1.廣東省江門(mén)市開(kāi)平市中心醫(yī)院放射科 (廣東 江門(mén) 529300)

2.廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 (廣東 湛江 524001)

陳 崢1 關(guān)惠英1 黃曉健1 吳永峻2

小腦實(shí)性血管母細(xì)胞瘤的CT與MRI診斷

1.廣東省江門(mén)市開(kāi)平市中心醫(yī)院放射科 (廣東 江門(mén) 529300)

2.廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 (廣東 湛江 524001)

陳 崢1關(guān)惠英1黃曉健1吳永峻2

目的探討小腦實(shí)性血管母細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)特點(diǎn)。方法搜集 7例經(jīng)病理證實(shí)的小腦實(shí)性血管母細(xì)胞瘤的MRI資料，詳細(xì)分析其MRI表現(xiàn)。結(jié)果5例腫瘤位于小腦半球，2例位于小腦蚓部。5例CT檢查,4例平掃腫塊表現(xiàn)為混雜等、低密度，1例呈均勻稍高密度。3例邊界不清，周?chē)梢?jiàn)水腫區(qū)；2例邊界較清，周?chē)梢?jiàn)少許水腫或不明顯水腫；增強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為顯著強(qiáng)化。7例 MRI檢查，表現(xiàn)為T(mén)1WI呈等、稍低信號(hào)或混雜信號(hào)，T2WI及FLAIR上呈高信號(hào)，5例腫塊內(nèi)部或周?chē)梢?jiàn)血管流空影，增強(qiáng)后腫瘤呈顯著強(qiáng)化；DWI上均呈低信號(hào)；2例 MRS可見(jiàn)低Cho和NAA峰，明顯增高的Lip峰。結(jié)論CT與MRI對(duì)小腦實(shí)性血管母細(xì)胞瘤的診斷具有重要價(jià)值。

小腦；血管母細(xì)胞瘤，實(shí)性；磁共振成像

血管母細(xì)胞瘤(hemangioblastoma,HB)又稱(chēng)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，來(lái)源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)一種高度血管分化的良性腫瘤，是顱內(nèi)少見(jiàn)腫瘤，好發(fā)于小腦，約占顱內(nèi)腫瘤的1.1%～2.4%，占后顱窩腫瘤的7%[1]，血管母細(xì)胞瘤分為囊性和實(shí)質(zhì)性，以囊性為多見(jiàn)，其表現(xiàn)具有特征性、診斷較易，而實(shí)性約占30%[2]，腫瘤血管豐富，診斷較為困難，容易造成誤診。筆者對(duì)2011年12月至2016年11月收集7例經(jīng)病理證實(shí)的實(shí)性血管母細(xì)胞瘤的CT與MRI資料，總結(jié)其影像表現(xiàn)特點(diǎn)，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)水平。

1.1 臨床資料本組7例患者中，男5例，女2例，年齡37～62歲，平均(45±5.6)歲。臨床癥狀主要有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等癥狀，2例合并共濟(jì)失調(diào)。病程15天～6月。

1.2 MR掃描方法采用Philips Achieva 1.5T ND超導(dǎo)磁共振儀，均行平掃和增強(qiáng)掃描，平掃行常規(guī)T1WI及T2WI掃描。增強(qiáng)掃描用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，劑量為0.1mmol/kg體重，注射速率1～2ml/ s。5例行擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)，DWI掃描采用回波平面成像(EPI)序列，掃描參數(shù)為：TR 2000ms，TE 70ms，b值取0s/mm2和1000s/mm2。2例行MRS波譜分析。

1 資料與方法

2 結(jié) 果

本組7例小腦血管母細(xì)胞瘤，5例位于小腦蚓部，2例位于小腦半球，均為單發(fā)。表現(xiàn)為類(lèi)圓形腫塊或結(jié)節(jié)，部分病灶邊緣見(jiàn)淺分葉，直徑1.7cm～4.5cm，平均直徑3.6cm。

5例CT檢查，4例平掃腫塊表現(xiàn)為混雜等、低密度，1例呈均勻稍高密度。3例邊界不清，周?chē)梢?jiàn)水腫區(qū)；2例邊界較清，周?chē)梢?jiàn)少許水腫或不明顯水腫。增強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為顯著強(qiáng)化，見(jiàn)圖1-2。

7例MR檢查，平掃T1WI上呈等、稍低信號(hào)或混雜信號(hào)，T2WI及FLAIR上呈高信號(hào)，5例腫塊內(nèi)部或周?chē)梢?jiàn)點(diǎn)、條狀流空血管影，5例周?chē)梢?jiàn)明顯水腫區(qū)，2例邊界較清，周?chē)梢?jiàn)少許水腫，見(jiàn)圖4-6。DWI(b=600)時(shí)均為低信號(hào)，ADC值為1.42～2.70×10-3mm2/s，平均ADC值1.83×10-3mm2/s；2例MRS示乙酰天門(mén)冬氨酸(NAA)峰明顯下降，膽堿(Cho)峰不高，可見(jiàn)明顯增高 Lip峰，見(jiàn)圖7。

