胡 葦，李曉林，趙再興，王 偉

1 病例資料

患者，男，3歲。因雙手先天性缺并指畸形入院。體格檢查：左手虎口狹窄，中指缺如，環(huán)指近指間關節(jié)屈曲90°畸形，被動伸直受限，第二、四指蹼間形成V形裂隙，大魚際肌發(fā)育略差，尚有対指屈伸功能。右手拇示指并指，末節(jié)指體橈偏，虎口融合消失，中指缺如，第二、四指蹼間形成V形裂隙，大魚際肌發(fā)育略差，尚有対指屈伸功能。X線片顯示：左手第三指骨缺如，第二、四掌骨間出現(xiàn)橫行骨，其余掌骨發(fā)育尚可。右手拇示指近節(jié)指骨部分融合，第三指骨缺如，第二掌骨遠端橈偏并向尺側成角。手術一次完成，在臂叢神經(jīng)阻滯加基礎麻醉下進行。左側組于示環(huán)指V形切開，游離伸指肌腱顯露橫形骨及第三掌骨，保護示環(huán)指相鄰神經(jīng)血管束，剔除第三掌骨及橫行骨，靠攏第二、四掌骨并修復掌骨頭橫形韌帶，Z形切開并松解虎口，于左環(huán)指近指間關節(jié)切開松解關節(jié)，克氏針固定關節(jié)伸直位，同側下腹部取游離皮片覆蓋環(huán)指缺損創(chuàng)面并加壓打包。右側組于拇示指并指間鋸形切開，骨刀分離近節(jié)融合指骨，克氏針固定拇指指間關節(jié)及掌指關節(jié)，示環(huán)指間隙處V形切開，掀起皮瓣轉移重建虎口，第二掌骨偏斜處頂點V形截骨矯正，克氏針固定截骨處，剔除第三掌骨及橫形骨，靠攏第二、四掌骨并修復掌骨頭橫行韌帶，同側下腹部取游離皮片覆蓋拇示指缺損創(chuàng)面并加壓打包。術后傷口期愈合，植皮成活。術后隨訪8個月，雙手外觀及功能滿意。

2 討論

中央列手發(fā)育不良又稱分裂手，被認為是中央列手指誘導障礙引起的常染色體顯性遺傳畸形。Manske和Halikis依據(jù)虎口發(fā)育形態(tài)由輕到重分為五型[1]，該患者左側屬ⅡB型，右側因第一、二指骨部分融合，與標準的Ⅲ型有差異，較少見。上肢先天畸形從治療角度看存在兩類問題，即功能問題和外觀問題。Flatt認為，分裂手患者手功能滿意，但對患者的社會學影響是災難性的。我們認為分裂手畸形總體治療策略為：以盡量小的手術損傷來阻止畸形進行發(fā)展，改善外觀(閉合裂口，重建虎口形態(tài))，最大程度地保留和恢復患肢的功能。該病例只簡單做了掌骨的截骨矯形和裂口掌骨的截除，并未行掌骨轉位，簡化了手術步驟，減輕了手術損傷，降低了術中神經(jīng)血管的損傷風險，極大程度地恢復了外觀和功能，患者家屬認可，取得了滿意療效。

[1] 田光磊，蔣協(xié)遠，陳山林譯.格林手外科手術學[M].第6版.北京：人民軍醫(yī)出版社，2012：1228.