梁宏偉，張長(zhǎng)春，陳 星，王丹丹，楊 爽，王 瑾，王鳳蘭

(唐山市婦幼保健院 超聲科，河北 唐山063000)

彩色多普勒超聲診斷單臍動(dòng)脈、永久性右臍靜脈與并發(fā)胎兒發(fā)育異常的相關(guān)性探討

梁宏偉，張長(zhǎng)春，陳 星，王丹丹，楊 爽，王 瑾，王鳳蘭

(唐山市婦幼保健院 超聲科，河北 唐山063000)

永久性右臍靜脈為臍靜脈畸形中最常見(jiàn)的種類，是解剖結(jié)構(gòu)變異，不屬胎兒畸形，發(fā)病率約為 0.2%-1%[1]。以上兩種情況均容易出現(xiàn)早產(chǎn)、宮內(nèi)生長(zhǎng)受限以及導(dǎo)致胎兒發(fā)育異常等，同時(shí)由于存在異常的血供，這也大大增加了患兒圍生期的死亡率，研究顯示當(dāng)胎兒出現(xiàn)臍血管異常時(shí)胎兒的死亡率約為正常胎兒的4倍[2]。隨著近年來(lái)超聲診斷技術(shù)在臨床的推廣和應(yīng)用，既往產(chǎn)后病理學(xué)診斷的方法已經(jīng)逐步被取代，彩超能夠?qū)文殑?dòng)脈、永久性右臍靜脈確診[3]，這有利于減少新生兒缺陷以及圍產(chǎn)兒的死亡率，也為產(chǎn)科決定是否及時(shí)停止妊娠提供參考。本研究選取我院63例永久性右臍靜脈和162例單臍動(dòng)脈胎兒，均經(jīng)產(chǎn)前彩色多普勒超聲確診，對(duì)這些胎兒的發(fā)育異常等臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并探討永久性右臍靜脈和單臍動(dòng)脈與胎兒發(fā)育異常的相關(guān)性，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

選取我院2010年1月-2017年1月收治的行產(chǎn)前彩色超聲檢查的妊娠中晚期的孕婦，共診斷單臍動(dòng)脈胎兒162個(gè)，永久性右臍靜脈胎兒63個(gè)，妊娠周范圍18-38周，平均(24±1)周，孕齡20-40歲，平均(27±6)歲。

1.2 儀器和設(shè)備

本研究采用彩色多普勒超聲儀器(美國(guó)通用公司生產(chǎn)，型號(hào)：GE-Voluson730),探頭(3.5-5.0 MHz)及配套的設(shè)備。

1.3 方法

囑孕婦平臥，常規(guī)超聲產(chǎn)檢每例胎兒全身和附屬物,觀測(cè)生長(zhǎng)參數(shù),推測(cè)孕周。判斷胃泡是否于正常位置，顯示標(biāo)準(zhǔn)腹部橫切面時(shí)，觀察肝內(nèi)段臍靜脈走行，觀察臍靜脈、膽囊和胃泡的關(guān)系，正常超聲表現(xiàn)是臍靜脈轉(zhuǎn)向胎體右邊，膽囊在臍靜脈右邊，臍靜脈位于膽囊和胃泡之間；通過(guò)胎兒下腹部找到膀胱,彩超觀察膀胱兩側(cè)臍動(dòng)脈腹內(nèi)段血流,于羊水中觀測(cè)臍動(dòng)脈游離區(qū)、胎盤(pán)附著區(qū)。觀測(cè)臍帶螺旋狀況、血管數(shù)目、血流情況及胎兒全身部位有無(wú)異常。

1.4 超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.4.1 永久性右臍靜脈超聲影像 采用彩色超聲儀對(duì)胎兒的腹部橫切面進(jìn)行掃查，可發(fā)現(xiàn)門(mén)靜脈存在管狀弧形彎曲指向胃泡，膽囊位置在臍靜脈和胃泡之間。在臍靜脈左側(cè)可見(jiàn)膽囊，彩色多普勒能夠幫助分辨膽囊跟臍靜脈的關(guān)聯(lián)。

1.4.2 單臍動(dòng)脈超聲影像 采用彩色超聲儀對(duì)胎兒的下腹區(qū)橫切面進(jìn)行掃查，可見(jiàn)只存在一側(cè)臍動(dòng)脈血流在膀胱的兩側(cè)，縱斷面臍血管只見(jiàn)1粗1細(xì)血管排列，而未見(jiàn)正常的1粗2細(xì)的螺旋狀排列表現(xiàn)，羊水與臍帶中段橫切面顯示兩根血管斷面為“呂”字型，彩色多普勒檢查為一紅一藍(lán)的血流信號(hào)。

