周偉平 閻九亮 傅永清 周劍

小腸系膜多發(fā)脂肪肉瘤1例

周偉平1閻九亮2傅永清2周劍2

小腸系膜；脂肪肉瘤；治療方法

脂肪肉瘤是一種惡性間葉組織腫瘤，多發(fā)生在大腿及腹膜后軟組織深部，臨床上發(fā)生于小腸系膜者非常罕見。筆者診治小腸系膜多發(fā)脂肪肉瘤1例，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患者，男，70歲。因體檢發(fā)現(xiàn)腹腔腫塊12天收住入院?；颊?2天前于外院體檢，查PET-CT示：腹膜后高代謝軟組織結(jié)節(jié)影，首先考慮為巨淋巴增生癥（Castleman病？），良性腫瘤（神經(jīng)內(nèi)分泌性？神經(jīng)源性？）待排。為明確診斷，遂至我院就診，查全腹部CT平掃+增強(qiáng)示：左側(cè)腹腔內(nèi)巨大團(tuán)塊，建議MR增強(qiáng)檢查。為進(jìn)一步診治，門診擬“腹腔腫塊：Castleman??？”收住入院。既往有高血壓病史，平時服用壓氏達(dá)，血壓控制可。有吸煙、飲酒史50余年。平素?zé)o腹痛腹瀉、大便出血、發(fā)熱、嘔吐等不適。查體∶生命體征平穩(wěn)，淺表淋巴結(jié)未及腫大，腹部平軟,未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁淺靜脈曲張，未觸及明顯腫塊，腹肌無緊張,全腹無壓痛、反跳痛。實驗室檢查：血、尿常規(guī)未見異常，大便隱血陰性，肝腎功能正常，肝炎類陰性。CEA、AFP、CA50（-），CA199：48.61U/mL。胃腸鏡示：下段食管炎；慢性萎縮性胃炎伴糜爛；回盲部小息肉。行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見小腸系膜根部多發(fā)腫瘤，直徑2cm～11cm不等，脂肪樣，邊界尚清，完整切除腫塊送術(shù)中快速冰凍示脂肪瘤。探查胃、十二指腸，結(jié)腸未及明顯異常。術(shù)后常規(guī)病理診斷：小腸系膜多發(fā)高分化脂肪肉瘤。肉眼觀察：灰黃結(jié)節(jié)狀腫物一堆，大小11cm×11cm×4cm。顯微鏡檢查示：脂肪細(xì)胞核增大，有異型，間質(zhì)內(nèi)散核深染、異型細(xì)胞。淋巴結(jié)1枚示纖維組織增生伴慢性炎癥。免疫組化結(jié)果：CD20（部分+），CD79a（部分+），CD3（-），CD45RO（部分+），CD138（部分+），CD38（部分+），Desmin（-），SMA（-），Vim（-），CK廣譜（-），S-100（-），CD34（血管+），CD99（-）。

2 討論

脂肪肉瘤屬于惡性間葉組織腫瘤，多發(fā)生在大腿及腹膜后軟組織深部，起源于腸系膜者少見。多見于成年人，男性多于女性，高發(fā)年齡段為40～70歲。根據(jù)WHO腫瘤病理學(xué)及遺傳學(xué)分類，脂肪肉瘤可分為黏液樣、高分化、多形性、去分化、混合型脂肪肉瘤。其中黏液樣脂肪肉瘤包括圓形細(xì)胞脂肪肉瘤,高分化脂肪肉瘤又可叫作非典型性脂肪瘤、脂肪細(xì)胞性脂肪肉瘤、脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤、梭形細(xì)胞脂肪肉瘤、炎癥性脂肪肉瘤。

小腸系膜脂肪肉瘤臨床上罕見，且無特異性表現(xiàn)，大多數(shù)呈隱匿性和局部浸潤性生長，早期無癥狀，當(dāng)腫瘤增大壓迫周圍組織、臟器或發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時才出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀，當(dāng)腫瘤侵及腸壁可導(dǎo)致腸梗阻與腸扭轉(zhuǎn)，壓迫其他臟器時則引起相應(yīng)的并發(fā)癥，且不易確診腫瘤來源。本例患者系體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤而就診，平素?zé)o任何臨床不適，術(shù)前被誤診為腹膜后腫瘤，術(shù)中才確定為小腸系膜脂肪肉瘤，符合該腫瘤生長特性。另外因小腸系膜具有一定的活動性，術(shù)前與腹膜后腫瘤或盆腔腫瘤在定位鑒別上有一定困難。汪仕友[1]曾就術(shù)前如何判斷原發(fā)性腸系膜腫瘤的定位，提出了幾點建議：腹腔內(nèi)腫塊，腹腔腸管推擠受壓、環(huán)繞，腸腔黏膜線光整，腸系膜血管脂肪間隙消失或包繞其生長，腹膜后臟器、血管推擠受壓向后移位。

因小腸系膜脂肪肉瘤的生長特性，臨床上發(fā)現(xiàn)時多屬中、晚期，且腫瘤易包繞或侵犯鄰近臟器、腸管及大血管，手術(shù)切除難度加大，但手術(shù)切除仍是目前唯一有效的治療方法，且脂肪肉瘤對放療及化療均不敏感，吳金柱等[2]報道1例小腸系膜脂肪肉瘤術(shù)后化療復(fù)發(fā)的病案。手術(shù)治療原則是盡量完整切除腫瘤而又不損傷鄰近臟器、腸管及腸系膜主要血管，對良性腫瘤可行單純摘除，若腫瘤較大或與臟器、腸管粘連緊密，必要時可行聯(lián)合臟器切除，但不應(yīng)強(qiáng)求根治；若出現(xiàn)腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)，應(yīng)在積極術(shù)前準(zhǔn)備下盡早急診剖腹探查，若扭轉(zhuǎn)或套疊的腸管已壞死，不可復(fù)位,應(yīng)先切除壞死的腸管,再探查腫瘤決定手術(shù)方式,以減少毒素吸收,腫瘤的處理原則與擇期手術(shù)時一致。為改善患者生活質(zhì)量及延長生存時間，對于多發(fā)腫瘤不能完整切除者應(yīng)積極實施姑息性減瘤術(shù)；對于多次復(fù)發(fā)者有條件可行多次手術(shù)切除治療，應(yīng)盡量完整切除腫瘤，并避免臟器及腸管切除，這對治療多發(fā)性、復(fù)發(fā)性及提高患者生活質(zhì)量、延長生存時間十分重要。

［1］汪仕友.原發(fā)性腸系膜腫瘤的CT特點［J］.中國現(xiàn)代普通外科進(jìn)展，2015，18（4）：331-333.

［2］吳金柱，蔡衛(wèi)華，陳年進(jìn)，等.腸系膜黏液脂肪肉瘤復(fù)發(fā)再手術(shù)1例報道［J］.中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志，2013，20（10）：1203.

（收稿：2017-04-27 修回：2017-05-08）

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1浙江中醫(yī)藥大學(xué)（杭州3l0053）；2浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院肝膽外科（杭州310006）

傅永清，Tel：13588887301；E-mail：fuyongqing1949@163.com