皮洪濤劉 毅

（1 江蘇省連云港市東方醫(yī)院 病理科，江蘇 連云港 222046；2 連云港市第一人民醫(yī)院 病理科，江蘇 連云港 222002）

探討腺泡狀軟組織肉瘤的臨床病理特征及鑒別診斷

皮洪濤1劉 毅2

（1 江蘇省連云港市東方醫(yī)院 病理科，江蘇 連云港 222046；2 連云港市第一人民醫(yī)院 病理科，江蘇 連云港 222002）

目的 研究腺泡狀軟組織肉瘤的臨床病理學(xué)特征并對(duì)其進(jìn)行鑒別診斷，以保證腺泡狀軟組織肉瘤的正確診斷，從而使患者得到更早的治療。方法 選擇我院12例患有腺泡狀軟組織肉瘤的患者（經(jīng)協(xié)商患者自愿簽署參加實(shí)驗(yàn)的協(xié)議），其中有男患者4例，年齡25～37歲，平均年齡（24.8±6.7）歲；女患者8例，年齡31～45歲，平均年齡（32.1±4.5）歲。對(duì)他們進(jìn)行組織病理學(xué)觀察和免疫組化研究。結(jié)果 所有患者的發(fā)病部位均位于下肢深部軟組織內(nèi)，對(duì)其鏡檢發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞成腺泡狀分布，同時(shí)發(fā)現(xiàn)竇狀血管分隔的現(xiàn)象，在胞質(zhì)中發(fā)現(xiàn)有棒狀的結(jié)晶體。對(duì)所有患者免疫組化測(cè)驗(yàn)后12例患者均呈現(xiàn)TF E3陽性。但有8例患者呈MyoD1胞質(zhì)陽性現(xiàn)象。2例患者隨訪7年后腫瘤細(xì)胞發(fā)生轉(zhuǎn)移死亡，2例患者隨訪1年后發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞消除并存活。結(jié)論 腺泡狀軟組織肉瘤（alveolar soft-part sarcoma，ASPS）是臨床中比較少見的惡性瘤細(xì)胞，且其治愈率極低，結(jié)合該病的病理特征和免疫組化等方法對(duì)其進(jìn)行診斷鑒定，具有很好的診斷率，在臨床前期的判斷確診過程中具有很高的臨床應(yīng)用價(jià)值。

腺泡狀軟組織肉瘤；鑒別診斷；臨床病理特征

腺泡狀軟組織肉瘤是指來歷不明的組織或細(xì)胞以腺泡或者器官樣排列或分布的軟組織惡性腫瘤。目前對(duì)該病的研究還比較淺顯，診斷方法和治療技術(shù)并不是很完善，而且該瘤細(xì)胞多發(fā)于青少年，主要分布于下肢深部的肌肉中[1]。雖然早期并無太大影響，但是癌細(xì)胞會(huì)向全身各部位轉(zhuǎn)移擴(kuò)散，因此該病的病死率和復(fù)發(fā)率很高[2]。本次研究就我院的10例患者為對(duì)象著重進(jìn)行其臨床病理特征及鑒別診斷方法的討論。報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料：選取我院2009年～2013年的12例患有腺泡狀軟組織肉瘤的患者，其中男患者4例，年齡25～37歲，平均年齡（24.8±6.7）歲；女患者8例，年齡31～45歲，平均年齡（32.1±4.5）歲，所有患者下肢部均出現(xiàn)不同程度的疼痛且疼痛持續(xù)時(shí)間比較長(zhǎng)，入住我院接受治療。

1.2 方法：取患者下肢部組織或細(xì)胞樣本，首先對(duì)樣本采用4%的中性甲醛進(jìn)行細(xì)胞固定3～5 min或者時(shí)間更久，及石蠟包埋，然后對(duì)樣本進(jìn)行HE染色，置于光鏡下觀察。利用購(gòu)買的抗轉(zhuǎn)錄因子E3（TF E3）、細(xì)胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、嗜鉻素（CgA）、突觸素（Syn）、共同型急性淋巴細(xì)胞白血病抗原（CD10）、肌調(diào)節(jié)蛋白（MyoD1）等對(duì)樣本進(jìn)行免疫組化染色（操作步驟按操作說明書進(jìn)行）。同時(shí)采用PBS作陰性對(duì)照，試劑盒中提供的陽性片作陽性對(duì)照。觀察光鏡下組織活細(xì)胞的形態(tài)，大小，判斷免疫組化時(shí)組織或細(xì)胞的狀態(tài)[3]。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特點(diǎn)：本組12例軟組織腫瘤患者的腫瘤細(xì)胞都呈現(xiàn)多結(jié)節(jié)狀，邊界比較清楚，部分細(xì)胞還有假包膜，2例患者組織存有積液，腫瘤大小5 cm×3 cm×6 cm至25 cm×16 cm×10 cm，3例患者出現(xiàn)了局部組織缺血性壞死。所有患者都出現(xiàn)骨質(zhì)壞死。

