栗二毛+張斌青+郭會(huì)利

【摘 要】目的：探討膝關(guān)節(jié)彌漫性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的MRI影像學(xué)特征。方法：回顧性分析31例經(jīng)關(guān)節(jié)鏡或手術(shù)病理證實(shí)的膝關(guān)節(jié)彌漫性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎患者的臨床及MRI資料。結(jié)果：所有病例MRI均表現(xiàn)為滑膜彌漫不規(guī)則增厚，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈中等稍高信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)散在絨毛狀結(jié)節(jié)及含鐵血黃素沉著，在T1WI及T2WI上呈低信號(hào)，以及不同程度關(guān)節(jié)積液；其中26例

伴有骨質(zhì)破壞，23例伴有骨髓水腫；增強(qiáng)掃描關(guān)節(jié)內(nèi)外增生的滑膜及骨內(nèi)病灶不均勻強(qiáng)化。結(jié)論：膝關(guān)節(jié)彌漫性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎具有典型的MRI表現(xiàn)，滑膜彌漫性增厚以及T2WI上低信號(hào)是其主要MRI特征，MRI是診斷彌漫性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的最理想影像檢查方法。

【關(guān)鍵詞】 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎；膝關(guān)節(jié)；彌漫性；局灶性；磁共振成像

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）是發(fā)生于滑膜組織的一種罕見(jiàn)關(guān)節(jié)侵襲性疾病，病理特點(diǎn)為滑膜過(guò)度增生伴含鐵血黃素的沉著[1]。Granowitz和Mankin將PVNS分為彌漫性和局灶性2種，其中75%為彌漫性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（diffuse pigmented villonodular synovifis，DPVNS），而局灶性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（localized pigmented villonodular synovitis，LPVNS）相對(duì)少見(jiàn)[2]。DPVNS首選治療是徹底切除病變的滑膜，任何殘留均可引起病變復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率可達(dá)30%～46%[3]。因此術(shù)前準(zhǔn)確診斷及確定病灶范圍，確保病變組織徹底切除，對(duì)減少DPVNS術(shù)后復(fù)發(fā)具有重要的意義。本文回顧性分析經(jīng)關(guān)節(jié)鏡或手術(shù)病理確診的31例膝關(guān)節(jié)DPVNS患者的MRI表現(xiàn)，探討其典型的MRI征象及診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2011年1月至2016年6月經(jīng)關(guān)節(jié)鏡或手術(shù)病理確診的31例膝關(guān)節(jié)DPVNS患者的MRI資料，其中9例行MRI平掃，22例行MRI平掃加增強(qiáng)檢查。男17例，女14例；年齡14～59歲，中位數(shù)38歲；病程最短4個(gè)月，最長(zhǎng)5年，中位數(shù)31個(gè)月；均為單膝發(fā)??；主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性膝關(guān)節(jié)腫脹，活動(dòng)受限，8例有關(guān)節(jié)疼痛，5例有關(guān)節(jié)外傷史，19例浮髕實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，12例關(guān)節(jié)周?chē)捎|及結(jié)節(jié)狀軟組織包塊。

1.2 檢查方法 采用飛利浦Marconi eclipse 1.5 T和Philips Healthcare Ingenia 3.0 T超導(dǎo)磁共振成像系統(tǒng)，采用膝關(guān)節(jié)專(zhuān)用線圈，行矢狀面、冠狀面及橫軸面掃描。掃描序列：快速自旋回波（FSE）序列：T1WI（TR = 500～550 ms，TE = 10～12 ms），T2WI（TR = 4500～4720 ms，TE = 100～105 ms）；T2梯度回波（T2*WI）序列（TR = 310～320 ms，TE = 10～12 ms）；質(zhì)子密度加權(quán)序列（PDWI）（TR = 2240～2300 ms，TE = 25～30 ms）檢查；層厚/層距（4～5 mm/1.0～1.5 mm），F(xiàn)OV32～42 cm×32～42 cm，矩陣256～384×192～224。增強(qiáng)掃描注射對(duì)比劑釓噴酸葡胺注射液（Gd-DTPA），經(jīng)高壓注射器靜脈團(tuán)注對(duì)比劑后行冠狀面、矢狀面和橫軸面T1WI增強(qiáng)掃描，劑量為10 mL（0.2 mmoL·kg-1）。

2 結(jié) 果

31例均為膝關(guān)節(jié)DPVNS，12例累及關(guān)節(jié)內(nèi)（圖1），19例累及關(guān)節(jié)內(nèi)外（圖2）。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)、外廣泛的滑膜受累，滑膜增生明顯，呈絨毛狀[圖1（3）]、結(jié)節(jié)狀[圖1（4）]、團(tuán)塊狀及大片狀，常形成多發(fā)分葉狀的絨毛結(jié)節(jié)，呈苔蘚狀、菜花狀，結(jié)節(jié)內(nèi)有豐富的含鐵血黃素沉積，常合并大量關(guān)節(jié)積液和邊緣骨質(zhì)的受侵。增生滑膜在T1WI上呈等或稍低信號(hào)[圖1（1）、2（1）]，在T2WI上呈等或稍高信號(hào)[圖1（2）、2（2）]，在此基礎(chǔ)上伴有多發(fā)的絨毛結(jié)節(jié)狀突起樣增生及含鐵血黃素沉著的顯著信號(hào)特征，在T1WI及T2WI上均為低信號(hào)[圖1（2）、2（2）]，信號(hào)混雜不均勻。28例伴有不同程度的關(guān)節(jié)腔積液，在脂肪抑制T2WI上呈明顯高信號(hào)[圖1（3）、1（4）]；3例伴有關(guān)節(jié)軟骨侵蝕，表現(xiàn)為T(mén)2WI上高信號(hào)關(guān)節(jié)軟骨內(nèi)出現(xiàn)低信號(hào)區(qū)[圖1（2）]；26例伴有骨質(zhì)破壞，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)面下凹陷骨質(zhì)缺損區(qū)，在T1WI及T2WI上呈等或稍低信號(hào)，邊緣硬化（圖2）；23例相鄰骨髓呈水腫信號(hào)，在T1WI上呈稍低信號(hào)，在T2WI上呈高信號(hào)；14例伴有關(guān)節(jié)內(nèi)韌帶及半月板受累，在T1WI上呈低信號(hào)，在T2WI上呈高低混雜信號(hào)；22例增強(qiáng)掃描關(guān)節(jié)內(nèi)外增生的滑膜及骨質(zhì)破壞區(qū)均呈不均勻強(qiáng)化[圖1（5）、2（3）、2（4）]。

