多不超過120 ml。

1.3圖像處理 將原始數(shù)據(jù)行軸位重建，層厚 0.625 mm，后將數(shù)據(jù)傳至后處理工作站(Philips Advantage workstation Aw4.3_07 或富士SYNAPSE V3.0 workstation)，再根據(jù)需要行VR、MPR、MIP和最小密度投影重建，由2名有經(jīng)驗的放射科醫(yī)師進(jìn)行圖像處理，意見不同時經(jīng)協(xié)商并請高級醫(yī)師會診，最終達(dá)成一致意見。評價心室的發(fā)育、心房異構(gòu)類型、肺動脈的發(fā)育、大動脈的位置關(guān)系、體肺靜脈引流情況、肺葉的發(fā)育、肝臟、胃腔在腹腔的位置以及脾臟的數(shù)目。

2 結(jié)果

CTA診斷心房異構(gòu)的結(jié)果均與手術(shù)一致。

左心房異構(gòu)3例(3/20，15.00%)，均為水平肝、多脾，胃右2例(2/3，66.67%)、胃左1例(1/3，33.33%)；左肺兩葉、右肺三葉2例(2/3，66.67%)，雙肺兩葉1例(1/3，33.63%)；右位心1例(1/3，33.33%)、左位心1例(1/3，33.33%)、中位心1例(1/3，33.33%)；單心室2例(2/3，66.67%)；房間隔缺損2例(2/3，66.67%)；室間隔缺損1例(1/3，33.33%)；大動脈異位2例(2/3，66.67%)；肺動脈狹窄2例(2/3，66.67%)，肺動脈閉鎖1例(1/3，33.33%)；無肺靜脈異位引流；永存左上腔靜脈1例(1/3，33.33%)；下腔靜脈肝段缺如1例(1/3，33.33%)，見圖1。

圖1 患兒女，5歲，右心室雙出口，肺動脈狹窄，左心房異構(gòu) A.3D圖像顯示雙側(cè)左房耳; B.軸位圖像示水平肝，胃位于右側(cè)，多脾； C.支氣管重建示雙側(cè)支氣管呈對稱左支氣管型 圖2 患兒男，3歲，單心室，肺動脈狹窄，右心房異構(gòu) A.3D圖像顯示雙側(cè)右房耳； B.軸位圖像示水平肝，胃位于右側(cè)，無脾； C.支氣管重建示雙側(cè)支氣管呈對稱右支氣管型

右心房異構(gòu)17例(17/20，85.00%)，均為水平肝、無脾，胃右10例(10/17，58.82%)、胃左7例(7/17，41.18%)；雙肺三葉17例(17/17，100%)；右位心9例(9/17，52.94%)，左位心8例(8/17，47.06%)；單心室9例(9/17，52.94%)，右心室雙出口2例(2/17，11.76%)，心內(nèi)膜墊缺損6例(6/17，35.29%)；房間隔缺損10例(10/17，58.82%)；卵圓孔未閉1例(1/17，5.88%)；室間隔缺損8例(8/17，47.06%)；大動脈異位14例(14/17，82.35%)；肺動脈狹窄16例(16/17，94.12%)，肺動脈閉鎖1例(1/17，5.88%)；肺靜脈異位引流6例(6/17，35.29%)，其中完全心上型3例，完全心內(nèi)型3例；永存左上腔靜脈7例(7/17，41.18%)；下腔靜脈肝段缺如2例(2/17，11.76%)，見圖2。

3 討論

內(nèi)臟異位是指相對于身體軸線胸腹腔臟器的位置異常，廣義定義包括各種復(fù)雜的心臟病變。內(nèi)臟異位可以分為多脾綜合征和無脾綜合征，或分為合并右心房異構(gòu)的內(nèi)臟異位和合并左心房異構(gòu)的內(nèi)臟異位。CTA圖像中，心房的判斷主要依據(jù)心耳的形狀及其內(nèi)肌束[2]。左心耳呈管(或指)狀、細(xì)長，右心耳呈錐狀(或三角形)、短粗。左心房異構(gòu)(或多脾綜合征)多表現(xiàn)為雙肺兩葉，主支氣管走行于肺動脈下方，因此，又稱為動脈下支氣管；常合并部分型肺靜脈異位引流，50%以上的患者為右位心[3-4]。本組3例左心房異構(gòu)的患者中，右位心僅1例，主要因病例數(shù)少，存在選擇偏倚。右心房異構(gòu)(或無脾綜合征、Ivermark綜合征)雙肺多為三葉，動脈上支氣管，本組17例患者表現(xiàn)均與既往報道[1,4]一致；本研究所有患者均合并復(fù)雜的心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常。

對心房異構(gòu)患者的治療主要取決于心內(nèi)和心外病變的性質(zhì)和嚴(yán)重程度。對多數(shù)心房異構(gòu)的患者只能進(jìn)行姑息治療，因為患者很少有正常的結(jié)構(gòu)，死亡率很高。增加手術(shù)風(fēng)險的因素包括體靜脈連接異常、部分或完全性肺靜脈異位引流、共同房室瓣發(fā)育異常和形態(tài)學(xué)右心室連接體循環(huán)。一般相對于右心房異構(gòu)的患者，左心房異構(gòu)的患者很少有嚴(yán)重的心臟病變，因此，有更多的機(jī)會進(jìn)行雙心室修補(bǔ)。對于多數(shù)右心房異構(gòu)，以及多數(shù)左心房異構(gòu)的患者，不能進(jìn)行雙心室修補(bǔ)術(shù)，只能分期行Fontan手術(shù)修補(bǔ)[5]。術(shù)后1年右心房異構(gòu)患者的死亡率大于85%，左心房異構(gòu)死亡率大于50%[6]。

