方征宇，尤春景

無骨折脫位型脊髓損傷(Spinal Cord Injury Without Radiographic Abnormalities, SCIWORA)是一種特殊類型的脊髓損傷，最早由Pang[1]于1982年提出此概念，指脊髓受到外力損傷，而放射學(xué)檢查卻沒有可見的脊柱骨折、脫位等異常表現(xiàn)。因此，臨床上也將其稱無放射影像骨折脫位型脊髓損傷[2]。兒童SCIWORA多發(fā)生于8歲以下的兒童，發(fā)病率明顯地高于其他年齡段兒童[3]。兒童SCIWORA常見于頸髓損傷[4]。臨床上，由于對兒童SCIWORA認(rèn)識不足，極易將其誤診為急性脊髓炎，從而導(dǎo)致治療效果不理想。本文對20例兒童SCIWORA進(jìn)行了回顧性分析，探討其發(fā)病原因和康復(fù)療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧2006年1月～2016年6月在我科就診的SCIWORA患者治療資料。入組標(biāo)準(zhǔn)：年齡≤8歲的兒童，MRI顯示脊髓損傷改變，但無脊柱骨折，符合SCIWORA診斷標(biāo)準(zhǔn)；患者雙下肢運(yùn)動功能障礙，同時有感覺、大、小便功能障礙。影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)脊柱骨折、脫位。入組患兒20例，男7例，女13例；平均年齡(5.3±2.1)歲，病程(30.5±11.7)d；受傷原因：交通事故5例，舞蹈訓(xùn)練時下腰臀背部著地3例，后仰跌倒6例，雙杠跌下3例，腹部外傷2例，用力蹦跳1例。

1.2 方法 入組患兒均接受藥物及綜合康復(fù)治療。①藥物治療：給予解除血管痙攣、脫水、激素以及營養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療。②高壓氧治療：治療壓力2.2ATA，每天1次，每次治療總時間約100min，10d為一個療程。功能訓(xùn)練：患兒佩戴外固定支具保護(hù)脊柱，進(jìn)行電動起立床訓(xùn)練，神經(jīng)肌肉本體感覺促進(jìn)技術(shù)(Proprioceptive Neuromuscular Facilitation，PNF)運(yùn)動訓(xùn)練，抗阻肌力訓(xùn)練，轉(zhuǎn)移訓(xùn)練、平衡功能訓(xùn)練、站立及步行訓(xùn)練。③功能性電刺激：對沒有主動運(yùn)動的肌肉進(jìn)行功能性電刺激，脈沖寬度100ms(可調(diào)節(jié))，頻率>100Hz，每次治療15min，每天1次。④膀胱區(qū)感應(yīng)電治療法：電壓 40～60V，頻率100Hz，波寬0.1～1ms，每次治療20min。超短波治療：頻率為50MHz，波長7.37m，電極置于病灶局部對置，予無熱量，10min/次。以上治療每天 1次，每周6d。

1.3 評定標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)1982年美國脊髓損傷協(xié)會(American Spinal Injury Association，ASIA)制定的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行脊髓損傷分級。A級：完全性脊髓損傷，S4～5段無任何感覺、運(yùn)動功能保留；B級；不完全性損害，在神經(jīng)平面以下包括S4～5段存在感覺功能，無運(yùn)動功能；C級：不完全性損害，在神經(jīng)平面以下存在運(yùn)動功能，大于50%的關(guān)鍵肌肌力低于3級；D級：不完全性損害，損傷平面以下存在運(yùn)動功能，大于50%的關(guān)鍵肌肌力高于3級；E級：正常，感覺和運(yùn)動功能正常。

2 結(jié)果

治療前A級患者5例，B級8例，C級6例，D級1例，E級0例；治療3個月后ASIA評定：A級患者5例，B級3例，C級7例，D級4例，E級1例，ASIA分級得到明顯提高。

