彭 燕， 劉海軍， 鄭永素， 羅 忠， 黃 浩， 徐祖才

反復(fù)幻嗅發(fā)作偶有“愣神”不伴腦結(jié)構(gòu)性病變1例報(bào)告

彭 燕， 劉海軍， 鄭永素， 羅 忠， 黃 浩， 徐祖才

癲癇是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度異常同步化放電所致的臨床綜合征，異常放電的神經(jīng)元位置不同及異常放電波及的范圍差異，導(dǎo)致患者發(fā)作形式不一，可表現(xiàn)為感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、精神、行為、自主神經(jīng)功能紊亂障礙或兼有之。本例報(bào)道的病例出現(xiàn)反復(fù)幻覺(jué)及短暫意識(shí)喪失，合并了兩種發(fā)作形式，且因發(fā)作形式特殊，容易漏診、誤診，應(yīng)當(dāng)引起重視，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，45歲，因“反復(fù)發(fā)作性幻嗅10 y”入院。10 y前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性幻嗅，主要表現(xiàn)為可聞及惡臭味，呈陣發(fā)性，偶有可疑一過(guò)性“愣神”，表現(xiàn)為行走時(shí)突然不知去向，每次發(fā)作4～5 s，時(shí)有陣發(fā)性不自主吐口水，無(wú)肢體抽搐，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)肢體癱瘓及麻木，無(wú)二便失禁，每天可發(fā)作數(shù)次。多次就診于我院及外院耳鼻喉科及心理科，具體診療情況不詳，但效果不佳，今為進(jìn)一步診治就診于我院耳鼻喉科門診，建議其神經(jīng)內(nèi)科門診會(huì)診，以“鉤回發(fā)作？”收住院，病來(lái)精神、飲食、睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯增減。30 y前有高處墜落史，頭部左顳部皮膚留有小瘢痕。10 y前患肺結(jié)核，規(guī)律服用抗結(jié)核藥半年，經(jīng)復(fù)查后治愈停藥，具體診療方案不詳。4 y前因“子宮肌瘤”于我院行子宮肌瘤切除術(shù)，具體不詳。入院查體：T36.4 ℃，P80次/分，R20次/分，Bp112/72 mmHg，心肺腹查體無(wú)明顯陽(yáng)性體征。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，對(duì)答切題，記憶力、計(jì)算力、定向力可，腦膜刺激征陰性，雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙瞳孔正圓等大，直徑約3 mm，光敏，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱存在，伸舌居中，四肢肌力及肌張力正常，生理反射存在，無(wú)感覺(jué)障礙，無(wú)共濟(jì)失調(diào)，病理征未引出。入院后查血常規(guī)、大便常規(guī)及尿常規(guī)無(wú)異常。電解質(zhì)、肝腎功及凝血功能無(wú)明顯異常。乙肝五項(xiàng)、丙型肝炎及HIV+TPPA+TRUST均陰性。頭部磁共振平掃+海馬平掃未見異常。長(zhǎng)程視頻腦電監(jiān)測(cè)示異常視頻腦電圖：全腦見有短暫陣發(fā)性尖波出現(xiàn)。經(jīng)上述輔助檢查綜合分析及其體格檢查結(jié)果，雖患者頭部MRI未見腦內(nèi)結(jié)構(gòu)明確病變，但根據(jù)其反復(fù)發(fā)作性且相對(duì)刻板的臨床表現(xiàn)以及腦電圖結(jié)果，診斷癲癇，予以?shī)W卡西平片0.3 bid抗癲癇藥物治療，用藥后其發(fā)作頻率明顯緩解，現(xiàn)已出院，囑其門診隨診。

