郭志偉綜述 白德明，2審校

Van Neck病的診斷及鑒別診斷

郭志偉1綜述 白德明1，2審校

Van Neck病，即坐骨恥骨結(jié)合處骨軟骨病，是一種相對(duì)少見(jiàn)的骨骺疾病。臨床主要以患側(cè)髖部或會(huì)陰部疼痛，可伴有髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，X線骨盆正位片有坐骨恥骨結(jié)合處局限性骨皮質(zhì)膨隆，中央?yún)^(qū)可見(jiàn)透光影的特點(diǎn)。1923年由Odelberg A［1］發(fā)現(xiàn)4例此病以原因不明疾病報(bào)道，1924年由Van Neck［2］報(bào)道2例，并做了病理檢查，表現(xiàn)為骨小梁不規(guī)則，軟骨細(xì)胞層散在，無(wú)炎癥的特點(diǎn)；隨后Oliveira F［3］等亦做了病理檢查發(fā)現(xiàn)骨骺可見(jiàn)異常骨化。符合骨軟骨病表現(xiàn)，并命名為坐骨恥骨結(jié)合處骨軟骨病。后人將此病命名為Van Neck病，也有人命名為van neck－odelberg’s病。由于發(fā)病較少，報(bào)道亦較少，因而往往被臨床醫(yī)師所忽視，個(gè)別可能誤診，帶來(lái)不必要的治療糾和醫(yī)療糾紛。本文就其病因、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查特點(diǎn)、鑒別診斷及治療進(jìn)行綜述，以此提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

一、坐骨恥骨的發(fā)生、病因及發(fā)病機(jī)制

1.發(fā)生：恥骨下支的初級(jí)骨化中心形成于人胚發(fā)育的第5、6個(gè)月，坐骨支發(fā)生于人胚發(fā)育的第5個(gè)月，至剛出生時(shí)二者之間為軟骨連接。伴隨生長(zhǎng)發(fā)育，坐骨支與恥骨下支之間的軟骨逐漸被由骨組織所替代，這個(gè)過(guò)程一般發(fā)生于兒童早期，最終二者達(dá)到骨性融合。

2.病因及發(fā)病機(jī)制：一般認(rèn)為本病與外力有關(guān)，因坐骨恥骨結(jié)合處是髖內(nèi)收肌群（大收肌、長(zhǎng)收肌、短收肌、股薄?。Ⅲy外旋外展?。ㄩ]孔外肌、閉孔內(nèi)?。┘吧齑笸燃。ü啥^肌長(zhǎng)頭、半膜肌、半腱?。┑母街c(diǎn)，常受到劇烈牽拉和收縮，兒童期該處對(duì)非生物力學(xué)抵抗較弱，易導(dǎo)致?lián)p傷，引起組織充血、腫脹等改變，從而干擾正常骨骺骨化，出現(xiàn)局部異常改變。也有學(xué)者提出不同的看法，認(rèn)為與感染有關(guān)，另有部分學(xué)者認(rèn)為系營(yíng)養(yǎng)等原因引起放射性血管收縮，導(dǎo)致骨營(yíng)養(yǎng)障礙而發(fā)生軟骨下松質(zhì)骨的缺血性壞死，但均未被證實(shí)。隨著研究的進(jìn)展，對(duì)本病病因有了一些新的認(rèn)識(shí)。在健康兒童普查中，部分兒童也可見(jiàn)到與Van Neck病完全一致的影像學(xué)特點(diǎn)。Laczay A［4］報(bào)道為50%；周永德等［5］對(duì)4～14歲無(wú)癥狀兒童行骨盆正位片檢查發(fā)現(xiàn)18.3%的兒童出現(xiàn)上述改變；基于此，Rajewski F等［6］認(rèn)為此改變?yōu)樽菒u骨結(jié)合處融合前骨發(fā)育的正常變異，應(yīng)視為正?，F(xiàn)象。但Hübner L等［7］學(xué)者認(rèn)為健康兒童出現(xiàn)上訴改變，是坐骨恥骨結(jié)合處的骨骺正常骨化過(guò)程受到某種干擾，從而使局部出現(xiàn)異常的改變，應(yīng)視為非正常的改變?；谶@樣的觀點(diǎn)，周永德等認(rèn)為臨床上出現(xiàn)疼痛或無(wú)疼痛的現(xiàn)象，是由于坐骨恥骨結(jié)合處受外力強(qiáng)弱不同，時(shí)間不同，個(gè)人疼痛閾值不同所致，因此凡是坐骨恥骨有改變者均視為van Neck病，根據(jù)有無(wú)癥狀臨床將其分為有癥狀型和無(wú)癥狀型兩類［5］。因此，Van Neck病是一種疾病，還是人體發(fā)育中的正常變異，值得商榷。