表1 患者治療前、后ASIA評級情況 例

3 討論

臨床上，診斷兒童SCIWORA并不困難。但是，由于經(jīng)驗(yàn)及認(rèn)識上的不足，臨床醫(yī)師很容易將SCIWORA誤診為急性脊髓炎，導(dǎo)致治療效果不理想。兒童SCIWORA發(fā)病的主要原因是脊髓血管痙攣、缺血所導(dǎo)致的神經(jīng)損傷。在診斷兒童SCIWORA時注意這一特點(diǎn)非常重要。同時，患兒應(yīng)該有明確的外傷史，外傷程度通常較輕，受傷部位多在頸、背部。要特別注意的是，臨床上發(fā)現(xiàn)約25%的SCIWORA患兒在受傷后并沒有立即出現(xiàn)典型的脊髓損傷癥狀，需經(jīng)歷一段時間的潛伏之后才出現(xiàn)相應(yīng)的脊髓損傷癥狀。SCIWORA患兒有肢體電擊樣感覺、肢體麻痹以及肢體末梢的感覺異常；患兒有雙下肢或四肢的運(yùn)動、感覺功能障礙以及大、小便功能障礙；X線等影像學(xué)檢查沒有明顯的脊柱骨折、脫位等表現(xiàn)。MRI是診斷SCIWORA最有價值的檢測方法。Machino等[5]研究發(fā)現(xiàn)，MRI能夠較好地反映SCIWORA預(yù)后。MRI通常顯示脊髓有異常信號改變(脊髓內(nèi)有斑片狀/條索狀長T2異常信號影等)或者正常[6]。應(yīng)將兒童SCIWORA與急性脊髓炎、脊髓壓迫癥、急性脊髓血管病等疾病相鑒別。急性脊髓炎患兒多在脊髓損傷癥狀出現(xiàn)前1～2周有腹瀉、發(fā)燒、上呼吸道感染等癥狀, 或者有過疫苗接種史[7]，沒有明確的外傷史。并且，急性脊髓炎起病通常比較急, 多數(shù)患兒的癥狀在2～3d就達(dá)到高峰。腰穿也是鑒別SCIWORA、急性脊髓炎的重要手段。急性脊髓炎患者的腦脊液(Cerebro-Spinal Fluid, CSF)壓力正常或者增高，在脊髓嚴(yán)重腫脹出現(xiàn)梗阻時壓頸試驗(yàn)異常。CSF外觀為無色透明，蛋白含量和細(xì)胞數(shù)正?；蛴休p度增高，細(xì)胞分類以淋巴細(xì)胞為主，糖和氯化物的含量正常。

兒童SCIWORA的主要發(fā)病機(jī)制為外傷引起的脊髓震蕩挫傷，以及脊髓供血血管痙攣，脊髓血液灌注不足，導(dǎo)致局部脊髓缺血、壞死進(jìn)而累及脊髓神經(jīng)功能等。這和兒童外傷后腦栓塞、偏癱的發(fā)病機(jī)制非常類似。脊髓對于缺血有一定的耐受能力，輕度的短暫性缺血通常不會造成明顯的脊髓損害。然而，超過15min以上的完全性缺血則可以導(dǎo)致脊髓不可逆性損傷。由于胸2～胸4節(jié)段的脊髓血液供應(yīng)較差，因此胸段SCIWORA的發(fā)病率相對較高。與成人不同，兒童脊柱有其自身的特點(diǎn)：兒童的椎間盤含水量高，韌帶松弛，軟骨含量高，能夠承受較成人更大范圍的屈伸或牽拉，而不出現(xiàn)撕裂、斷裂。由于8歲以下兒童的鉤突結(jié)構(gòu)尚未形成，不能夠充分限制椎體過度的旋轉(zhuǎn)和側(cè)方運(yùn)動，多裂肌、回旋肌等的肌力也比較弱，同時其關(guān)節(jié)面淺，活動范圍較成人更大。這些原因?qū)е聝和词箖H受到程度較輕的外傷，也可出現(xiàn)嚴(yán)重的脊髓損傷。兒童SCIWORA的原發(fā)性損傷表現(xiàn)為脊髓挫傷、擠壓傷和牽拉傷等。繼發(fā)性損傷通常由脊髓缺血所引起, 是一個機(jī)械-化學(xué)-生物因素相互作用、逐步發(fā)展的病理生理過程。在做下腰動作時, 脊柱的大部分應(yīng)力集中在中段胸椎。由于前縱韌帶被動拉伸，皺縮的黃韌帶突向椎管，使得椎管內(nèi)的儲備空間進(jìn)一步減小。同時，脊髓又被神經(jīng)根、馬尾等固定。因此，一旦應(yīng)力峰值超過脊柱所能承受的生理極限, 椎間小關(guān)節(jié)就會立即發(fā)生水平滑動, 甚至椎體脫位等情況。巨大的應(yīng)力瞬間作用于脊髓，將會導(dǎo)致橫貫性、完全性的脊髓損傷。另外，外傷還會導(dǎo)致患兒局部脊髓震蕩挫傷，供應(yīng)脊髓的血管痙攣，相應(yīng)節(jié)段脊髓缺血、壞死，水腫、氧自由基大量生成以及遲發(fā)的細(xì)胞凋亡等[8-9]。在臨床上可表現(xiàn)為感覺障礙、運(yùn)動功能障礙以及大、小便功能障礙等。

