張昌偉，李守軍，張浩，高華煒，晏馥霞，劉晉萍，王旭

臨床研究

左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈合并重度左心功能不全的外科治療

張昌偉，李守軍，張浩，高華煒，晏馥霞，劉晉萍，王旭

目的：總結(jié)左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈（ALCAPA）合并重度左心功能不全患者的外科治療結(jié)果。

方法：回顧性分析2009-02至2016-04，我院小兒外科中心采用冠狀動(dòng)脈再植治療ALCAPA合并重度左心功能不全患者[左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）＜30%] 24例，男性13例，中位年齡7.0（5.0，17.8）個(gè)月，術(shù)前中位LVEF值為21.0%（17.3%，26.5%）。

結(jié)果：24例患者院內(nèi)死亡2例（8.3%），體外循環(huán)中位時(shí)間109（95，128）min，主動(dòng)脈阻斷中位時(shí)間65（48，87）min，呼吸機(jī)輔助中位時(shí)間94.5（48.3，165.5）h，住重癥監(jiān)護(hù)病房中位時(shí)間176.5（101.0，305.3）h，2例患者行體外膜肺氧合（ECMO）輔助并成功脫機(jī)，二次氣管插管2例。22例患者出院時(shí)LVEF為26.0%（20%，35%）與術(shù)前比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。22例患者平均隨訪時(shí)間（15.3±14.9）個(gè)月，最長(zhǎng)隨訪63個(gè)月，隨訪期間無(wú)再次入院、再次手術(shù)和死亡，心功能分級(jí)均為紐約心臟協(xié)會(huì)（NYHA）心功能分級(jí)Ⅰ級(jí)，最后一次隨訪LVEF 60%（50%，69%）較出院時(shí)顯著提高（P＜0.05），4例患者LVEF＜50%。

結(jié)論：對(duì)于ALCAPA合并重度左心功能不全的患者，外科治療仍具有滿意的近中期效果，其圍術(shù)期處理強(qiáng)調(diào)外科、麻醉、體外循環(huán)以及術(shù)后監(jiān)護(hù)室的綜合努力。

心血管畸形；血管移植；心室功能障礙，左

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:917.)

左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈（ALCAPA）是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病，其發(fā)病率約為1/300，000，1歲以?xún)?nèi)自然死亡率高達(dá)90%[1]，外科治療是其唯一有效的治療方法。冠狀動(dòng)脈再植術(shù)由于其良好的近遠(yuǎn)期結(jié)果已成為此類(lèi)患者的首選外科治療方法，但術(shù)前左心功能不全仍是術(shù)后死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[2]，因此合并重度左心功能不全的患者仍是臨床治療中的難點(diǎn)，本研究回顧性分析2009-02至2016-04采用冠狀動(dòng)脈再植術(shù)治療左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）＜30%的患者的臨床療效。

1 資料與方法

臨床資料：2009-02至2016-04期間，選取我院小兒外科中心采用冠狀動(dòng)脈再植術(shù)治療ALCAPA合并左心功能不全患者（LVEF＜30%）24例，男性13例，中位年齡7.0（5.0，17.8）個(gè)月，中位體重7.3（6.0，8.8）kg，術(shù)前LVEF中位數(shù)為21.0%（17.3%，26.5%）。

方法：所有患者均采用全麻低溫體外循環(huán)下行冠狀動(dòng)脈再植術(shù)。手術(shù)主要步驟包括：經(jīng)升主動(dòng)脈－腔靜脈插管建立體外循環(huán)，HTK心肌保護(hù)液灌注心臟，在主動(dòng)脈瓣環(huán)上1cm處橫切口切開(kāi)主動(dòng)脈，探查冠狀動(dòng)脈起源及位置，在肺動(dòng)脈瓣環(huán)上1 cm處橫行切斷主肺動(dòng)脈，探查左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，連同部分肺動(dòng)脈壁游離左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，將左冠狀動(dòng)脈主干延長(zhǎng)，充分游離左冠狀動(dòng)脈主干至發(fā)出第一對(duì)角支處，將延長(zhǎng)的左冠狀動(dòng)脈移植于主動(dòng)脈后外側(cè)，完成冠狀動(dòng)脈再植，直接縫合主動(dòng)脈切口，用戊二醛處理的自體心包修補(bǔ)肺動(dòng)脈壁。

監(jiān)測(cè)指標(biāo)：心臟功能變化趨勢(shì)、并發(fā)癥發(fā)生率和近、中期死亡率?；純洪T(mén)診隨訪采用心臟彩色多普勒超聲。

