牛 猛，丁 軍,李云鵬飛

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院，吉林 長春130033)

膽管小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例報道及文獻復(fù)習

牛 猛，丁 軍*,李云鵬飛Δ

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院，吉林 長春130033)

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的異質(zhì)性腫瘤，常常發(fā)生于胃腸道，發(fā)生于膽管的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤十分罕見[1，2]，因其臨床及影像表現(xiàn)缺乏特異性，常被誤診為膽管癌，現(xiàn)將筆者收集的1例報道如下。

1 臨床資料

患者，女，66歲，皮膚及鞏膜黃染1月，無寒戰(zhàn)及發(fā)熱，小便豆油樣，大便如常，患有膽囊炎并發(fā)膽囊結(jié)石，行膽囊切除，于當?shù)蒯t(yī)院行ERCP檢查(圖1)，術(shù)中取出膽管結(jié)石，并行鼻管引流，癥狀未見明顯緩解。門診以“膽管占位”收入院。CT平掃及增強(圖2-6)：膽總管近膽囊管起始部，膽管壁局限性增厚，可見結(jié)節(jié)樣腔內(nèi)突起，呈寬基底與膽管壁相連，最厚處達12.8 mm,累及長度約為16.0 mm,CT值約為39.5 HU,其以上左右肝管及膽囊管不同程度擴張。動脈期病灶呈顯著不均勻強化，CT值約115 HU，門脈期強化持續(xù)，CT值約為123.0 HU，靜脈期強化減退，CT值約85.0 HU。腹主動脈周圍及肝門區(qū)可見淋巴結(jié)影，并可見環(huán)形強化，較大者短徑約為9.2 mm。CT擬診為膽管腫瘤伴腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

手術(shù)所見：肝門部大量網(wǎng)膜組織粘連。膽囊缺如。 肝十二指腸韌帶內(nèi)有腫大淋巴結(jié)。于膽囊管起始部，緊鄰膽總管處可見腫塊大小約為20 mm*20 mm，質(zhì)硬。病理診斷為膽管小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。

圖1 ERCP示膽總管上段管腔局限性充盈不良
圖2 CT膽總管近膽囊管起始部管壁局限性增厚，可見結(jié)節(jié)樣腔內(nèi)突起，呈寬基底與膽管壁相連,其以上左右膽管及膽囊管不同程度擴張

2 討論

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要起源于Kulchitsky細胞，而Kulchitsky細胞多存在與胃腸道及呼吸系統(tǒng)內(nèi)，因此較為常見，

而發(fā)生在肝外膽管內(nèi)分泌腫瘤十分少見[1]，其發(fā)生率約占神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的0.2%到2%[3，4]，占全部消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的0.67%[5]。WHO于2010年將膽外膽管及膽囊神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤進行重新分類，分為NETG1(類癌)、NETG2、神經(jīng)內(nèi)分泌癌(大細胞NEC、小細胞NEC)、混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌、杯狀細胞類癌、管狀類癌[6]。根據(jù)有無分泌激素，又

圖3 CT 動脈期 (軸位) 圖4 CT 門脈期(軸位) 圖5 CT門脈期 (冠狀位) 圖6 CT靜脈期 (軸位)

圖3-6 CT增強動脈期病灶呈顯著不均勻強化，門脈期強化持續(xù)，靜脈期強化減退

分為功能型和無功能型[4]。本病臨床表現(xiàn)類似膽管腺癌及其他膽管良性腫瘤，臨床較易誤診，而CT動態(tài)增強不僅可以發(fā)現(xiàn)病灶，還可明確病灶大小、形態(tài)、周圍組織關(guān)系及淋巴結(jié)情況，可以對疾病治療進行有效的指導(dǎo)。

由于膽管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤十分罕見，易誤診為膽管癌。隨著影像技術(shù)的不斷進步以及、病例的不斷積累以及對疾病的認識不斷深入，螺旋CT動態(tài)增強掃描對本病術(shù)前診斷展現(xiàn)出較高的診斷價值。有文獻報道[1，4，7，8]：在好發(fā)部位上，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤好發(fā)于膽總管而膽管腺癌好發(fā)于膽管上三分之一，在形態(tài)上，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常見類型為結(jié)節(jié)型和腔內(nèi)生長型，而膽管腺癌主要為管壁浸潤型。CT動態(tài)增強，動脈期膽管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤強化程度高于或等于肝實質(zhì)，門脈期強化程度低于或等于肝實質(zhì)，而膽管腺癌動脈期強化程度低于肝實質(zhì)，并常常呈延遲性強化。本例中病變位于膽總管近膽囊管起始部，在好發(fā)部位上無法鑒別，但本例中形態(tài)學上表現(xiàn)為腔內(nèi)生長型，且強化方式與典型的膽管腺癌不同，不能除外神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。本病最終確診仍需要病理診斷，并聯(lián)合Syn、CgA免疫組化檢測，進行病理分類[2，9，10]。

綜上所述，盡管肝外膽管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤十分罕見，但由于CT能清晰的顯示病灶大小、淋巴結(jié)情況，出現(xiàn)較明顯的CT增強表現(xiàn)時，應(yīng)考慮膽管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的可能。

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1007-4287(2017)02-0324-02

2016-03-13)

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Δ共同第一作者