江珠珠，謝王芳，盧 韋

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310003)

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EB病毒相關(guān)噬血綜合征1例行連續(xù)性血液凈化治療的護(hù)理

江珠珠，謝王芳，盧 韋

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310003)

總結(jié)1例噬血綜合征患兒行連續(xù)性血液凈化治療的護(hù)理。護(hù)理要點(diǎn)：嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病情變化，注意觀察出血傾向，加強(qiáng)血液凈化過(guò)程中靜脈通路的維護(hù)與抗凝治療的護(hù)理，重視并發(fā)癥護(hù)理，及時(shí)給予對(duì)癥處理，同時(shí)做好心理護(hù)理?；純鹤≡?4 d病情好轉(zhuǎn)出院。

噬血綜合征；血液凈化；兒童；護(hù)理

噬血綜合征(hemophagocytic syndrome，HPS)是一組以良性巨噬細(xì)胞增生和活化伴隨其吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象的一類綜合征，常見(jiàn)于小兒，臨床表現(xiàn)為高熱、肝脾大、全血細(xì)胞減少和凝血障礙以及脂類代謝和肝功能異常等?；純翰∏榘l(fā)展迅速，若不及時(shí)診斷及治療預(yù)后很差。HPS可分為原發(fā)性(屬常染色體隱性遺傳病)及繼發(fā)性(繼發(fā)于病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)感染及血液系統(tǒng)或非血液系統(tǒng)惡性疾病)兩種[1]。目前臨床上對(duì)于原發(fā)性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強(qiáng)支持治療和并發(fā)癥的治療外，尚無(wú)特效治療方法。連續(xù)性血液凈化(continuous blood purification，CBP)是指所有連續(xù)、緩慢清除水分和溶質(zhì)的治療方式的總稱[2]，包括連續(xù)血液凈化、血漿置換、血液吸附、血液灌流等。2015年3月19日，本院重癥監(jiān)護(hù)室(PICU)收治l例急性EB病毒相關(guān)HPS患兒，經(jīng)過(guò)CBP治療好轉(zhuǎn)?，F(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

男，3歲5月，體質(zhì)量19.5 kg。因“發(fā)熱4 d，抽搐1次，發(fā)現(xiàn)血三系減少半天”收入本院PICU。入院查體：體溫37.8℃，血壓92/41 mmHg,腹軟、膨隆，肝肋下5 cm、質(zhì)中、邊緣銳，脾肋下4.5 cm，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性，四肢溫暖。實(shí)驗(yàn)室檢查:谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)80 U/L；WBC1.78×109/L，淋巴細(xì)胞(L)32.1%，中性粒細(xì)胞(N)55.1%，嗜酸性粒細(xì)胞(E)12.1%，血紅蛋白(B)95 g/L，紅細(xì)胞壓積(HCT)28.1%，血小板計(jì)數(shù)(PLT)26×109/L，超敏C反應(yīng)蛋白(CRP)168 mg/L；凝血酶原時(shí)間測(cè)定(PT)14.2 s(對(duì)照11.2 s)，活化部分凝血酶時(shí)間(APTT)49.4 s(對(duì)照25.5 s)。細(xì)胞因子流式測(cè)定，白介素2(IL-2)4.4 Pg/ml,白介素4(IL-4)3.4 Pg/ml，白介素6(IL-6)1 945.8 Pg/ml，白介素10(IL-10)>5 000.0 Pg/ml，腫瘤壞死因子(TNF)4.3，R干擾素(IFN-r)3315.0，GPT+肌酐+尿素為GPT63 U/L、肌酐65 umol/L、尿素10.98 mmol/L。病原體DNA測(cè)定(EB病毒)陽(yáng)性，10 d后復(fù)查正常。糞常規(guī)+隱血，潛血(OB)陽(yáng)性。痰培養(yǎng)、置管培養(yǎng)、胸水培養(yǎng)、呼吸道病毒檢測(cè)陰性。心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)速、T波改變。腦電圖輕度異常。胸部X線攝片：兩肺紋理增多，未見(jiàn)明顯異常密度病灶，臥位心影較大。腹部B超：肝、脾腫大，膽囊壁增厚。B超：雙側(cè)胸腔、腹腔積液。胸骨骨髓細(xì)胞檢查報(bào)告：吞噬細(xì)胞易見(jiàn)；淋系增生減低，異淋比例偏高；巨核細(xì)胞量減少，產(chǎn)血小板功能差。入院診斷：膿毒癥，血三系減少待查：嗜血細(xì)胞綜合征？抽搐待查：熱性驚厥？顱內(nèi)感染？肝功能損害。入院后予鼻導(dǎo)管吸氧、第2天開(kāi)始行血液凈化治療，血漿置換3次，血液灌流5次，結(jié)束后行持續(xù)靜脈靜脈血液凈化治療3次，共12 d。遵醫(yī)囑予美羅培南0.75 g、萬(wàn)古霉素250 mg、利奈唑胺注射液100 ml、阿昔洛韋0.097 g每8 h 1次，注射用更昔洛韋97 mg每12 h 1次，卡泊芬凈37 mg每日1次，氟康唑200 mg每日1次，復(fù)方磺惡唑0.48 g每12 h 1次，以抗感染；復(fù)方甘草酸注射液20 ml、還原型谷胱甘肽600 mg、思美泰0.5 g每日1次護(hù)肝、降酶、退黃治療；烏司他丁10萬(wàn)U每12 h 1次抑制炎癥因子；氨甲苯酸0.5 g每日1次、酚磺乙胺0.1 g每日1次及維生素K10.1 g每日1次防治出血；依托泊甙(VP一16)化療；重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液升紅細(xì)胞、利可君升白細(xì)胞，輸血小板、血漿、紅細(xì)胞、丙種球蛋白、白蛋白補(bǔ)充血容量，呋塞米利尿，腎上腺素維持循環(huán)穩(wěn)定，注射用復(fù)合輔酶100 U強(qiáng)心，氨溴索堿化尿液，經(jīng)抑酸、止吐、糾正酸堿平衡及水電解質(zhì)紊亂、靜脈營(yíng)養(yǎng)、霧化等對(duì)癥支持治療21 d后，患兒病情得到控制，臨床癥狀和體征基本消失，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果正常?；純鹤ICU 24 d病情穩(wěn)定轉(zhuǎn)普通病房，普通病房治療10 d后出院。