統(tǒng)計(jì)學(xué)分析：采用SPSS19.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析，計(jì)量資料以中位數(shù)表示，采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以率表示，采用卡方檢驗(yàn)；以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

24例患者術(shù)前心功能情況：其中18例（75%）術(shù)前完成心肌灌注代謝核素掃描檢查（PET-CT），缺血心肌占左心室心肌中位范圍27.0%（13.0%，52.0%），存活心肌占左心室心肌中位范圍24.0%（0%，52.0%）。術(shù)前LVEF與術(shù)前PET-CT檢查顯示的缺血范圍成正相關(guān)（r=0.73，P=0.002）。

24例患者手術(shù)近期結(jié)果：24例患者體外循環(huán)中位時(shí)間109（95，128）min， 主動(dòng)脈阻斷中位時(shí)間65（48，87）min，呼吸機(jī)輔助中位時(shí)間94.5（48.3，165.5）h，住重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）中位時(shí)間176.5（101.0，305.3）h；術(shù)后死亡2例（8.3%），急性呼吸窘迫綜合征和左心功能衰竭各1例；院內(nèi)并發(fā)癥情況：2例患者行體外膜肺氧合（ECMO）輔助，分別輔助4天和7天后成功脫機(jī)出院；二次氣管插管2例。22例（91.7%）患兒出院時(shí)LVEF中位數(shù)[ 26.0%（20%，35%）]雖較術(shù)前[21.%（17.3%，26.5%）]提高，但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。

22例患者中期隨訪結(jié)果： 22例存活患者平均隨訪時(shí)間（15.3±14.9）個(gè)月，最長(zhǎng)隨訪時(shí)間63個(gè)月，隨訪期間無(wú)入院及再次手術(shù)，無(wú)死亡，術(shù)后LVEF恢復(fù)正常（＞50%）的平均時(shí)間為（11.1±8.9）個(gè)月，81.8%（18/22）的患者LVEF在術(shù)后1年內(nèi)恢復(fù)至50%以上，心功能分級(jí)均為紐約心臟協(xié)會(huì)（NYHA）心功能分級(jí)Ⅰ級(jí)，最后一次隨訪LVEF 中位數(shù)60%（50%，69%）較出院時(shí)26.0%（20%，35%）明顯提高，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。隨訪中有4例患者LVEF雖仍低于50%（分別為27%、28%、30%和35%），但與術(shù)前（分別為16%、20%、18%、15%）和出院時(shí)（分別為20%、22%、23%和25%）相比均有不同程度的改善；其中2例患者術(shù)前PET-CT檢查提示有不同范圍的心肌梗死（9%，30%）。

3 討論

ALCAPA是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病，其1歲內(nèi)自然死亡率高達(dá)90%，外科手術(shù)是唯一有效的治療方法[3]。冠狀動(dòng)脈再植術(shù)已經(jīng)成為國(guó)內(nèi)外治療此類(lèi)患者的標(biāo)準(zhǔn)方法，其良好的近遠(yuǎn)期結(jié)果已經(jīng)得到多中心研究證實(shí)，但術(shù)前左心功能不全仍是術(shù)后死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。由于我國(guó)大部分患者存在診斷延遲、誤診率偏高以及手術(shù)時(shí)機(jī)偏晚等特點(diǎn)，術(shù)前左心功能不全較國(guó)外同類(lèi)患者顯得尤為突出，本研究結(jié)果顯示對(duì)于LVEF＜30%的患者，外科手術(shù)仍具有良好的近期和中期效果。

本研究院內(nèi)死亡2例，死亡率為8.3%。文獻(xiàn)報(bào)道ALCAPA的整體手術(shù)死亡率為0%到16%[4，5]，重度心功能不全患者死亡率約為10%[2]。死亡病例中1例患者術(shù)中食道超聲提示LVEF為30%，較術(shù)前20%有顯著提高，術(shù)后早期中等劑量的血管活性藥物支持即能獲得較平穩(wěn)的血流動(dòng)力學(xué)，因此在手術(shù)室內(nèi)行超快通道拔管后返回監(jiān)護(hù)室，在監(jiān)護(hù)室逐漸出現(xiàn)呼吸困難和循環(huán)不穩(wěn)定，遂再次插管搶救，但于術(shù)后第20天因急性呼吸窘迫綜合征死亡?？焱ǖ览砟罴凹夹g(shù)目前在先心病外科日益受到重視，快通道技術(shù)不僅減少了呼吸機(jī)相關(guān)并發(fā)癥，而且改善了血流動(dòng)力學(xué)[6，7]，但對(duì)于術(shù)后LVEF有較顯著改善的患者，仍需考慮到術(shù)后心臟功能可能因?yàn)樾募∷[等原因有下降過(guò)程，不能過(guò)于積極的拔除氣管插管。另1例患者術(shù)前LVEF僅為10%，術(shù)后雖經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間的呼吸和循環(huán)輔助仍由于左心功能衰竭在術(shù)后第31天死亡，死亡原因可能為手術(shù)和體外循環(huán)打擊加重了原本重度低下的心肌功能。