2 討 論

幻嗅是在外界現(xiàn)實(shí)并沒(méi)有刺激氣味存在的情況下，產(chǎn)生的病理性知覺(jué)障礙，患者常嗅到了難以描述的通常為使人不愉快的氣味[1]?！般渡瘛睂?shí)為意識(shí)喪失，該患者除以幻嗅為主要表現(xiàn)外，偶伴有發(fā)作性意識(shí)喪失，因時(shí)間短，故患者及家屬均未引起重視，而以幻嗅為主要就診表現(xiàn)，所以在入院前的10 y來(lái)均反復(fù)多次在耳鼻喉科和心理科就診，但效果均不佳。從該患者的主要臨床表現(xiàn)，需要與一系列疾病進(jìn)行鑒別[2,3]：(1)短暫性腦缺血發(fā)作:后循環(huán)TIA可以出現(xiàn)一過(guò)性意識(shí)喪失及幻嗅可能,但持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng),發(fā)作頻率不及該患者頻繁,且腦電圖無(wú)癲癇波出現(xiàn)；(2)精神分裂癥:幻嗅同時(shí)可伴有其他幻覺(jué)存在，且呈持續(xù)性而非發(fā)作性；(3)分離轉(zhuǎn)換性障礙:也可出現(xiàn)幻嗅，但常見于情緒誘因,且富有戲劇性,心理暗示治療有效;(4)癡呆及中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾?。夯糜X(jué)及其他臨床表現(xiàn)均為持續(xù)性而非發(fā)作性，且需要特異性藥物治療才有效。該患者腦電圖明確癲癇樣放電，且經(jīng)抗癲癇藥物(奧卡西平0.3 bid)治療后，療效確切，故可診斷癲癇。

癲癇的發(fā)作形式多種多樣，一半以上的患者有兩種或兩種以上的發(fā)作形式，而部分性發(fā)作占大多數(shù)，發(fā)作頻率與病因及發(fā)作類型有關(guān)，腦電圖在癲癇的診斷、鑒別診斷及分型中作用重大，特別是當(dāng)頭部MRI未發(fā)現(xiàn)腦結(jié)構(gòu)性病變時(shí)[4,5]。該患者主要表現(xiàn)為發(fā)作性幻嗅偶有意識(shí)喪失及吐口水等3種發(fā)作形式，究其發(fā)病機(jī)制、幻嗅的發(fā)生，可能與大腦海馬溝回及扣帶回前端受到異常放電的刺激有關(guān)[6]。雖頭部MRI未發(fā)現(xiàn)腦部相應(yīng)結(jié)構(gòu)的明確病變，但因條件所限，并未行PET-CT檢查，故使得影像學(xué)的結(jié)果欠充足，然而，長(zhǎng)程視頻腦電圖結(jié)果發(fā)現(xiàn)額葉和顳葉均有明確癲癇樣放電，故可明確診斷癲癇，按病因分類可歸為隱源性起源。

綜上所述，該患者表現(xiàn)形式雖有3種，但因意識(shí)喪失時(shí)間短，不易被自己和他人發(fā)現(xiàn)，且吐口水的動(dòng)作是病態(tài)還是不良習(xí)慣亦不易被察覺(jué)，導(dǎo)致患者的主要就診癥狀只為幻嗅，因該癥狀的特異性不強(qiáng)，使其反復(fù)多次就診耳鼻喉科，在排除鼻部器質(zhì)性病變后，又就診心理科，而使其誤診10余年。癲癇的誤診率在神經(jīng)專科門診一直居高不下[7]，因此，詳細(xì)的病史詢問(wèn)、體格檢查、影像學(xué)及腦電圖的綜合分析對(duì)診斷和鑒別診斷均有重要意義。神經(jīng)科醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)該病的診治能力的培訓(xùn)，提高癲癇的早期識(shí)別和診斷正確率，降低該病對(duì)患者的身心影響，提高臨床發(fā)作控制率。

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2017-04-04；

2017-05-30 基金項(xiàng)目: 國(guó)家自然科學(xué)基金(No.81660227)

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，貴州 遵義 563003)

徐祖才，E-mail：docxzc@126.com

1003-2754(2017)08-0751-01

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