3 討 論

PVNS是一種病因不明的關(guān)節(jié)滑膜或腱鞘的良性增生性疾病，多發(fā)生于兒童和青壯年，20～40歲占80%，好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，其次是髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)[4-5]。本組病例均位于膝關(guān)節(jié)，﹤20歲者3例（9.68%），20～40歲者23例（74.19%），﹥40歲者5例（16.13%），與文獻(xiàn)[4]報(bào)道一致。其病因不明，而近年來(lái)對(duì)疾病基因?qū)W的研究則提示PVNS可能是一種由基因變異引起的滑膜組織異常增生性疾病[5]。

病理上DPVNS主要是以滑膜組織的腫瘤樣增生和含鐵血黃素沉著為特征，由于MRI可同時(shí)顯示DPVNS的含鐵血黃素沉積及炎癥組織，能較好地顯示病變范圍、信號(hào)特征及與周?chē)M織的關(guān)系，因此MRI被認(rèn)為是最佳的診斷方法。DPVNS是關(guān)節(jié)內(nèi)廣泛的滑膜增生，呈海綿墊樣，常形成多發(fā)分葉狀的絨毛結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)有豐富的含鐵血黃素沉積，常合并大量關(guān)節(jié)積液和邊緣骨質(zhì)的受侵，增生肥厚的滑膜可突破關(guān)節(jié)囊向周?chē)浗M織突入[6]。本組31例中，12例位于關(guān)節(jié)內(nèi)，19例累及關(guān)節(jié)內(nèi)外；增厚的滑膜在T1WI上呈等或稍低信號(hào)，在T2WI上呈等或稍高信號(hào)；28例伴有不同程度的關(guān)節(jié)積液；26例伴有骨質(zhì)破壞，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)面下凹陷骨質(zhì)缺損區(qū)，其內(nèi)可見(jiàn)滑膜充填，在T1WI及T2WI上呈等或稍低信號(hào)，邊緣硬化。交叉韌帶表面由于有滑膜覆蓋也易受到侵蝕，本組14例交叉韌帶及半月板受累，在T1WI上呈低信號(hào)，在T2WI上呈高低混雜信號(hào)。由于含鐵血黃素結(jié)節(jié)具有順磁性效應(yīng)，致T2弛豫時(shí)間縮短，在T1WI及T2WI上呈不均勻低信號(hào)，在T2梯度回波序列尤其突出，范圍更大，即“blooming效應(yīng)”，T1WI及T2WI均表現(xiàn)為不均勻低信號(hào)，為典型MRI表現(xiàn)，可作為診斷膝關(guān)節(jié)DPVNS的可靠依據(jù)[6-10]。本組病例在T2梯度回波序列上均可見(jiàn)低信號(hào)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。病理上DPVNS病灶內(nèi)可見(jiàn)大量新生血管形成，因此病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化；骨內(nèi)的病灶呈不均勻強(qiáng)化，病理為滑膜和纖維間隔的強(qiáng)化。本組22例增強(qiáng)后關(guān)節(jié)內(nèi)外增生的滑膜及骨質(zhì)破壞區(qū)均呈不均勻強(qiáng)化。

由于DPVNS具有含鐵血黃素沉積在T2WI上呈低信號(hào)的特征，因此需與T2WI含有低信號(hào)的病變（關(guān)節(jié)結(jié)核、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、血友病性關(guān)節(jié)病等）相鑒別。①關(guān)節(jié)結(jié)核：早期可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，骨質(zhì)破壞區(qū)可見(jiàn)死骨，骨質(zhì)破壞先從不承重的關(guān)節(jié)緣逐漸累及整個(gè)關(guān)節(jié)面，骨髓水腫較彌漫；而DPVNS多無(wú)骨質(zhì)疏松及死骨，骨髓水腫局限。②痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎：多見(jiàn)于男性，多關(guān)節(jié)發(fā)病，尿酸多升高，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀、不定形痛風(fēng)結(jié)節(jié)，伴局限性邊緣性骨質(zhì)破壞，無(wú)明顯骨髓水腫及軟組織腫脹；而DPVNS多無(wú)尿酸升高，且關(guān)節(jié)腔內(nèi)外彌漫性滑膜增厚伴含鐵血黃素沉積，在T1WI及T2WI上呈不均勻低信號(hào)。③血友病性關(guān)節(jié)?。壕哂屑易暹z傳性凝血因子缺乏病史，多見(jiàn)于兒童和青少年，早中期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)血腫，晚期血腫吸收，含鐵血黃素沉積，主要沉積關(guān)節(jié)囊內(nèi)壁，無(wú)滑膜結(jié)節(jié)及絨毛結(jié)節(jié)，伴有關(guān)節(jié)受損，繼發(fā)骨性關(guān)節(jié)??；而DPVNS多無(wú)凝血因子缺乏病史，且滑膜彌漫性增厚。

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收稿日期：2016-08-15；修回日期：2016-10-08