研究顯示ECMO輔助在合并重度心功能不全的圍術(shù)期治療中發(fā)揮至關(guān)重要的作用。本研究中2例患者由于術(shù)中不能脫離體外循環(huán)安裝ECMO輔助，分別經(jīng)過(guò)4天和7天輔助后成功脫機(jī)，并痊愈出院。因此，對(duì)于術(shù)后經(jīng)大量血管活性藥物治療仍不能順利脫離體外循環(huán)的患兒，應(yīng)果斷安裝ECMO輔助，而且ECMO術(shù)后應(yīng)組建包括外科、體外循環(huán)和監(jiān)護(hù)室醫(yī)生和護(hù)士的專(zhuān)門(mén)管理團(tuán)隊(duì)，加強(qiáng)監(jiān)護(hù)和處理，避免并發(fā)癥[8，9]。

與術(shù)前相比，出院時(shí)LVEF未有顯著改善；隨訪期間，81.8%（18/22）的患者LVEF在術(shù)后1年內(nèi)恢復(fù)至50%以上，這與其他研究報(bào)道類(lèi)似。這可能與存活心肌發(fā)揮功能的時(shí)間窗口有關(guān)。研究顯示對(duì)于心肌缺血患者，缺血的冬眠心肌根據(jù)受損程度可在再灌注后10天及14個(gè)月逐步恢復(fù)心肌收縮功能[10，11]，出院時(shí)冬眠心肌雖然得到灌注，但仍未發(fā)揮有效的收縮功能，但冬眠心肌的功能在隨訪過(guò)程中逐步恢復(fù)，因此LVEF逐漸恢復(fù)正常。因此，對(duì)于有較多存活心肌的患者，即使術(shù)前LVEF低，仍應(yīng)該積極行冠狀動(dòng)脈再植術(shù)，為存活心肌的遠(yuǎn)期恢復(fù)提供灌注血流。

隨訪過(guò)程中仍有4例患者LVEF低于50%（分別為27%、28%、30%和35%），但較術(shù)前具有明顯的提高（分別為16%、20%、18%、15%），其中3例患者隨訪時(shí)間為6月，可能與隨訪時(shí)間較短有關(guān)，另1例可能與術(shù)前檢查顯示存活心肌較少有關(guān)，其變化趨勢(shì)還需要進(jìn)一步的隨訪觀察。

對(duì)于重度心功能不全的心肌缺血患者，術(shù)前完成PET-CT檢查具有重要意義，本研究顯示術(shù)前心肌缺血范圍與LVEF具有很強(qiáng)的相關(guān)性；81.8%的患者術(shù)后1年內(nèi)都能恢復(fù)正常的心功能，顯示存活心肌在得到血液灌注后能逐漸恢復(fù)功能，而對(duì)于有明確心肌梗死的患者，術(shù)后心臟功能恢復(fù)緩慢，甚至存在不可逆的可能。這些結(jié)果提示術(shù)前的PET-CT檢查對(duì)于術(shù)后心臟功能恢復(fù)的預(yù)后判斷具有很強(qiáng)的指導(dǎo)意義。

綜上所述，對(duì)于合并重度左心功能不全的ALCAPA患者，冠狀動(dòng)脈再植術(shù)仍具有良好的近期和中期效果，絕大部分患者術(shù)后1年內(nèi)左心功能恢復(fù)正常，但其圍術(shù)期的處理需要外科、麻醉、體外循環(huán)以及術(shù)后監(jiān)護(hù)醫(yī)師的綜合努力。

[1] Alsoufi B, Sallehuddin A, Bulbul Z, et al. Surgical strategy to establish a dual-coronary system for the management of anomalous left coronary artery origin from the pulmonary artery. Ann ThoracSurg, 86: 170-176.

[2] Belli E, Roussin R, Ly M, et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery associated with severe left ventricular dysfunction: results in normothermia. Ann Thorac Surg , 90: 856-860.