2 護(hù) 理

2.1 血液凈化治療的護(hù)理

2.1.1 導(dǎo)管維護(hù) 根據(jù)患兒的年齡及靜脈的情況，分別于患兒右股靜脈內(nèi)置14 G雙腔中心靜脈導(dǎo)管和右頸靜脈內(nèi)置14 G單腔中心靜脈導(dǎo)管，作為CBP治療時(shí)的血管通路，置管及導(dǎo)管的維持嚴(yán)格按照無(wú)菌操作。透析過(guò)程中易出現(xiàn)高壓報(bào)警,原因有患兒煩躁不安、導(dǎo)管扭曲及導(dǎo)管管路堵塞等，因此需要患兒配合治療，保持安靜，因煩躁不安導(dǎo)致靜脈腔壓力過(guò)高出現(xiàn)高壓報(bào)警，當(dāng)高壓報(bào)警時(shí)，關(guān)心、鼓勵(lì)患兒，適時(shí)讓家長(zhǎng)陪同，同時(shí)檢查導(dǎo)管是否扭曲，若無(wú)導(dǎo)管扭曲可降低血流速，仍持續(xù)報(bào)警，予抽吸導(dǎo)管內(nèi)血液是否通暢，如堵阻，則采用20 ml注射器以肝素等滲鹽水(10 U/ml)脈沖式反復(fù)沖洗導(dǎo)管。將導(dǎo)管內(nèi)血液沖凈防止堵管；再次治療時(shí)預(yù)先抽吸管內(nèi)回血確保管路通暢，連接血液凈化管路。每班做好導(dǎo)管的交接工作，測(cè)量導(dǎo)管長(zhǎng)度、患兒腿圍，觀察穿刺周圍皮膚及肢端血液循環(huán)情況。本例患兒住院期間深靜脈穿刺后出現(xiàn)頸部和股靜脈穿刺處滲血，采用無(wú)菌紗布加壓包扎6 h后好轉(zhuǎn)，透析過(guò)程中患兒比較配合，未出現(xiàn)其他不適。

