吳文靜，趙艷秋，周京京，李 麗

(吉林大學第二醫(yī)院超聲科，吉林 長春 130041)

兒童肝臟未分化胚胎性肉瘤1例

吳文靜，趙艷秋，周京京，李 麗

(吉林大學第二醫(yī)院超聲科，吉林 長春 130041)

圖1 超聲圖像 肝右葉低回聲腫物，回聲不均、伴分隔 圖2 CT圖像 A.平掃示肝右葉類圓形低密度影； B.增強掃描動脈期，病灶邊緣明顯強化，內(nèi)部見斑片狀強化

患兒男，7歲，發(fā)現(xiàn)腹膜后囊實混合性占位性病變2天。血清甲胎蛋白(alpha fetoprotein， AFP)0.86 ng/ml。超聲：肝腎間隙探及15.0 cm×12.3 cm×11.5 cm的低回聲結節(jié)，邊界尚清，內(nèi)部回聲不均，可見分隔及囊狀無回聲區(qū)(圖1)，邊緣探及點條狀血流信號。超聲診斷：肝腎間隙腫物。CT：肝右葉見類圓形低密度影，最大層面大小為11.9 cm×11.6 cm×12.5 cm，增強掃描動脈期病灶邊緣明顯強化，內(nèi)部見斑片狀強化(圖2)，靜脈期及平衡期呈持續(xù)性強化，考慮肝右葉惡性病變。行肝右后葉切除術,術中見：肝右后葉可見一大小約16 cm×15 cm×13 cm的腫物，凸出肝臟表面，可見出血結痂。病理學表現(xiàn)：腫瘤切面灰白，呈凝膠樣，瘤內(nèi)有不同程度出血壞死、液化及囊性變；鏡下見黏液基質(zhì)中含有不規(guī)則形、圓形或梭形肉瘤細胞，異型性明顯，可見病理性核分裂象及嗜酸性小體。病理診斷：未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver, UESL)。

討論 肝臟UESL是兒童常見的肝臟惡性腫瘤，主要發(fā)生于6～10歲兒童，臨床表現(xiàn)及實驗室檢查均無特異性，術前常難以明確診斷。聲像圖具有一定的特征:腫物邊界清晰，內(nèi)部回聲多不均勻，幾乎均伴有無回聲囊腔。超聲中表現(xiàn)為病灶回聲以實性為主，CT上卻表現(xiàn)為水樣密度影，這種不一致性是UESL的重要影像學特點。UESL主要需與肝母細胞瘤及肝細胞癌相鑒別：后兩者分別好發(fā)于嬰幼兒及中老年人，血清AFP均有升高，而UESL患者血清AFP多為陰性。本病易誤診，主要原因是對其認識不足。本例術前超聲檢查定位錯誤，主要與腫物體積巨大，位于肝右后葉且向肝外凸出有關，檢查過程中患兒呼吸及體位變化配合不佳也是導致定位不準的重要原因。如果術前超聲檢查定位準確，結合特征性影像學表現(xiàn)及血清AFP陰性，不難做出診斷。

Child； Liver； Undifferentiated embryonic sarcoma； Diagnostic imaging

兒童；肝臟；未分化胚胎性肉瘤；診斷顯像

Undifferentiated embryonic sarcoma of liver in child: Case report

吳文靜(1991—)，女，河南平頂山人，在讀碩士。

E-mail: jingww2015@163.com

2016-07-05

2016-08-21

10.13929/j.1003-3289.201607023

R445; R735.7

B

1003-3289(2017)01-0088-01