朱芳芳 鄭軍 孫雪利

重疊綜合征是指至少2種結(jié)締組織病同時或不同時發(fā)生在同一患者所形成的疾病狀態(tài)[1]。系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并系統(tǒng)性硬化癥較少見[1]。我科室收治系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并系統(tǒng)性硬化病1例，經(jīng)綜合治療和細(xì)致護(hù)理，患者好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)報告如下：

1臨床資料

黃某，女，33歲，因"雙手發(fā)白變紫十余年，加重伴咳嗽氣喘一月"于2016年8月11日住入我院?；颊呤嗄昵伴_始出現(xiàn)雙手發(fā)白變紫，有顏面緊繃，前臂皮膚發(fā)硬，有胸悶氣喘，我院診斷為系統(tǒng)性硬化病，予以強(qiáng)的松、環(huán)磷酰胺治療（具體不詳）。四年前患者因妊娠自行停用所有藥物，后一直未正規(guī)治療。1月前患者病情加重，出現(xiàn)咳嗽氣喘，活動后加重，夜間不能平躺，伴有吞咽困難，下肢乏力，門診查心超：風(fēng)濕性心臟病，二尖瓣輕度狹窄，三尖瓣輕度返流，輕度肺動脈高壓。心電圖：①竇性心動過速；②肢導(dǎo)聯(lián)QRS低電壓。既往有風(fēng)濕性心臟病病史，曾行二尖瓣球囊擴(kuò)張史。入院查體：神清，精神萎，T：37.5℃，P：88次/min，Bp：135/86 mmHg，雙手雷諾征陽性，雙手硬指，上臂皮膚發(fā)硬，四肢關(guān)節(jié)腫脹，雙下肢無可凹性水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：活化部分凝血酶時間47 s（參考值28～44 s），纖維蛋白原濃度5.61 g/L（參考值2～4 g/L），D-二聚5.16 ug/ml（參考值0～0.5 ug/ml），白蛋白27.8 g/L（參考值35～55 g/L），球蛋白52.9 g/L（參考值20～30 g/L），血紅蛋白106 g/L（參考值115～150 g/L），白細(xì)胞10.86×109/L（參考值4～10×109/L），血沉95 mm/hr（參考值0～26 mm/hr），C反應(yīng)蛋白176.22 mg/L（參考值0～10 mg/L），谷草轉(zhuǎn)氨酶100 U/L（參考值0～50 U/L），乳酸脫氫酶964 U/L（參考值109～246 U/L），肌酸激酶同工酶5.2 ng/ml（參考值0～2.03 ng/ml），肌紅蛋白155.1 ng/ml（參考值0～61.5 U/L）；尿蛋白定量 3.63 g/L（參考值1～0.12 g/L），N末端B型鈉尿肽原599 pg/ml（參考值0～125 pg/ml）；免疫球蛋白IgG 33.30 g/L（參考值7～16 g/L），免疫球蛋白IgA 4.95 g/L（參考值0.7～3.3 g/L）；補(bǔ)體C3 0.26mg/ml（參考值0.7～2 mg/ml）；補(bǔ)體C4 0.03 mg/ml（參考值0.1～0.4 mg/ml），抗雙鏈DNA >800 IU/ml（參考值0～100 IU/ml）， 腦脊液蛋白 0.43 g/L（參考值0.05～0.4 g/L）、腦脊液氯化物 133.0mmol/L（參考值120～132 mmol/L）。輔助檢查：痰培養(yǎng)提示白色念珠菌感染；全腹部CT：胰腺飽滿，雙腎腫脹，雙腎周圍、腹腔多發(fā)滲出性改變，盆腔少量積液；甲臂微循環(huán)高度異常。明確診斷：重疊綜合征 （系統(tǒng)性紅斑狼瘡+進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化?。├^發(fā)血液系統(tǒng)受累；狼瘡性腎炎；狼瘡性腦病；間質(zhì)性肺炎；肺部感染（真菌和細(xì)菌混合感染）；精神障礙；風(fēng)濕性心臟??；輕度肺動脈高壓。患者病情危重，住院期間反復(fù)發(fā)熱，最高溫度腋溫38.9℃，并伴有反應(yīng)遲鈍，請多學(xué)科及外請專家會診。住院第8、10、12 d進(jìn)行血漿置換，第10 d起行大劑量激素500 mg沖擊治療3 d，第12 d行環(huán)磷酰胺400 mg治療，合并抗真菌及抗炎等對癥支持治療。經(jīng)過長期的治療及細(xì)致的護(hù)理工作，患者好轉(zhuǎn)出院，定期門診隨診。

