1.山東中醫(yī)藥大學，山東 濟南 250014；2.山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院，山東 濟南 250011

茵陳蒿湯加減治療成人遺傳性球形紅細胞增多癥驗案舉隅

劉月莉徐瑞榮△

1.山東中醫(yī)藥大學，山東 濟南 250014；2.山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院，山東 濟南 250011

遺傳性球形紅細胞增多癥是一種溶血性貧血疾病，臨床多采用脾切除的治療方法，但并不是所有患者都符合切脾的指征，針對此類患者徐瑞榮教授運用茵陳蒿湯加減治療，取得確切療效。

遺傳性球形紅細胞增多癥；茵陳蒿湯；清熱利濕

遺傳性球形紅細胞增多癥(Hereditary Spherocytosis，HS)是一種紅細胞膜有先天缺陷的溶血性貧血疾病，其臨床特點包括貧血、間歇性黃疸和脾大。本病多有家族史,多為常染色體顯性遺傳，男女均可罹患，以嬰幼兒及兒童多見，我國北方地區(qū)較多見[1]。脾切除對多數(shù)HS有顯著療效，還可防止膽石癥和再障危象等并發(fā)癥的發(fā)生，但并不是所有患者都符合切脾的指征，術后感染及血栓形成使目前HS手術治療指征越來越嚴格[2]。中醫(yī)藥治療該病具有一定優(yōu)勢，可有效改善貧血、黃疸癥狀，對于貧血不嚴重、輕中度脾腫大者效果較好，亦可增強體質，減少導致溶血發(fā)作的不良因素[3-4]。徐瑞榮教授認為本病多由“濕”、“熱”所致，臨床運用清熱利濕法治療此類疾病，以茵陳蒿湯為主方化裁應用，取得確切療效。

1 病因病機

遺傳性球形紅細胞增多癥為先天性溶血性貧血、先天性溶血性黃疸等，是溶血性貧血的一個類型，歸屬于中醫(yī)學“黃疸”、“虛勞”等范疇，多與“濕”、“熱”相關。《黃帝內經(jīng)》云：“濕熱相交，民病當黃”。本病病位在中焦，以太陰脾與陽明胃為主，并與腎水相關。脾病多濕，胃病多熱，濕熱相合，發(fā)為本病，而腎主水，脾主濕，脾腎為水液代謝之本，因此黃疸病的發(fā)生亦與腎水相關[5-6]。《醫(yī)宗必讀·虛勞》云：“夫人之虛，不屬于氣，即屬于血，五臟六腑，莫能外焉。而獨舉脾腎者，水為萬物之源，土為萬物之母，二臟安和，一身皆治，百疾不生”。若濕熱互結，濕從熱化，蘊蒸肝膽而發(fā)為陽黃；若脾陽不振，濕從寒化，寒濕阻遏，膽汁外溢而為陰黃；陽黃日久，脾陽受損，可轉化為陰黃；反之，陰黃久病，反復燥熱，或勞倦傷食，亦可轉為陽黃，甚則變?yōu)榧秉S。

2 治療方法

《金匱要略》言：“諸病黃家，但利其小便”，《證治準繩》中主張“大法宜利小便，除濕熱”，濕濁內停，阻遏氣機，壅滯三焦，使水道不利，膀胱氣化不行則小便不利，而小便不利，濕濁向外排泄之道受阻，則會進一步加重濕濁停聚的程度，故黃疸的治療大法為祛濕利小便，健脾疏肝利膽。依據(jù)濕從熱化、寒化的不同，分別施以清熱利濕和溫中化濕之法；急黃則在清熱利濕基礎上，合用解毒涼血開竅之法；黃疸久病應注意扶助正氣、如滋補脾腎、健脾益氣等。

3 驗案舉隅

患者某某，男，72歲，定居山東多年，祖籍福建。2015年11月初無明顯誘因出現(xiàn)面黃、乏力，未予特殊治療，后血液檢查示：WBC 8.2×109/L，HB 127g/L，PLT 367×109/L;肝功：總膽紅素40μmol/L;間接膽紅素33.9μmol/L，給予葉酸片、甲鈷胺口服。2016年1月出現(xiàn)上呼吸道感染，后面黃、乏力加重，伴濃茶色尿，查血常規(guī)：HB 88g/L,網(wǎng)織紅細胞占20.8%，腫瘤標志物正常，以“溶血性貧血”收入院?；颊哂啄旮改鸽p亡，其大哥有類似貧血病史，查體脾輕度腫大，行骨髓細胞學檢查：可見球形紅細胞，增生性貧血；直抗陰性；糖水試驗、酸溶血試驗弱陽性；血涂片球形細胞增多，約25%；PNH檢測陰性。診斷考慮遺傳性球形紅細胞增多癥，給予甲強龍治療，患者住院期間快速性房顫發(fā)作，予可達龍后轉復，出院后給予口服甲強龍片4mg×6片/d。因患者為老年男性，身體狀況差，不考慮切脾，故求治于中醫(yī)。2016年7月7日到山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院首診，癥見：面黃、乏力，雙手抽搐頻繁，無發(fā)熱，自覺口干，無惡心嘔吐，食欲減退，眠一般，大便正常，小便呈醬油色。舌淡苔白，脈弦滑。血常規(guī)示：WBC 18.55×109/L，HB 104g/L，PLT 398×109/L。西醫(yī)診斷：遺傳性球形紅細胞增多癥。中醫(yī)診斷：黃疸(陽黃)。治法：清熱利濕，補腎健脾。予茵陳蒿湯加減治療。處方：茵陳60g，田基黃15g，焦梔子15g，淡豆豉9g，白扁豆30g，茯苓30g，鹽杜仲15g，白茅根15g，炒麥芽15g，麩神曲15g，連翹9g，柴胡25g，黃芩12g，清半夏9g，醋雞內金30g。28劑，水煎服，日1劑，分早晚2次溫服。2016年8月4二診：患者面黃，乏力較前好轉，雙手抽搐癥狀消失，納眠可，小便色黃，大便調。中藥上方加雞血藤20g，小薊15g，繼服28劑，水煎服。2016年9月1日三診：患者面黃，體力尚可，無發(fā)熱，無咳嗽咯痰，納眠可，小便顏色較前變淺，大便調。續(xù)進前方以鞏固療效，并逐漸撤減西藥，定期復診。