2.2 鏡檢：12例患者光鏡下檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞的組織學(xué)形態(tài)相似。低倍鏡觀察，腫瘤呈現(xiàn)膨脹性生長(zhǎng)狀態(tài)，周圍有假包膜包裹。腫瘤細(xì)胞被纖維性間隔分割成多結(jié)節(jié)狀，細(xì)胞排列成腺泡狀。高倍鏡下，大小和形態(tài)并無很大變化，形態(tài)呈圓形或多角形，具有上皮樣特點(diǎn)，細(xì)胞的界限比較清楚。一部分腫瘤細(xì)胞的胞質(zhì)嗜酸性，部分腫瘤細(xì)胞的胞質(zhì)透亮，同時(shí)有很明顯核仁，出現(xiàn)比較少的核分裂現(xiàn)象。

2.3 免疫組化：12例患者均呈現(xiàn)抗轉(zhuǎn)錄因子E3（TF E3）呈現(xiàn)棕黃色反應(yīng)，判定為陽性反應(yīng)，其中8例患者出現(xiàn)MyoD1胞質(zhì)陽性反應(yīng)；細(xì)胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、嗜鉻素（CgA）、突觸素（Syn）、共同型急性淋巴細(xì)胞白血病抗原（CD10）等都呈現(xiàn)陰性反應(yīng)。核增殖指數(shù)（Ki67）分別11%、10%、6%、8%、7%、9%、5%、8%、8%、9%。

2.4 治療后觀察：對(duì)治療后的所有患者進(jìn)行隨訪1～10年觀察，1例患者隨訪1年后發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞消除并存活。1例患者隨訪7年后腫瘤細(xì)胞發(fā)生轉(zhuǎn)移導(dǎo)致死亡。其余10例患者出現(xiàn)MyoD1陽性反應(yīng)。

3 討 論

近年來，腺泡狀軟組織肉瘤的發(fā)病概率不斷增長(zhǎng)，軟組織肉瘤是不明來歷的組織或細(xì)胞而形成的惡性腫瘤，其病因尚不明確，許多研究學(xué)者認(rèn)為該病是由多種因素引起[4]。在任何年齡段都有患病的風(fēng)險(xiǎn)，高發(fā)年齡段30～50歲，本次實(shí)驗(yàn)研究對(duì)象均屬于該年齡段。同時(shí)軟組織肉瘤的病理類型比較多，腫瘤切除不干凈或因環(huán)境等狀況發(fā)生改變而使復(fù)發(fā)率比較高，導(dǎo)致病死率久高不下。并且在組織學(xué)上，該腫瘤細(xì)胞經(jīng)常表現(xiàn)為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，牽連周圍的軟組織或者骨組[5]。

ASPS還具有生長(zhǎng)緩慢的特點(diǎn)，但是有很高的轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。在該病的臨床試驗(yàn)及診斷過程中，采用顯微鏡對(duì)腺泡狀軟組織肉瘤細(xì)胞的病理形態(tài)學(xué)評(píng)估是常用且較有效地判斷方法。本次實(shí)驗(yàn)中觀察到10例患者均出現(xiàn)不同程度的持續(xù)疼痛，鏡檢發(fā)現(xiàn)有腫瘤細(xì)胞的膨脹性生長(zhǎng)，細(xì)胞形態(tài)，大小等均符合腫瘤的鑒定標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)TF E3在腺泡狀軟組織肉瘤（如副節(jié)瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤）等的診斷和鑒別中有很高的參考價(jià)值[6-7]。

本次實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)光學(xué)顯微鏡下12例患者的樣本都具有腺泡狀軟組織肉瘤細(xì)胞，形態(tài)等較為相似。免疫組化中細(xì)胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、嗜鉻素（CgA）、突觸素（Syn）、共同型急性淋巴細(xì)胞白血病抗原（CD10）等均呈現(xiàn)陰性反應(yīng)。因此以本次實(shí)驗(yàn)對(duì)象對(duì)腺泡狀軟組織肉瘤的診斷具有很好的價(jià)值。本次研究與等多位學(xué)者的研究相一致。綜上所述，綜合光學(xué)顯微鏡技術(shù)及免疫組化技術(shù)對(duì)腺泡狀軟組織肉瘤的診斷及鑒別具有很高的臨床意義，且能夠迅速的對(duì)該病作出診斷，從而使得患者能夠得到及時(shí)充分的治療，為患者的康復(fù)做出很大貢獻(xiàn)。

[1] 吳煥文,鐘定榮,張卉.宮頸腺泡狀軟組織肉瘤3例臨床病理觀察[J].診斷病理學(xué)雜志,2012,19(6):417.

[2] 朱思國(guó),王飛,余波.腺泡狀軟組織肉瘤的針吸細(xì)胞學(xué)診斷[J].中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生,2015,53(9):63-66.

[3] 趙曉娟,伍堯泮,余深平,等.腺泡狀軟組織肉瘤的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)[J].中山大學(xué)學(xué)報(bào):醫(yī)學(xué)科學(xué)版,2013,34(5):744-749.

[4] 劉霞,涂頻,印洪林.腺泡狀軟組織肉瘤16例臨床病理分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2015,31(1):44-47.

[5] 劉曉莉,梁曉東.腺泡狀軟組織肉瘤臨床病理診斷及分析[J].實(shí)用醫(yī)技雜志,2013,20(12):1359-1360.

[6] 陳顯成,張亞杰,甘衛(wèi)東,等.熒光原位雜交探針在腺泡狀軟組織肉瘤診斷中的應(yīng)用[J].中華病理學(xué)雜志,2014,43(11):767-768.

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