黃正華，候 燕

（四川大學華西第二醫(yī)院急診科，四川 成都 610041）

1例骨筋膜室綜合征合并血友病A型患兒的護理體會

黃正華，候 燕

（四川大學華西第二醫(yī)院急診科，四川 成都 610041）

骨筋膜間室綜合征：骨、骨間膜、肌間隔、深筋膜形成的骨筋膜室；當骨筋膜間室內壓力增高，造成毛細血管灌注減少，低于組織成活所需要的血供水平，而產(chǎn)生的早期征候群稱為骨筋膜室內壓達血供水平綜合征?？梢允构∪獾男用}關閉形成缺血-水腫-缺血的惡性循環(huán)，將引起組織局部缺血、壞死、功能障礙、缺血性肌攣縮等。

骨筋膜室綜合征血友病；A型護理

血友病A型：血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。由凝血因子八（FvIII）缺乏引起，即因子VIII促凝成分（VII：C）缺乏癥，也稱AGH缺乏癥，亦稱作血友病A，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80%-85%，是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發(fā)病。（1）出血不止：多為輕度外傷、小手術后；（2）與生俱來，伴隨終身；（3）常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內血腫。出血形成血腫后可導致壓迫癥狀：周圍神經(jīng)受累，發(fā)生率為5%～15%，病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮；壓迫附近血管，可發(fā)生組織壞死；上呼吸道梗阻，口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。（4）負重關節(jié)膝、踝關節(jié)等反復出血甚為突出，最終可致關節(jié)畸形，可伴骨質疏松、關節(jié)骨化及相應肌肉萎縮。

1 病例介紹

患兒，男，8歲10月，于2016年7月5日16:55，因“1+天前狗咬傷后出現(xiàn)右上肢局部腫脹，皮膚色黑起水泡”就診。來時T：37.5℃、HP：115次/分、R：23次/分、BP：102/58 mmHg，神志清楚，急性病容，皮膚散在陳舊性瘀斑。右上肢局部腫脹明顯，皮膚張力高，色暗黑，伴水皰，遠端皮溫降低，疼痛減退，遠端橈動搏未能捫及搏動，最粗臂圍24 cm，余無異常。查血常規(guī)示：WBC：7.4×109/L HGB：89g/LPLT：218×109/L中性粒細胞：77.7%，ABO+RH血型鑒定：抗-D4+AL細胞4+B細胞3+。兒外科會診：無手術指針，建議：輸入凝血因子、輸血等對癥支持治療，關注患兒局部癥狀，請燒傷科會診。燒傷科會診：無需特殊處理。我科處理：予以合血：拜科奇、美洛西林鈉舒巴坦鈉、Vc輸液對癥支持治療。

7月6日T：36.7℃HP：102次/分R：20次/分BP：100/58 mmHg，患兒精神欠佳，面色稍蒼白，右上肢腫脹明顯，活動障礙，伴有表面皮膚發(fā)黑，散在分布大小不一水皰，部分有破潰，遠端橈動脈未捫及明顯搏動，最粗臂圍24 cm。查血常規(guī)示：WBC：6×109/LHGB：96 g/LPLT：189×109/L中性粒細胞：64.5%CRP：10 mg/L，凝血功能示：APTT57.5S。請血液科會診：輸注凝血因子后，請兒外科會診。我科繼續(xù)拜科奇、Vc、舒普深輸液對癥支持治療。兒外科會診：無急診手術指征，密切觀察患兒指端血循環(huán)、皮溫情況，保持創(chuàng)面清潔，預防感染。

7月7日T：37℃HP：106次/分R：22次/分BP：105/56 mmHg，神志清楚，面色欠紅潤，右上肢腫脹明顯，活動障礙，遠端橈動脈及尺動脈可捫及搏動弱，指端腫脹可活動，皮溫正常，最粗臂圍24 cm；以肘關節(jié)為中心向上7 cm向下達右前臂后1/2見大片壞死皮膚，表面顏色發(fā)黑，伴有散在水皰，部分破潰，局部疼痛，抬高患肢。凝血功能示：APTT42.6秒、FⅧ61%。兒外科會診：暫無需急診外科處理，建議繼續(xù)糾正患兒凝血及貧血，密切關注局部皮膚情況。我科繼續(xù)拜科奇、Vc、舒普深輸液對癥支持治療。

