盧 英,劉秋華,梁 平,程 濤,唐 陽

手術(shù)結(jié)合射波刀治療顱內(nèi)羅道病一例

盧 英,劉秋華,梁 平,程 濤,唐 陽

目的 觀察手術(shù)結(jié)合射波刀立體定向放射治療羅道病的臨床效果。方法 對我院收治的顱內(nèi)羅道病1例的臨床資料進行回顧性分析。結(jié)果 本例因突發(fā)四肢抽搐、意識喪失20 min入院。頭顱MRI平掃+增強掃描示：左側(cè)腦膜片狀增厚穿透板障，不除外腦膜瘤或惡性腦膜瘤、血管外皮細胞瘤等可能。臨床初步診斷為腦膜瘤,行左頂葉占位性病變切除術(shù)，結(jié)合術(shù)后病理報告及免疫組織化學(xué)染色結(jié)果修正診斷為左頂部矢狀竇羅道病。因手術(shù)未能全部切除病灶，加之癥狀未能有效控制，遂行射波刀立體定向放射治療，劑量15 Gy，分3次進行，每日1次，70%的劑量線覆蓋95%腫瘤靶區(qū)體積。射波刀治療后6個月、30個月進行隨訪，療效為完全緩解，未見明顯放療毒性反應(yīng)。結(jié)論 射波刀治療顱內(nèi)羅道病有一定的臨床效果，無明顯放療毒性反應(yīng)，目前有限經(jīng)驗尚不能用于指導(dǎo)治療，有待于大量的臨床研究進一步證實。

Rosai-Dorfman??；射波刀；外科手術(shù)

1 病例資料

男，35歲。因突發(fā)四肢抽搐、意識喪失20 min入院。既往體健。查體：生命體征正常。全身淺表淋巴結(jié)未觸及增大，心肺腹及神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。查血常規(guī)、紅細胞沉降率、腫瘤酶學(xué)標記物等均正常。心電圖示：竇性心律，電軸左偏。頭顱MRI平掃+增強掃描示：左側(cè)腦膜片狀增厚穿透板障，不除外腦膜瘤或惡性腦膜瘤、血管外皮細胞瘤等可能，胼胝體體部腔隙性腦梗死，左額葉小片狀信號異常灶，考慮腔隙性腦梗死灶。攝胸部X線正位片未見異常。行腹部B超檢查示：脂肪肝，膽、胰、脾、雙腎回聲及血流未見明顯異常，腹主動脈旁未探及明顯增大淋巴結(jié)。初步診斷為腦膜瘤，行左頂葉占位性病變切除術(shù)，術(shù)后病理報告：(左頂部矢狀竇)腦膜纖維組織增生，間質(zhì)見片狀淋巴細胞、漿細胞及散在組織細胞浸潤，部分組織細胞胞漿內(nèi)可見吞噬淋巴細胞及紅細胞現(xiàn)象；免疫組織化學(xué)染色(免疫組化)示：S-100、CD68、Lysozyme及CD1a均(+)，Vim(-)，Ki-67<2%(+)，符合左頂部矢狀竇羅道病的診斷標準。因左頂葉病變與矢狀竇關(guān)系密切，手術(shù)未能全部切除，術(shù)后癲癇發(fā)作2次，癥狀與術(shù)前相同，予地西泮靜脈推注后緩解。術(shù)后1個月行頭顱MRI平掃+增強掃描示：左頂部腫瘤術(shù)后改變。經(jīng)患者及家屬同意，對左頂葉矢狀竇旁殘留病灶采用射波刀立體定向放射治療(放療)，腫瘤靶區(qū)為MRI所見左頂葉病灶，劑量為15 Gy，分3次進行，每日1次，70%劑量線覆蓋95%腫瘤靶區(qū)體積，同時予甘露醇預(yù)防腦水腫等治療。射波刀治療后停用各種藥物，定期隨訪，每6個月復(fù)查頭顱MRI平掃+增強掃描。治療前、后測量左頂葉病灶最長徑，用實體瘤療效標準[1]判斷治療效果，采用美國放射治療學(xué)組制定的放射治療毒性反應(yīng)標準[2]判斷射波刀的毒性反應(yīng)。隨訪6個月、30個月時，療效評價為完全緩解，頭顱MRI平掃+增強掃描示：左頂部腫瘤術(shù)后射波刀治療后改變，胼胝體體部腔隙性腦梗死，左額葉小片狀信號異常灶，考慮腔隙性腦梗死灶，篩竇、蝶竇炎癥，與之前比較，未見明顯改變。射波刀治療后無癲癇發(fā)作，未見明顯放療毒性反應(yīng)。

2 討論

羅道病又稱竇組織細胞增生伴巨淋巴結(jié)病，國內(nèi)文獻報道不足200例，是一種少見的良性組織細胞增生性病變[3-4]。目前羅道病的發(fā)病原因尚不明確，有學(xué)者認為病毒感染，如EB病毒、人類皰疹病毒6型、獲得性免疫缺陷病毒等，或免疫功能失調(diào)均可能與羅道病有關(guān)[5-6]，但尚無足夠證據(jù)證實。原發(fā)于顱內(nèi)的羅道病臨床罕見，且70%的患者不伴淋巴結(jié)病變[7]，其多見于40歲左右的男性，常為單發(fā)病灶，與硬腦膜關(guān)系密切，影像學(xué)表現(xiàn)類似腦膜瘤[8]。因該病臨床罕見，無特征性臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，常需病理檢查方可確診。羅道病為良性病變，預(yù)后較好，部分患者若無臨床癥狀，僅需長期觀察即可，無須過度治療；對于單發(fā)病灶且出現(xiàn)臨床癥狀的患者，手術(shù)切除病變組織同時進行對癥治療是首選治療方法；對于手術(shù)無法全部切除且仍有臨床癥狀的患者，采取化療、放療、干擾素和糖皮質(zhì)激素等綜合治療[9-10]，可取得一定的臨床效果；部分患者可選用其他治療方案，如伊馬替尼、利妥昔單抗等分子靶向藥物治療[11]，其中利妥昔單抗可有效治療系統(tǒng)性羅道病，但是否對顱內(nèi)羅道病有效，目前還缺乏相關(guān)臨床證據(jù)。

射波刀治療顱內(nèi)羅道病機制尚未明確，推測可能與放療的抗增殖作用有關(guān)，即細胞受到照射后，有絲分裂產(chǎn)生延遲，且照射后數(shù)天內(nèi)細胞分裂能力降低，甚至可能有一定數(shù)量的與有絲分裂相關(guān)聯(lián)的細胞死亡，是受照射細胞群體在一定時間內(nèi)數(shù)量減少的重要原因，且作用大小與放射劑量有關(guān)。射波刀治療后，可延緩或部分阻斷羅道病組織細胞增生的病理過程，故產(chǎn)生較長的臨床效果。本例手術(shù)無法完全切除病灶，術(shù)后仍出現(xiàn)癲癇發(fā)作，故結(jié)合射波刀對殘留病灶進行治療，取得一定的臨床效果且無明顯放療毒副反應(yīng)。由于顱內(nèi)羅道病臨床罕見，醫(yī)師對該病認識不足，目前有限經(jīng)驗尚不能用于指導(dǎo)治療，有待于大量的臨床研究進一步證實。

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530011 南寧，廣西中醫(yī)藥大學(xué)附屬瑞康醫(yī)院射波刀中心

劉秋華，E-mail：lqhaaa@126.com

R551.1

B

1002-3429(2017)06-0065-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.06.024

2017-03-03 修回時間：2017-04-06)