二、臨床表現(xiàn)

Van Neck病臨床上較為罕見(jiàn)，大多為散發(fā)報(bào)道，好發(fā)于愛(ài)運(yùn)動(dòng)或頑皮的兒童。我們通過(guò)Pubmed數(shù)據(jù)庫(kù)檢索篇名為Van neck disease OR osteochondrosis of the ischiopubic synchondrosis，CNKI及萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)檢索篇名為van Neck病或坐骨恥骨骨軟骨病，國(guó)外報(bào)道較多，國(guó)內(nèi)報(bào)道6篇，共71例［5，8－11］。統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)報(bào)道的病例發(fā)病年齡為3.5～12歲，平均7.4歲，男47例，女24例，男女之比為1.96∶1。發(fā)作時(shí)髖關(guān)節(jié)或腹股溝區(qū)疼痛，也有報(bào)道臀部疼痛，偶爾伴跛行，患側(cè)髖關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，僅在會(huì)陰部坐骨恥骨結(jié)合處有壓痛，有時(shí)可觸及硬塊。在仰臥位髖關(guān)節(jié)伸直時(shí)檢查髖關(guān)節(jié)活動(dòng)，可見(jiàn)伸膝屈髖內(nèi)收時(shí)受限，雙下肢等長(zhǎng)。一般為單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)發(fā)病較少，Pratje A等［12］認(rèn)為，該病發(fā)病部位與年齡相關(guān)，年齡較小的兒童常會(huì)看到雙側(cè)坐骨恥骨結(jié)合處膨大，而年齡較大的兒童更容易看到單側(cè)坐骨恥骨結(jié)合處膨大。Herneth等［13］進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，青春期前的兒童單側(cè)坐骨恥骨結(jié)合處骨軟骨炎與優(yōu)勢(shì)足具有相關(guān)性，所有習(xí)慣用右腳（稱右足為優(yōu)勢(shì)足，左足為非優(yōu)勢(shì)足，也稱負(fù)重足）的兒童，出現(xiàn)左側(cè)坐骨恥骨結(jié)合處骨軟骨炎；所有習(xí)慣用左腳（稱左足為優(yōu)勢(shì)足，右足為非優(yōu)勢(shì)足）的兒童，出現(xiàn)右側(cè)坐骨恥骨結(jié)合處骨軟骨炎。因此，本病發(fā)病部位存在不同，可能與年齡和個(gè)人活動(dòng)習(xí)慣有關(guān)。

三、輔助檢查

1.實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞、CRP、ESR、ASO一般處于正常范圍，但也有報(bào)道略有增高的［3，14］。