2護(hù)理

2.1病情觀察 密切觀察患者病情變化，遵醫(yī)囑持續(xù)心電監(jiān)護(hù)及氧氣吸入，嚴(yán)密監(jiān)測生命體征及意識狀態(tài)。觀察各個系統(tǒng)受累情況，觀察心率及心律變化。肺部受累是硬皮病患者最主要的死亡原因[2]，要密切觀察患者呼吸頻率、節(jié)律、深淺度及紫紺的變化，保持呼吸道通暢，做好氣管插管或氣管切開的準(zhǔn)備，定時翻身、扣背、霧化吸入，協(xié)助排痰，指導(dǎo)患者臥床休息，適當(dāng)床上主被動活動，協(xié)助完成日常生活。根據(jù)病情嚴(yán)格控制輸液量和輸液速度，遵醫(yī)囑準(zhǔn)確記錄24 h出入量。定時測量體溫如有異常及時處理，遵醫(yī)囑給予藥物降溫或物理降溫。

2.2安全護(hù)理 狼瘡腦病的臨床表現(xiàn)多種多樣，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀以癲癇最常見，其他神經(jīng)癥狀還包括定向力減退、意識障礙、注意力渙散等； 精神癥狀有情感障礙和精神異常，主要表現(xiàn)為幻聽、幻覺、疑病、妄想、恐懼、癔病、躁狂、抑郁、焦慮等，護(hù)士要密切觀察患者，指導(dǎo)家屬24 h陪護(hù)，要注意患者的言行舉止，按時巡視病房，及時發(fā)現(xiàn)狼瘡腦病的先兆癥狀，做好防范工作，予床旁備壓舌板，以防舌咬傷，做好交接班工作，了解患者病情的動態(tài)[3]，加強(qiáng)巡視，預(yù)防跌倒墜床等，保證患者的安全。

2.3心理護(hù)理 患者本身是護(hù)士，角色難以轉(zhuǎn)化且病程長，同時進(jìn)行性的皮膚變硬，色素沉著，全身關(guān)節(jié)、肌肉的病變，嚴(yán)重影響患者的工作和生活。因此，要充分對病情進(jìn)行評估及了解患者的心理情況，以增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心，多與患者交談，及時了解患者的心理狀況，減少其焦慮不安的情緒；及時與患者家屬溝通，以取得家屬的理解與支持。

2.4用藥護(hù)理 患者作為護(hù)士，知曉相關(guān)的藥理知識，但仍需加強(qiáng)宣教，告知其激素及免疫抑制劑可能引起的不良反應(yīng)，指導(dǎo)其遵醫(yī)囑按時、按量服藥，不可自行減量或停藥，在病情控制后仍要堅持服藥。定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)。

2.5血漿置換護(hù)理 每次治療結(jié)束后， 遵醫(yī)囑予心電監(jiān)護(hù)及氧氣吸入，密切觀察病情及有無并發(fā)癥（過敏反應(yīng)、感染、低血壓、低鈣血癥和出血等[4]）的發(fā)生妥善固定深靜脈置管，導(dǎo)管腔使用肝素鹽水封管，確保通暢；穿刺處嚴(yán)格消毒處理，使用透明貼膜覆蓋，注意觀察局部有無出血、血腫形成，及時換藥，預(yù)防感染。向患者及其家屬交待股靜脈留置導(dǎo)管注意事項(xiàng)，囑患者臥床休息，穿刺下肢減少活動，以防導(dǎo)管內(nèi)血栓形成或?qū)Ч苊摮觯３志植科つw清潔干燥。