兒童無骨折脫位型脊髓損傷的治療原則是盡早實(shí)施椎管減壓、穩(wěn)定脊柱以及開展功能性康復(fù)治療。對于脊髓受壓嚴(yán)重的兒童SCIWORA，應(yīng)積極實(shí)施手術(shù)治療，解除病因與壓迫，以期獲得滿意的治療效果與預(yù)后。對于大多數(shù)的沒有明確手術(shù)適應(yīng)證的SCIWORA患兒，應(yīng)將藥物與康復(fù)治療有機(jī)地結(jié)合起來。由于脊髓血管痙攣、缺血是導(dǎo)致兒童SCIWORA發(fā)病的主要原因。因此，在藥物治療方面首先應(yīng)使用解除血管痙攣藥物，擴(kuò)張血管、防止微血栓形成、增加脊髓血流量等。同時，還要使用脫水、激素以及營養(yǎng)神經(jīng)藥物等。早期結(jié)合高壓氧治療能夠有效地緩解脊髓的水腫，增加氧分壓和血氧含量，提高血氧彌散半徑，改善脊髓缺血缺氧狀態(tài)，減少神經(jīng)細(xì)胞凋亡，同時促進(jìn)神經(jīng)再生修復(fù)[10-11]。及時的綜合康復(fù)治療可以明顯降低兒童SCIWORA的致殘率，促進(jìn)功能恢復(fù)、提高生活質(zhì)量。通過站立訓(xùn)練減少對于臀部的壓力以及剪切力，防止出現(xiàn)壓瘡。同時，患者重新學(xué)習(xí)姿態(tài)平衡的控制，為進(jìn)一步的步行訓(xùn)練做好準(zhǔn)備。靜態(tài)牽伸可以緩解下肢的關(guān)節(jié)攣縮, 促進(jìn)血液循環(huán)，減少骨質(zhì)疏松。PNF訓(xùn)練及徒手抗阻訓(xùn)練能提高患兒肢體、軀干的力量和耐力，增加關(guān)節(jié)運(yùn)動的穩(wěn)定性和控制能力，讓多關(guān)節(jié)、肌群慣序、協(xié)調(diào)地完成復(fù)雜動作。轉(zhuǎn)移和平衡訓(xùn)練能提高軀干四肢的靈活性，有助于改善患者ADL。功能性電刺激可促進(jìn)血液循環(huán)、興奮運(yùn)動神經(jīng)纖維，保證肌肉的正常代謝，使得基本的運(yùn)動控制更好地在脊髓水平整合，重新建立起正常的脊髓反射。物理因子治療方面，利用超短波療法的熱效應(yīng)和非熱效應(yīng)緩解損傷局部的炎癥、水腫, 促進(jìn)神經(jīng)再生。同時，膀胱區(qū)感應(yīng)電刺激療法可以興奮神經(jīng)肌肉，改善膀胱的控尿能力。

脊髓損傷的嚴(yán)重程度、治療時機(jī)以及治療方法等因素直接影響兒童SCIWORA的預(yù)后情況。盡早接受正確的治療對于功能康復(fù)及預(yù)后非常重要?？紤]到兒童脊柱自身的生物力學(xué)特點(diǎn)，應(yīng)避免不適當(dāng)?shù)膭×?、大幅度運(yùn)動，尤其是頸椎、胸椎的過度伸展等。在運(yùn)動前應(yīng)做好熱身運(yùn)動，運(yùn)動中注意防護(hù)，同時還要加強(qiáng)腰背肌訓(xùn)練、平衡功能的訓(xùn)練等。要通過多種途徑，加強(qiáng)對兒童及其父母、教師等的宣教工作，從根本上盡可能地減少兒童SCIWORA的發(fā)生。

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