3 討 論

血管母細(xì)胞瘤是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤，是發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的真性血管性腫瘤，一般認(rèn)為是胚胎早期來(lái)自中胚層的細(xì)胞在形成原始血管過(guò)程中發(fā)育障礙，殘余的胚胎細(xì)胞形成腫瘤。大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是由單一病灶所產(chǎn)生的。然而，在一種所謂“von Hippel Lindau”(VHL)常染色體顯性疾病的病患身上，血管母細(xì)胞瘤則是這個(gè)基因癥候群的一種表現(xiàn)[3]。顱內(nèi)血管母細(xì)胞瘤大都發(fā)生位于小腦。本病多見(jiàn)于成年人，20～40歲多見(jiàn)，本組發(fā)病年齡平均(45±5.6)歲。本組病例中有 5例位于小腦蚓部、2例位于小腦半球。后顱窩的血管母細(xì)胞瘤分為囊性和實(shí)性，實(shí)性很少見(jiàn)[2]。發(fā)生在幕上和脊髓的血管母細(xì)胞瘤則以實(shí)性為多見(jiàn)[4-5]。

顱內(nèi)實(shí)性血管母細(xì)胞瘤的主要臨床表現(xiàn)取決于腫瘤所在的部位和腫瘤的大小，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、小腦功能障礙(如共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫等)以及腦神經(jīng)損害等癥狀。本組病例的臨床癥狀主要有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等癥狀，1例合并共濟(jì)失調(diào)。

實(shí)性血管母細(xì)胞瘤呈圓形或類(lèi)圓形，邊緣規(guī)則，界限清楚，MRI平掃T1WI上呈等、稍低信號(hào)或混雜信號(hào)，T2WI及FLAIR上呈高信號(hào)，在T2WI上隨著回波時(shí)間的延長(zhǎng)、信號(hào)增高，為本病的特征性表現(xiàn)之一。腫瘤在T2WI上呈明顯高信號(hào)，這與腫瘤實(shí)質(zhì)主要由大小不等、致密的毛細(xì)血管網(wǎng)或海綿狀血管網(wǎng)組織有關(guān)[4]。本組病例中的有5例腫瘤內(nèi)或周?chē)梢?jiàn)點(diǎn)、條狀流空血管影，即在平掃T1WI、T2WI上腫塊內(nèi)或腫塊周?chē)惓U(kuò)張和血管流空信號(hào)影為實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤的重要的特征性表現(xiàn)，與文獻(xiàn)[5-6]報(bào)道一致。本組病例腫瘤的彌散加權(quán)成像DWI(b值1000)時(shí)均為低信號(hào)，ADC值為1.42～2.70×10-3mm2/s，可能與腫瘤組織主要由間質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成有關(guān)。本組病例CT、MRI增強(qiáng)掃描示腫瘤呈明顯強(qiáng)化、且均勻，與周?chē)M織分界清楚，腫瘤周?chē)梢?jiàn)水腫區(qū)，增強(qiáng)后發(fā)現(xiàn)腫瘤周?chē)惓U(kuò)張血管影對(duì)病灶的檢出和定性診斷很有幫助。本組2例進(jìn)行了1H-MRS分析，MRS示乙酰天門(mén)冬氨酸(NNA)峰明顯下降，膽堿(Cho)峰不高，可見(jiàn)明顯Lip峰，文獻(xiàn)報(bào)道[7]Lip峰升高反映了不同的病理過(guò)程，高Cho及Lip峰強(qiáng)烈提示高度惡性腫瘤，較低的Cho及Lip峰提示良性病變，Lip峰結(jié)合Cho峰及常規(guī)MRI對(duì)顱內(nèi)疾病的診斷和鑒別診斷具有重要的臨床應(yīng)用價(jià)值。

總之，顱內(nèi)實(shí)性血管母細(xì)胞瘤CT與MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，顱內(nèi)特別是顱后窩實(shí)質(zhì)性占位，T2WI呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)后強(qiáng)化均勻明顯，在腫瘤內(nèi)或周?chē)l(fā)現(xiàn)異常擴(kuò)張的血管流空信號(hào)，應(yīng)可做出明確的診斷，MRS的高Lip峰可做進(jìn)一步較好的鑒別診斷。

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（本文圖片見(jiàn)封二）

CT and MRI Diagnosis of the Cerebellum Solid Hemangioblastoma

CHEN Zheng, GUAN Hui-ying, HUANG Xiao-jian,et al., Department of Radiology, Kaiping city center hospital, Jiangmen 529300, Guangdong Province, China

ObjectiveTo probe into imaging performance characteristics of the cerebellum solid hemangioblastoma.MethodsMRI manifestations of the seven cases cerebellum solid hemangioblastoma proved by pathology were analysed in detailed.Results5 cases located in cerebellar hemisphere, 2 cases located in the cerebellar vermis. 5 cases CT scan, of 4 cases plain scan mass were mixed and/or low density, 1 case was slightly high density homogeneously. 3 cases were obscure boundary and edema around area. 2 case were boundary clearly and around a few edema or not obvious edema. Enhanced scan all performance was significantly improved. 7 cases MR scan, slightly low signal or mixed signals on T1WI, high signal on T2WI and FLAIR, vascular flow empty mass inside or around visible in 5 cases, all the tumor was significantly enhancement and low signal on DWI. 2 cases were low Cho and NAA peak as well significantly higher Lip peak.ConclusionCT and MRI have an important value in diagnosis of the cerebellum solid hemangioblastoma.

Cerebellum; Hemangioblastoma, Solid; Magnetic Resonance Imaging

R742.8+2

A

DOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2017.02.005

2017-04-07

陳 崢，男，醫(yī)學(xué)影像專(zhuān)業(yè)，副主任醫(yī)師，放射科主任，主要研究方向：頭頸部神經(jīng)系統(tǒng)

陳 崢