7月8日T：37.7℃HP：110次/分R：23次/分BP：107/65 mmHg，神志清楚，面色欠紅潤，皮膚散在陳舊性瘀斑，無新增。右上肢腫脹明顯，較之前緩解，上臂下端質硬，活動障礙，遠端橈動脈及尺動脈可捫及搏動，指端腫脹可活動，皮溫正常，最粗臂圍22 cm；以肘關節(jié)為中心向上7 cm向下達右前臂后1/2仍可見大片壞死皮膚，表面黑紫色，伴有散在水皰，部分破潰，局部疼痛，抬高患肢。燒傷科會診處理：將患肢皰皮清除，消毒后予以包扎處理（油紗、干紗布），保持患肢清潔干燥，抬高。我科繼續(xù)拜柯奇、Vc、舒普深輸液對癥支持治療。

7月9日9：00T：37.7℃HP：110次/分R：23次/分BP：107/65 mmHg，神志清楚，面色欠紅潤，右上肢活動障礙，腫脹較之前緩解，遠端橈動脈及尺動脈可捫及搏動，指端腫脹可活動，皮溫正常，最粗臂圍21 cm；紗布清潔干燥，以肘關節(jié)為中心向上7 cm向下達右前臂后1/2仍可見大片壞死皮膚，表面黑紫色，伴有散在水皰，部分破潰，可見少量滲血滲液，局部疼痛，抬高患肢，保持功能體位.

10:00家長要求簽字回當?shù)蒯t(yī)院治療。

2 護理措施

2.1 護理環(huán)境

一般護理確保室內空氣清新，每日通風2～3次，保持室溫23℃～25℃，動態(tài)消毒殺菌機每日開啟4小時。

2.2 護理食物

給予高熱量、高蛋白、富含維生素的食物。調節(jié)食物的色、香、味，以增進患兒食欲。

2.3 替代療法

積極補充需要的凝血因子血友病發(fā)生大出血時，最直接最有效的方法是替代療法。輸入FⅧ制劑能制接提高FⅧ水平，并做好FⅧ監(jiān)測。

2.4 患肢的觀察和護理

1、立即松解所有外固定物，將肢體平放抬高，以免使動脈壓降低促使小動脈關閉而加重組織缺血，并盡量減少患肢活動，保持功能體位。

2、觀察傷口分泌物性質、量、顏色；觀察動脈搏動和指端血運、感覺、活動及皮膚溫度，以便及時采取相應措施。

3、如果疼痛難忍，遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛藥物，如哌替啶，以緩解疼痛。

2.5 生命體征

密切觀察生命體征患肢疼痛、腫脹、溫度、顏色、感覺等癥狀有無改善。

2.6 心理護理

由于患肢劇烈疼痛，擔心預后，因此對患兒需進行心理安慰，解除其因疼痛所致恐懼，減輕焦慮；及時做好關于病情治療護理方面的解釋工作，給予確實的心理安慰，盡量使患兒短期內勇敢的面對現(xiàn)實，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，并做好家長工作，以利配合治療及護理。

2.7 出院健康指導

1.指導患兒及家長對患肢的觀察及護理.

2.出院后要防擠壓碰撞等外傷，一旦發(fā)生立即到醫(yī)院就診，并主動告知血友病病史，以便得到及時處理。用藥時盡量選用口服藥物，避免肌肉注射。必要時選用細針頭，注射完后按壓3-5分鐘。終身避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。出現(xiàn)關節(jié)疼痛、腫脹、局部淤血等及時就醫(yī)。

3 結 論

患兒狗咬傷后，因FVIII缺乏，皮下出血浸潤軟組織或深部肌肉內形成血腫，使骨筋膜室容積減小而導致骨筋膜室內壓力增高，出現(xiàn)壓迫癥狀，麻木、劇痛；血腫壓迫附近血管發(fā)生組織缺血缺氧，壞死。及時有效地防止繼續(xù)出血，是治療的前提。對患肢的臂圍、皮溫、痛覺、顏色、感覺、指端血運等做到及時準確的觀察，護理及治療，并保持患肢功能體位鍛煉，多科的通力協(xié)作，患兒及家長的配合是治療的關鍵。然而，很遺憾，家長因的經(jīng)濟承受能力有限放棄了后續(xù)治療，后多次聯(lián)系仍未得知恢復情況。

[1] 應春柳,何玉珍.血友病患者發(fā)生骨筋膜室綜合征的護理[J].中華護理雜志,2010,45(10):950-951.

[2] 王曉麗,李文霞,王文萍.1例血友病伴小腿骨筋膜室綜合征切開減壓術后患者的護理體會[J].中外健康文摘,2011,08,47(10): 356-357.

[3] 周紅燕.3例血友病伴骨筋膜室綜合征患者的護理體會[J].現(xiàn)代中西醫(yī)結合雜志,2006,15(14):1978-1978.

本文編輯：王雨辰

R473.5

B

ISSN.2095-8242.2017.31.6013.02