2.1.2 使用抗凝劑護(hù)理 血液凈化治療中抗凝是關(guān)鍵，但抗凝劑使用可能加重出血。肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥(heparin—induced thrombocytopenia，HIT)是使用普通肝素或低分子肝素的副反應(yīng)，其特征是血小板減少同時(shí)伴有動(dòng)靜脈血栓形成的高風(fēng)險(xiǎn)[3]。行血液凈化治療時(shí)，選擇合適的全身肝素化劑量,兒童一般為5～20 U/(kg·min),激活全血凝固時(shí)間(ACT)控制在正常的1～1.5倍。肝素的應(yīng)用是根據(jù)血常規(guī)和凝血功能來(lái)決定；對(duì)于血小板低于20×109/L的患兒，密切觀察全身皮膚黏膜出血情況及有無(wú)頭痛、嘔吐、煩躁等顱內(nèi)出血征象[4]，并及時(shí)監(jiān)測(cè)生命體征防止彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)的發(fā)生。本例患兒血液凈化前查血常規(guī)、PT+APTT等檢測(cè)結(jié)果提示凝血功能差，暫不給予肝素鈉抗凝治療，予輸注血小板6 U、血漿200 ml；血液凈化治療第2天患兒出現(xiàn)口腔出血和嘔吐出咖啡色胃液，觀察其口腔黏膜、舌尖等部位有大小不等的出血點(diǎn)或大血泡，表明出血情況比較嚴(yán)重，首先高度警惕顱內(nèi)出血、消化道出血等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，嚴(yán)密觀察出血點(diǎn)的增加情況及速度，經(jīng)常巡視病房，詢問(wèn)患兒有無(wú)頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、咽喉部異物感等異常感覺(jué)，給予丙種球蛋白10 g、血漿400 ml、紅細(xì)胞1.5 U、血小板8 U、凝血酶原復(fù)合物400 U、注射用血凝酶1 U靜脈用藥4 h后，患兒口腔無(wú)新鮮滲血；血液凈化第4天復(fù)測(cè)血常規(guī)、PT+APTT等檢測(cè)結(jié)果仍然顯示凝血功能差,有出血傾向，繼續(xù)給予對(duì)癥處理；血液凈化第7天查PT+APTT檢測(cè)：PT 11.4 s,APTT 37.7 s，不提示明顯凝血功能異常，給予肝素鈉4 U/(kg·h)；第9天PT+APTT檢測(cè)：PT 11.6 s，APTT 34.1 s，不提示明顯凝血功能異常，給予肝素鈉8 U/(kg·h),直至CBP治療結(jié)束，患兒未出現(xiàn)其他出血情況，并且整個(gè)血液凈化過(guò)程順利。

2.2 并發(fā)癥的護(hù)理

2.2.1 低體溫 盡管血液凈化時(shí)會(huì)有加溫管路，但管路溫度過(guò)高會(huì)造成加溫段管路內(nèi)的紅細(xì)胞破壞，因此加溫器控制在38℃最合適?；純盒蠧BP時(shí)，因大量低于體溫的置換液快速進(jìn)入體內(nèi)，同時(shí)大量體內(nèi)血液引出體外循環(huán)致熱量散發(fā)，可引起患兒體溫下降，導(dǎo)致寒戰(zhàn)。本例患兒在治療前體溫38.5℃，大量體液暴露外面，使得患兒體溫下降，予加蓋2條被子保暖，并提高室內(nèi)溫度，患兒治療中體溫維持正常水平。

2.2.2 低血壓 在行血液凈化時(shí)，因快速1 min引出總?cè)萘康?/3，導(dǎo)致容量不足及血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定。血漿置換是清除血液中相對(duì)分子質(zhì)量較大的致病因子，血液灌流的基本原理是吸附，能吸附人體表面積較大的分子毒素，持續(xù)靜脈靜脈血液凈化是利用超濾作用清除體內(nèi)大分子、小分子物質(zhì)[5]，三者結(jié)合更有利于清除患兒體內(nèi)毒素，但大量體液流進(jìn)體內(nèi)，而大量血液流出，會(huì)引起低血壓。因此，CBP前持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，觀察病情變化，10～15 min監(jiān)測(cè)1次生命體征，尤其是血壓(因患兒年齡較小，全身血容量大量引出，易引起低血容量性休克)，采用血漿預(yù)沖管路和濾過(guò)器，保證管路內(nèi)充滿血漿；血流速2～4 ml/(kg·min),治療前先降低血流速至20 ml/min,觀察半小時(shí)后慢慢調(diào)整至60～80 ml/min；在血液灌流和持續(xù)靜脈靜脈血液凈化治療前給予輸注紅細(xì)胞懸液1.5～2 U，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，降低血流速。本例患兒血漿置換3次，每次3～4 h，血液置換5次，每次2 h左右，治療時(shí)均出現(xiàn)低血壓，予適當(dāng)加快輸液速度，密切監(jiān)測(cè)血壓。

