李亞娟,王醫(yī)術

(1.四平市中心人民醫(yī)院 血液科,吉林 四平136000;2.吉林大學 病理生物學教育部重點實驗室)

急性早幼粒細胞白血病治療中紅系比例升高1例并文獻復習

李亞娟1,王醫(yī)術2*

(1.四平市中心人民醫(yī)院 血液科,吉林 四平136000;2.吉林大學 病理生物學教育部重點實驗室)

急性早幼粒細胞白血病(APL)是一種有著特異基因與染色體核型改變的特殊類型急性白血病,國內發(fā)病率約占急性白血病的3.3%-21.2%[1]。我院收治APL患者中治療后外周血紅系比例明顯升高1例，現(xiàn)報道并進行相關文獻復習。

1 臨床資料

患者，男，42歲。乏力半年、加重15天，于外院行血常規(guī)：WBC 0.85×109/L，RBC 2.14×1012/L，HGB 77 g/L，PLT122×109/L。骨髓及外周血涂片考慮AML-M3。染色體:46,XY,t(15;17)(q22;q21)[10]/46,XY[10]。融合基因檢測PML-RARa拷貝數(shù)：9.827×104。流式：急性髓系細胞白血病(AML-M3)。綜上診斷為APL(急性早幼粒細胞白血病)。

治療過程：給予維A酸+亞砷酸雙誘導化療?；煹?天合并維A酸綜合征，左手及左前臂腫脹、壓痛(+)，血常規(guī)：WBC 102.3×109/L，HGB 66 g/L。暫停用維A酸，并予地塞米松、柔紅霉素、利尿等治療，繼續(xù)單藥亞砷酸誘導化療，癥狀好轉?；煹?3天(12年5月21日)，血常規(guī)：WBC 1.2×109/L，HGB 99 g/L，PLT286×109/L，復查骨穿為CR。根據(jù)診療常規(guī)，給予維A酸+柔紅霉素方案2療程，單藥維A酸(口服14天)1周期+單藥亞砷酸2周期序貫性化療5療程。于第4周期化療前始行血常規(guī)發(fā)現(xiàn)HGB 170 g/L，復查骨穿為CR，PML-RARa拷貝數(shù)：0。此后，每于化療前復查血常規(guī)均發(fā)現(xiàn)血紅蛋白、紅細胞高于正常(見表1)，骨髓中紅系比例明顯增高(平均46.43%，正常值范圍：15%-25%，見表2)，形態(tài)及各階段比例無異常，粒紅比明顯低于正常(平均比值1.526，正常范圍：3.0±1.0，見表2)。2014年3月10日最后一次化療，血常規(guī)HGB 189 g/L，骨穿仍為CR，并進一步行骨髓增殖性疾病相關的BCR/ABL、JAK2、APL等融合基因均為陰性。在完全停止治療7個月后復查HGB 154 g/L，后失隨訪。

表1 APL應用維A酸、亞砷酸治療后HGB的數(shù)值

表2 APL應用維A酸、亞砷酸治療后2013年起紅系及粒紅比數(shù)值變化

2 討論

急性早幼粒細胞白血病患者的骨髓中大量白血病細胞增殖、浸潤，對患者紅系祖細胞存在抑制作用[2]，因此治療前

患者血象除白細胞、血小板異常之外，多表現(xiàn)有貧血癥狀。目前APL的誘導方案為維A酸、砷劑聯(lián)合化療。而針對急性早幼粒細胞白血病患者治療前后紅系增生能力改變影響因素的相關研究較少。其中，砷劑與普通化療藥物相比，作用機制有明顯不同，主要是降解 PML-RARα蛋白起到雙向調節(jié)作用，其次是細胞毒作用，從而殺滅和抑制APL增殖[3-6]，達到治療目的。常規(guī)的聯(lián)合化療常常出現(xiàn)不同程度骨髓抑制，包括外周血HGB下降和紅系的抑制。曾有報道，As2O3對骨髓紅系不僅無顯著抑制且有促進紅系生成作用[7],這可能是由于長期化療中應用少量砷劑,引起機體乏氧，使骨髓造血功能活躍,從而血象上表現(xiàn)為外周血HGB增高[8]，停止治療后，患者機體乏氧癥狀緩解，骨髓造血恢復，紅系增生正常，HGB逐漸降至正常。

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1007-4287(2017)02-0299-02

2016-01-16)

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