2.6皮膚護(hù)理 保持環(huán)境溫濕度適宜，經(jīng)常通風(fēng)，床單元干凈、柔軟，指導(dǎo)患者穿棉質(zhì)寬松柔軟衣物，注意肢端保暖，避免受涼，夜間戴彈性手套，定時翻身，避免局部長期受壓。已經(jīng)破潰的部位，保持清潔，局部涂抹賽膚潤[5]，外貼安普貼，促進(jìn)皮膚愈合，避免感染。經(jīng)常按摩局部皮膚，溫水擦洗，避免接觸刺激性化學(xué)物品。

2.7飲食指導(dǎo) 指導(dǎo)患者進(jìn)食高熱量、高維生素、優(yōu)質(zhì)蛋白、高鈣、低鹽、低糖等細(xì)軟易消化飲食，多食新鮮蔬菜水果；忌食辛辣刺激、油炸、干硬、感光的食物及食用冰冷飲料；進(jìn)食時應(yīng)細(xì)嚼慢咽、少食多餐；進(jìn)食后不要立即平臥，防止食物反流。

2.8口腔護(hù)理 指導(dǎo)患者保持口腔清潔，使用小蘇打漱口液，在口腔上下、左右、前后5次～6次含漱[6]，養(yǎng)成良好的口腔衛(wèi)生習(xí)慣，進(jìn)食后漱口，預(yù)防感染。觀察患者的張口度，每天進(jìn)行張口或咀嚼肌訓(xùn)練活動，適當(dāng)飲水，避免食用引起口干的食物。

2.9功能鍛煉 評估患者的全身情況，鼓勵患者積極進(jìn)行功能鍛煉，如肢體屈伸運(yùn)動[7]，循序漸進(jìn)，運(yùn)動前進(jìn)行肢體按摩，使肌肉放松。

2.10出院指導(dǎo) 患者作為一名護(hù)士，自行停藥4年，依從性較差，因此要充分告知其遵醫(yī)囑用藥的重要性，以提高依從性。另外指導(dǎo)患者注意休息，避免勞累，保持心情愉悅，定期復(fù)診。

3護(hù)理體會

系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并系統(tǒng)性硬化癥，病情復(fù)雜，預(yù)后較差。在臨床工作中，治療難度較大，需要醫(yī)務(wù)人員及家屬密切配合，護(hù)理人員要掌握危重患者病情觀察要點(diǎn)，及時與醫(yī)生溝通，提供治療干預(yù)，挽救患者的生命。如本案例，患者有狼瘡腦，護(hù)士要熟練掌握狼瘡腦的臨床表現(xiàn)，能夠識別狼瘡腦的前期表現(xiàn)，做好搶救準(zhǔn)備。重疊癥累及各個系統(tǒng)，護(hù)士要能夠針對性的做好護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥。同時，心理護(hù)理也是尤為重要，患者作為一名護(hù)士，依從性較差，不遵醫(yī)囑服藥，導(dǎo)致病情惡化，給治療帶來阻礙，此時需要護(hù)理人員真切地鼓勵，幫助患者度過難關(guān)。另外，巨額的醫(yī)療費(fèi)用給家庭帶來負(fù)擔(dān)，護(hù)士也需要做好家屬的溝通工作，配合醫(yī)護(hù)，促進(jìn)患者康復(fù)。本案例，經(jīng)過全體醫(yī)務(wù)人員的努力，轉(zhuǎn)危為安，逐漸好轉(zhuǎn)出院。

參考文獻(xiàn)：

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編輯/丁一