按語：本例患者為老年男性，年過半百，素體脾腎虧虛，不能運化水濕，濕邪困遏脾胃，雍塞肝膽，疏泄失常，以致膽汁不循常道，膽汁外溢故皮膚發(fā)黃；濕熱下注故見小便呈醬油色；濕邪內盛，中元虛故倦怠乏力、飲食減少；濕邪困脾，津液不能輸布故自覺口干；舌淡苔白，脈弦滑，均為脾虛內濕之象。故辨證屬于本虛標實，虛實夾雜，以脾腎虧虛為本，濕熱內盛為標。方以茵陳蒿湯加減，以茵陳、田基黃清熱利濕退黃；焦梔子清熱利濕；淡豆豉清熱宣郁和胃；白扁豆、茯苓健脾化濕；鹽杜仲補肝腎、強筋骨;白茅根涼血止血、清熱利尿;連翹清熱解毒;柴胡、黃芩疏肝理氣清熱;清半夏燥濕化痰;炒麥芽、麩神曲理氣和胃;醋雞內金健胃消食。諸藥配伍，以奏全效。

4 小結

茵陳蒿湯出自張仲景《傷寒雜病論》：“傷寒七八日，身黃如橘子色，小便不利，腹微滿者，茵陳蒿湯主之”。其具有清熱、利濕、退黃之功效，歷代醫(yī)家皆以此方為基礎加減化裁應用，為治療濕熱黃疸代表方劑。有研究表明[7]，茵陳蒿湯還具有增加膽汁排泄、促進膽紅素代謝、抑制肝細胞凋亡、抑制肝纖維化等多方面的藥理作用，用于治療急性黃疸性肝炎、新生兒溶血癥、高膽紅素血癥、肝內膽汁淤積癥等。

遺傳性球形紅細胞增多癥極易誤診。脾臟不僅是球形紅細胞破壞的場所，也是產(chǎn)生抗體及破壞被調理的紅細胞的場所，脾切除能明顯延長紅細胞壽命，改善滲透脆性，緩解大部分溶血相關癥狀，但不能改變其球形紅細胞形態(tài)及滲透脆性的增高，且并不是所有患者都有切脾的指征[2]。茵陳蒿湯作為治療濕熱黃疸的方劑，用于治療遺傳性球形紅細胞增多癥有確切療效，其在改善癥狀、提高生活質量等方面有著現(xiàn)代醫(yī)學所不具有的優(yōu)勢，但仍需臨床根據(jù)病因病機辨證施治、加減化裁應用。

[1]楊旺,林發(fā)全. ANK1基因突變與遺傳性球形紅細胞增多癥[J]. 廣東醫(yī)學,2015(12):1942-1944.

[2]張碧紅,陳純. 遺傳性球形紅細胞增多癥的診斷治療進展[J]. 實用兒科臨床雜志,2009(03):238-240.

[3]孫希圣. 經(jīng)方治愈遺傳性球形紅細胞增多癥一例[J]. 國醫(yī)論壇,1988(03):16.

[4]李海燕,薛艷萍,錢林生. 中藥治療遺傳性球形紅細胞增多癥30例[J]. 中醫(yī)雜志,2005(09):685-686.

[5]楊薇,楊華升. 《金匱要略·黃疸篇》對治療慢性肝病的指導意義淺談[J]. 四川中醫(yī),2008(02):33-35.

[6]汪承柏. 中醫(yī)中藥治療重度黃疸肝炎的研究思路[J]. 中西醫(yī)結合肝病雜志,1998(01):1-2.

[7]慕永平,劉平,王磊. 茵陳蒿湯的發(fā)展及現(xiàn)代研究[J]. 中國實驗方劑學雜志,2006(02):67-71.

R249

A

1007-8517(2017)18-0071-02

2017-07-13 編輯：陶希睿)

劉月莉(1992-)，女，漢族，碩士研究生,研究方向為中西醫(yī)結合治療血液腫瘤疾病。E-mail：87322003@qq.com

指導老師：徐瑞榮(1963-)，男，漢族，博士，主任醫(yī)師；研究方向為中西醫(yī)結合治療血液腫瘤疾病。E-mail：xurr18@163.com