經(jīng)胸心動超聲心動圖(trans-thoracic echocardiography， TTE)、心血管MR和MDCT均可用于對先心病的診斷和隨訪[7-8]。TTE應(yīng)用廣泛，心血管MRI在心內(nèi)結(jié)構(gòu)診斷方面有一定的優(yōu)勢[9-11]，且可評價大血管的血流速度、心臟瓣膜的反流情況[12-13]，但對于診斷心外結(jié)構(gòu)，尤其是雙肺結(jié)構(gòu)、體肺靜脈的引流情況有一定的局限性。隨著現(xiàn)在CT技術(shù)的飛速發(fā)展，MDCT大大降低了輻射劑量，且可全面綜合評價心內(nèi)結(jié)構(gòu)、冠狀動脈、大血管和胸腔、腹腔臟器的形態(tài)[2]，在先心病診斷方面的應(yīng)用越來越多[14-15]。隨著3D后處理技術(shù)的發(fā)展，CT可三維立體顯示主動脈、肺動脈之間的空間關(guān)系，直觀地呈現(xiàn)肺靜脈及上下腔靜脈的引流情況，更好地指導(dǎo)臨床做出診斷及制定手術(shù)方案[16]。本組通過采用多種后處理技術(shù)，CTA診斷心房異構(gòu)的結(jié)果均與手術(shù)一致。

本研究中，主要顯示的心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，包括單心室11例、右心室雙出口2例、心內(nèi)膜墊缺損6例、房間隔缺損12例、室間隔缺損9例，大血管異常如大動脈異位16例、肺動脈狹窄18例、閉鎖2例、肺靜脈異位引流6例、永存左上腔靜脈8例、下腔靜脈肝段缺如3例。所有患者中，均出現(xiàn)肺動脈狹窄或閉鎖，提示不論左心房異構(gòu)還是右心房異構(gòu)，肺動脈的發(fā)育異常都很常見。心房異構(gòu)通常分為多脾和無脾兩種，水平肝，而胃腔的位置卻多變[4]，與脾臟位置無明確的關(guān)系。

本組中2例右心房異構(gòu)患者的下腔靜脈缺如，該現(xiàn)象常見于左心房異構(gòu)[2]；左心房異構(gòu)患者中2例肺葉的發(fā)育正常，即左肺2葉、右肺3葉，與常見的雙肺兩葉不同[1]。目前認(rèn)為先心病內(nèi)臟異位的發(fā)生機(jī)制主要是心導(dǎo)管的扭轉(zhuǎn)，但由于先心病的復(fù)雜性以及本組樣本量少，尚不能說明是否存在其他的機(jī)制，有待進(jìn)一步研究。

本研究的不足：先心病的患者年齡較小，5歲以下者8例，檢查前需全身麻醉，不能進(jìn)行心電門控監(jiān)測，因此，部分冠狀動脈顯示不清。

總之，CTA可很好地顯示心臟、大血管及胸腹腔內(nèi)的結(jié)構(gòu)，對先心病合并內(nèi)臟異位的臨床診斷和手術(shù)方案的制定有至關(guān)重要的作用。

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CTA in diagnosis of congenital heart disease and related heterotaxy syndrome

FANShali,LIUJingzhe*,LIUDong,ZHANGYing,ZHANGHaisheng,LIUXinyu

(DepartmentofRadiology,theFirstHospitalofTsinghuaUniversity,Beijing100016,China)

Objective To evaluate the value of CTA in assessing congenital heart disease and related heterotaxy syndrome. Methods A total of 20 patients with congenital heart disease and heterotexy syndrome underwent CTA and 3-dimensional reconstructions. And intracardiac and extracardiac abnormalities were assessed. Results Three cases were left isomerism, two of which were bi-lobed left lungs and trilobed right lungs, and another one was bi-lobed lungs. The most common associated cardiovascular anomalies included single ventricle (n=2), atrial septal defect (n=2), ventricular septal defect (n=1), transposition of the great arteries (n=2), pulmonary artery stenosis (n=2), atresia (n=1), persistent left superior vena (n=1), no hepatic segment of inferior vena cava (n=1). The rest 17 cases were right isomerism. All of them were trilobed lungs. Associated cardiovascular anomalies included single ventricle (n=9), double outlet of right ventricle (n=2), endocardial cushion defect (n=6), atrial septal defect (n=10), patent foramen ovale (n=1), ventricular septal defect (n=8), transposition of the great arteries (n=14), pulmonary artery stenosis (n=16), atresia (n=1), pulmonary venous drainage (n=6), persistent left superior vena (n=7), no hepatic segment of inferior vena cava (n=2). Conclusion CTA can clearly show the structure of heart, great vessels, chest and abdomen which is a useful tool to accurately assess congenital heart disease and related heterotaxy syndrome for medical or surgical management.

Heterotaxy; Isomerism; Tomography, X-ray computed; Angiography

范沙麗(1985—)，女，陜西渭南人，碩士，主治醫(yī)師。研究方向：先天性心臟病的影像學(xué)診斷。E-mail： fsl317@163.com

劉晶哲，清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，100016。E-mail： dr_liujzh@163.com

2016-09-08

2016-12-14

R543.2; R814.42

A

1672-8475(2017)03-0155-04

10.13929/j.1672-8475.201609006