[3] 馮雪, 李曉峰, 袁越, 等. 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的心電圖特點(diǎn)及術(shù)后轉(zhuǎn)歸. 中國(guó)循環(huán)雜志, 2012, 27: 291-293.

[4] Muzaffar T, Ahmad Ganie F, GpoalSwamy S, et al. The surgical outcome of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Int Cardiovasc Res J, 2014, 8: 57-60.

[5] Suzuki T, Ittleman FP, Gogo PB. Atypical presentation of anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary artery. Ann Thorac Surg, 2009, 88: 1339-1341.

[6] Akhtar MI, Hamid M, Minai F, et al. Safety profile of fast-track extubation in pediatric congenital heart disease surgery patients in a tertiary care hospital of a developing country: An observational prospective study. J Anaesthesiol Clin Pharmacol, 2014, 30: 355-359.

[7] Hamilton BC, Honjo O, Alghamdi AA, et al. Efficacy of Evolving Early-Extubation Strategy on Early Postoperative Functional Recovery in Pediatric Open-Heart Surgery: A Matched Case-Control Study. Semin Cardiothorac Vasc Anesth, 2014 , 18: 290-296.

[8] del Nido PJ, Duncan BW, Mayer JE. Left ventricular assist device improves survival in children with left ventricular dysfunctionafter repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Ann Thorac Surg, 1999 , 67: 169-172.

[9] Imamura M, Dossey AM, JaquissRD . Reoperation and mechanical circulatory support after repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: a twenty-year experience. Ann Thorac Surg, 2011, 92: 167-172.

[10] Haas F, Jennen L, HeinzmannU, et al. Ischemically compromised myocardium displays different time-courses of functional recovery: correlation with morphological alterations? Eur J Cardiothorac Surg, 2001, 20: 290-298.

[11] Bax JJ, Visser FC, Poldermans D, et al. Time course of functional recovery of stunned and hibernating segments after surgical revascularization. Circulation, 2001, 104(12 Suppl 1):I314-1318.

Surgical Treatment in Patients With Anomalous Left Coronary Artery From Pulmonary Artery Combining Severe Left Ventricular Dysfunction

ZHANG Chang-wei, LI Shou-jun, ZHANG Hao, GAO Hua-wei, YAN Fu-xia, LIU Jin-ping, WANG Xu.
Department of Pediatric Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To summarize the surgical treatment result in patients with anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) combining severe left ventricular dysfunction.

Methods: A total of 24 ALCAPA patients combining severe left ventricular dysfunction received coronary reimplantation in our hospital from 2009-02 to 2016-04 were retrospectively studied. The patients’ mean age was 7.0 (5.0, 17.8) months including 13 male; mean left ventricular ejection fraction (LVEF)＜30% and the median pre-operative LVEF was 21.0% (17.3%, 26.5%).

Results: There were 2/24 (8.3%) in-hospital death, The median cardiopulmonary bypass time was 109 (95, 128) min, aorta cross-clamp time 65 (48, 87) min, mechanical ventilation time 94.5 (48.3, 165.5) h and ICU stay time 176.5 (101.0, 305.3) h; 2 patients received ECMO support and weaned off successfully and 2 patients received re-intubation.

In 22 survival patients, the median discharge LVEF was 26.0% (20%, 35%) which was similar to pre-operative condition, P＞0.05. The mean follow-up time was (15.3±14.9) months at the longest of 63 months, no re-admission, reoperation and death occurred. The patients had NYHA I and the last follow-up LVEF was 60% (50%, 69%) which was increased than discharge level, P＜0.05, 4 patients had LVEF＜50%.

Conclusion: Surgical treatment had satisfactory short- and mid-term outcomes in ALCAPA patients combining severeleft ventricular dysfunction; comprehensive effort should be emphasized in surgery, anesthesia, cardiopulmonary bypass and ICU management at peri-operative period.

Cardiovascular abnormalities; Vascular grafting; Vevtricular dysfunction, left

LI Shou-jun, Email: drlishoujun@yahoo.com

（2016-09-25）

編輯（曹洪紅）

100037 北京市，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 國(guó)家心血管病中心 阜外醫(yī)院 小兒外科中心

張昌偉 主治醫(yī)師 博士 主要從事先天性心臟病外科治療研究 Email：drzhangchangwei@yahoo.com 通訊作者：李守軍Email：drlishoujun@yahoo.com

R541

A

1000-3614（2017）09-0917-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 09.020