2.影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查為診斷本病的可靠方法。（1）X線檢查特點(diǎn)：骨盆正位片為常規(guī)檢查。在患側(cè)坐骨恥骨結(jié)合處可見(jiàn)到骨皮質(zhì)膨隆，有時(shí)出現(xiàn)層狀改變，膨隆部位密度濃淡不均，中央可見(jiàn)類圓形透光區(qū)，偶有骨皮質(zhì)破裂影像，膨隆周圍可見(jiàn)硬化改變。（2）CT檢查特點(diǎn)：有文獻(xiàn)報(bào)道CT檢查對(duì)本病的診斷價(jià)值比X線骨盆正位平片更為顯著［15］。CT具有高密度分辨力和橫斷面成像特點(diǎn)并可三維重建，可見(jiàn)坐骨恥骨結(jié)合處局限性膨大，有破碎，其內(nèi)有低密度透光區(qū)，邊緣不規(guī)則，骨質(zhì)斷裂不連接，骨髓腔有硬化變現(xiàn)。無(wú)明顯的死骨和骨膜反應(yīng)，鄰近的軟組織正常。（3）MRI特點(diǎn)：坐骨恥骨骨軟骨炎的MRI表現(xiàn)研究較少。MRI對(duì)軟組織及其病變范圍能很好的顯示。Herneth等［16］回顧性分析了28例年齡4～16歲由于各種原因行盆腔MRI的兒童，對(duì)其結(jié)果分析顯示17例（61%）兒童MRI發(fā)現(xiàn)坐骨恥骨骨軟骨炎的征象，并發(fā)現(xiàn)局部梭形腫脹，信號(hào)改變（T2WI多為高信號(hào)，T1WI多為低信號(hào)，脂肪抑制序列多為高信號(hào)）以及骨質(zhì)與周圍軟組織的對(duì)比度增強(qiáng)三大征象，分析可能是局部機(jī)械應(yīng)力的結(jié)果，但缺乏特異性，并進(jìn)一步提出坐骨恥骨之間的“纖維連接”可能是坐骨恥骨軟骨炎的MRI特有征象。（4）骨掃描特點(diǎn)：骨核素掃描主要顯示骨的代謝狀態(tài)和血供情況。典型表現(xiàn)為坐骨恥骨結(jié)合處的明顯的顯像劑濃集。Cawley KA等［17］報(bào)道99mTc－MDP顯像劑濃集主要發(fā)生在坐骨恥骨融合時(shí)，而在融合之前和融合之后并不能檢測(cè)到。另有報(bào)道對(duì)于明顯異常的濃聚應(yīng)視為不正常，需對(duì)診斷提出質(zhì)疑［18］。

四、鑒別診斷

1.Van Neck病與坐骨恥骨結(jié)合處骨髓炎（osteomyelitis of ischiopubic synchondrosis）：坐骨恥骨結(jié)合處骨髓炎并不罕見(jiàn)。因二者發(fā)病年齡基本相同，均在5～8歲，且Van Neck病影像學(xué)的多樣性，臨床鑒別較為困難［19］。區(qū)別為：首先，坐骨恥骨結(jié)合處骨髓炎疼痛癥狀常較Van Neck病明顯，且髖關(guān)節(jié)活動(dòng)較其明顯受限。其次，坐骨恥骨結(jié)合處骨髓炎常伴有發(fā)熱，且實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，包括白細(xì)胞、CRP、ESR均增高，血培養(yǎng)常為陽(yáng)性［13］。此外，二者的影像學(xué)表現(xiàn)亦不相同，坐骨恥骨結(jié)合處骨髓炎的X線表現(xiàn)為進(jìn)展性骨質(zhì)破壞，放射性核素骨掃描常有更高的放射性濃聚，CT?？汕宄@示骨質(zhì)破壞及死骨形成，這些放射性影像學(xué)特征與Van Neck病常為局限性膨大，密度減低，骨髓腔硬化及相對(duì)較低放射性濃聚存在明顯的差別［20］。需要特別指出的是，MRI是鑒別二者的重要依據(jù)，Wait A等認(rèn)為坐骨恥骨結(jié)合處周圍明顯的膿腫信號(hào)是坐骨恥骨結(jié)合處骨髓炎的特點(diǎn)，而Van Neck病一般僅有結(jié)合處的骨髓水腫信號(hào)［21］。甚至有學(xué)者建議將MRI檢查作為鑒別坐骨恥骨結(jié)合處骨髓炎的首要影像學(xué)檢查［18］。另外，坐骨恥骨結(jié)合處骨髓炎只有通過(guò)積極的抗感染治療，才會(huì)好轉(zhuǎn)［22］。