劉國昇

“氣功大師”王林因患ANCA相關性血管炎、自身免疫性周圍神經炎，導致多器官功能衰竭死亡。那么ANCA相關性血管炎到底是一個什么??？

提到ANCA相關性血管炎，首先要了解什么是ANCA。ANCA的英文全稱是Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibodies，中文名稱叫作抗中性粒細胞胞漿抗體。ANCA的靶抗原有很多種，最常見的靶抗原為蛋白酶3和髓過氧化物酶，也就是我們常說的C-ANCA和P-ANCA。ANCA是診斷、監(jiān)測疾病活動及預防復發(fā)的重要指標。

肉芽腫性多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎以及顯微鏡下多血管炎，以前分別叫作韋格納肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎和顯微鏡下多血管炎。這3種疾病臨床表現(xiàn)、治療和預后相似，且多數(shù)患者ANCA陽性，因此也叫作ANCA相關性血管炎。

ANCA相關性血管炎在白人中比較常見，在我國也并不少見。診斷的平均年齡為55歲，但80歲以上的老年人并不少見。由于臨床表現(xiàn)復雜，易被誤診。一項來自北大人民醫(yī)院的統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，僅有3%的患者初診的科室為風濕免疫科。

ANCA相關性血管炎是一個全身多系統(tǒng)受累的自身免疫病。

眼：鞏膜炎，眼眶腫物，鼻淚管阻塞；

耳：聽力喪失；

鼻：血涕，鼻竇炎，口鼻潰瘍，過敏性鼻炎，息肉；

氣管支氣管：聲門下或支氣管狹窄；

肺部：呼吸困難，咳嗽，咯血，哮喘，肺間質病變和肺部浸潤灶；

心臟：心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌??；

胃腸道：嗜酸性粒細胞性胃腸炎；

腎臟：血尿，蛋白尿，腎功能不全，有些病人可出現(xiàn)急性腎功能衰竭，這也是ANCA相關性關節(jié)炎比較嚴重的情況；

關節(jié)炎/關節(jié)痛；

中樞神經：腦神經病變，占位，腦膜炎，腦缺血；

外周神經：多發(fā)性單神經炎和致殘性感覺多神經?。?/p>

血液系統(tǒng)：嗜酸性粒細胞增高；

皮膚：紫癜，潰瘍，肢端梗死和片狀出血；

全身病變：發(fā)熱，乏力，體重下降。

從上面的臨床表現(xiàn)來看，患者從頭到腳、從皮膚到內臟都是可能出現(xiàn)病變的。

確診了血管炎，需要積極的激素及免疫抑制劑的治療，有些較重的病人可能需要大劑量的激素或丙種球蛋白的沖擊治療。

目前已知的有效治療措施包括糖皮質激素、各種免疫抑制劑（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等），以及包括血漿置換、連續(xù)性血液凈化、血液透析等在內的各種腎臟替代治療措施等等。事實上，不少 ANCA 相關血管炎患者經過上述正規(guī)治療措施，都是能夠獲得比較好的臨床預后的。

盡管經過積極的治療，ANCA相關性血管炎的死亡率和致殘率仍然是很高的。患者5年的存活率僅為76%。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、積極治療是關鍵。