劉國昇

“氣功大師”王林因患ANCA相關(guān)性血管炎、自身免疫性周圍神經(jīng)炎，導(dǎo)致多器官功能衰竭死亡。那么ANCA相關(guān)性血管炎到底是一個(gè)什么??？

提到ANCA相關(guān)性血管炎，首先要了解什么是ANCA。ANCA的英文全稱是Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibodies，中文名稱叫作抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。ANCA的靶抗原有很多種，最常見的靶抗原為蛋白酶3和髓過氧化物酶，也就是我們常說的C-ANCA和P-ANCA。ANCA是診斷、監(jiān)測(cè)疾病活動(dòng)及預(yù)防復(fù)發(fā)的重要指標(biāo)。

肉芽腫性多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎以及顯微鏡下多血管炎，以前分別叫作韋格納肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎和顯微鏡下多血管炎。這3種疾病臨床表現(xiàn)、治療和預(yù)后相似，且多數(shù)患者ANCA陽性，因此也叫作ANCA相關(guān)性血管炎。

ANCA相關(guān)性血管炎在白人中比較常見，在我國也并不少見。診斷的平均年齡為55歲，但80歲以上的老年人并不少見。由于臨床表現(xiàn)復(fù)雜，易被誤診。一項(xiàng)來自北大人民醫(yī)院的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，僅有3%的患者初診的科室為風(fēng)濕免疫科。

ANCA相關(guān)性血管炎是一個(gè)全身多系統(tǒng)受累的自身免疫病。

眼：鞏膜炎，眼眶腫物，鼻淚管阻塞；

耳：聽力喪失；

鼻：血涕，鼻竇炎，口鼻潰瘍，過敏性鼻炎，息肉；

氣管支氣管：聲門下或支氣管狹窄；

肺部：呼吸困難，咳嗽，咯血，哮喘，肺間質(zhì)病變和肺部浸潤灶；

心臟：心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌?。?/p>

胃腸道：嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎；

腎臟：血尿，蛋白尿，腎功能不全，有些病人可出現(xiàn)急性腎功能衰竭，這也是ANCA相關(guān)性關(guān)節(jié)炎比較嚴(yán)重的情況；

關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛；

中樞神經(jīng)：腦神經(jīng)病變，占位，腦膜炎，腦缺血；

外周神經(jīng)：多發(fā)性單神經(jīng)炎和致殘性感覺多神經(jīng)??；

血液系統(tǒng)：嗜酸性粒細(xì)胞增高；

皮膚：紫癜，潰瘍，肢端梗死和片狀出血；

全身病變：發(fā)熱，乏力，體重下降。

從上面的臨床表現(xiàn)來看，患者從頭到腳、從皮膚到內(nèi)臟都是可能出現(xiàn)病變的。

確診了血管炎，需要積極的激素及免疫抑制劑的治療，有些較重的病人可能需要大劑量的激素或丙種球蛋白的沖擊治療。

目前已知的有效治療措施包括糖皮質(zhì)激素、各種免疫抑制劑（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等），以及包括血漿置換、連續(xù)性血液凈化、血液透析等在內(nèi)的各種腎臟替代治療措施等等。事實(shí)上，不少 ANCA 相關(guān)血管炎患者經(jīng)過上述正規(guī)治療措施，都是能夠獲得比較好的臨床預(yù)后的。

盡管經(jīng)過積極的治療，ANCA相關(guān)性血管炎的死亡率和致殘率仍然是很高的。患者5年的存活率僅為76%。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、積極治療是關(guān)鍵。