2.2.3 變態(tài)反應(yīng) 血漿置換采用新鮮冰凍血漿，由于短時(shí)間大劑量血漿輸入，血中的枸櫞酸與血鈣結(jié)合可以發(fā)生低血鈣和變態(tài)反應(yīng)。予心電監(jiān)護(hù)，監(jiān)測(cè)患兒的體溫、脈搏、血壓、呼吸，觀察患兒的反應(yīng)，特別注意觀察皮膚有無(wú)皮疹；輸注血漿前，遵醫(yī)囑予地塞米松。本例患兒第2次血漿置換結(jié)束后訴四肢發(fā)麻，遵醫(yī)囑予10%葡萄糖酸鈣靜脈泵注后好轉(zhuǎn)。

2.2.4 感染 患兒由于全血細(xì)胞減少、凝血功能障礙以及肝腎功能異常等出現(xiàn)機(jī)體抵抗力低，易發(fā)生導(dǎo)管相關(guān)感染。保持病房的清潔、通風(fēng)，地面、床面用1∶1 000含氯消毒劑擦拭，2次/d；每日1次溫開(kāi)水擦身，口腔護(hù)理2次，保持皮膚清潔干燥。本例患兒入科后第2天血常規(guī)、血?dú)夥治?電解質(zhì)、GPT+肌酐+尿素、細(xì)胞因子流式測(cè)定結(jié)果顯示感染嚴(yán)重，遵醫(yī)囑予美羅培南加量至0.75 g每8 h 1次微泵注射，并加用萬(wàn)古霉素250 mg每8 h 1次微泵注射加強(qiáng)抗感染及烏司他丁抑制炎癥因子，并行CBP治療；由于患兒肝功能異常，白蛋白低，考慮感染中毒性可能性大，予輸注白蛋白，繼續(xù)復(fù)方甘草酸注射液護(hù)肝處理。本例患兒未出現(xiàn)導(dǎo)管相關(guān)感染。

2.3 心理護(hù)理 患兒初次單獨(dú)住院，病情危重，加上父母不能陪同，對(duì)各種治療產(chǎn)生害怕，不配合治療護(hù)理，出現(xiàn)煩躁不安、哭泣，甚至拔除導(dǎo)管等。予耐心、細(xì)心心理疏導(dǎo)，鼓勵(lì)關(guān)心患兒，治療護(hù)理盡量集中進(jìn)行，幫助患兒樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，配合治療；當(dāng)患兒出現(xiàn)過(guò)度煩躁不安，根據(jù)病情按醫(yī)囑適當(dāng)給予安定鎮(zhèn)靜劑，并與約束帶固定四肢，防止意外拔管；同時(shí)積極做好家長(zhǎng)的心理護(hù)理，及時(shí)告知患兒的治療及病情，每日讓家長(zhǎng)探視15 min，讓家長(zhǎng)放心，并看到患兒的治療進(jìn)展，取得家長(zhǎng)的積極配合。本例患兒入科時(shí)，情緒不穩(wěn)，予安定鎮(zhèn)靜劑，2 d后患兒能配合治療和護(hù)理。

3 小 結(jié)

HPS病情發(fā)展迅速，若不及時(shí)診斷及治療預(yù)后很差。給予CBP治療，清除體內(nèi)炎癥細(xì)胞因子和免疫介質(zhì)，效果較好。護(hù)理重點(diǎn)為做好導(dǎo)管維護(hù)及抗凝治療護(hù)理，重視低體溫、低血壓、變態(tài)反應(yīng)、感染等并發(fā)癥的觀察及護(hù)理，加強(qiáng)心理護(hù)理，以促進(jìn)患兒早日康復(fù)。

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江珠珠(1982-)，女，本科，護(hù)師.

2016-11-23

R473.72

B

1671-9875(2017)07-0803-03

10.3969/j.issn.1671-9875.2017.07.037