2 結(jié)果

2.1 永久性右臍靜脈及單臍動(dòng)脈合并胎兒發(fā)育異常的部位

2.1.1 永久性右臍靜脈胎兒63人。其中有48例單純性永久性右臍靜脈胎兒，占76%(48/63)，伴發(fā)胎兒畸形15例，占24%(15/63)；發(fā)現(xiàn)畸形的區(qū)域：7例心臟異常，5例骨骼及肢體異常，3例神經(jīng)系統(tǒng)異常，2例消化系統(tǒng)異常，2例胸部異常，1例泌尿系統(tǒng)異常；單獨(dú)一種發(fā)育畸形的胎兒7例(7/15，47%)，兩種發(fā)育畸形的胎兒3例(3/15，20%)，三種發(fā)育畸形胎兒的2例(2/15，13%)，大于三種發(fā)育畸形的胎兒3例(3/15，20%)。

2.1.2 單臍動(dòng)脈胎兒162例。單純性單臍動(dòng)脈115人，占71%(115/162)，合并其他異常47例，占29%(47/162)；發(fā)現(xiàn)畸形的區(qū)域：17例心臟異常，11例神經(jīng)系統(tǒng)異常，10例泌尿系統(tǒng)異常，7例骨骼及肢體異常，3例胸部異常，2例消化系統(tǒng)異常，2例顏面異常。單獨(dú)一種發(fā)育畸形的胎兒26例(26/47，55%)，兩種發(fā)育畸形的12例(12/47，26%)，三種發(fā)育畸形的6例(6/47，13%)，大于三種發(fā)育畸形的3例(3/47，6%)。

2.1.3 另可見(jiàn)1例單臍動(dòng)脈和永久性右臍靜脈合并發(fā)生，并發(fā)的異常為完全性心內(nèi)膜墊缺損及肺囊腺瘤。

2.2 永久性右臍靜脈及單臍動(dòng)脈合并胎兒發(fā)育異常的種類

2.2.1 永久性右臍靜脈并發(fā)胎兒發(fā)育異常15例，并發(fā)畸形為：部分性心內(nèi)膜墊缺損4例、心包積液1例、室間隔缺損2例；腎多囊性發(fā)育不良1例；Dandy-walker畸形1例、腦積水2例；足內(nèi)翻2例、橈骨發(fā)育不全1例、成骨發(fā)育不全1例、手指缺如、足趾并趾1例；肺囊腺瘤1例、膈疝1例；消化道梗阻2例。

2.2.2 單臍動(dòng)脈并發(fā)胎兒發(fā)育異常共47例。并發(fā)畸形為：室間隔缺損6例、室間隔缺損并發(fā)永存左上腔靜脈3例、完全性心內(nèi)膜墊缺損2例、主動(dòng)脈狹窄1例、心包積液1例、房間隔缺損1例、永存動(dòng)脈干1例、右室雙出口2例；陰莖短小1例、腎缺如2例、腎上腺缺如1例、尿道下裂2例、異位腎1例、腎多囊性發(fā)育不良2例、馬蹄形融合腎1例；Dandy-walker畸形1例、露腦畸形1例、無(wú)腦兒2例、腦積水4例、脊柱裂1例、小腦發(fā)育不良1例、半椎體畸形1例；足內(nèi)翻2例、短肢畸形2例、肺囊腺瘤1例、膈疝1例、缺指、并趾1例、髖關(guān)節(jié)異常1例、右手贅生物1例；胸腺缺如1例；唇、腭裂1例、顏面畸形為下頜贅生物1例；先天肛門(mén)閉鎖1例、十二指腸梗阻1例。

3 討論

3.1 永久性右臍靜脈和單臍動(dòng)脈并發(fā)胎兒發(fā)育異常病因

永久性右臍靜脈的病因目前尚不明確，很多專家考慮為早期妊娠受致畸原因干擾，導(dǎo)致左臍靜脈阻滯而萎縮，進(jìn)而右臍靜脈保留所致。既往，永久性右臍靜脈與胎兒發(fā)育的文獻(xiàn)報(bào)道較少，僅在單純血管相關(guān)生理變化有所報(bào)道。俞錚等[4]曾報(bào)道永久性右臍靜脈的發(fā)生率22.5%。本研究結(jié)論得出，永久性右臍靜脈并發(fā)胎兒發(fā)育異常的檢出率24%(15/63)，提醒診斷出胎兒存在永久性右臍靜脈的情況后，應(yīng)觀察有無(wú)并發(fā)其他異常。單臍動(dòng)脈得到認(rèn)可的原因有兩種：(1)胚胎發(fā)育本身僅僅存在一根臍動(dòng)脈，即存在先天性臍動(dòng)脈發(fā)育不良。(2)胚胎發(fā)育期間存在血栓等因素，導(dǎo)致一根臍動(dòng)脈萎縮或閉鎖[5]。由于單臍動(dòng)脈可對(duì)胚胎早期下半?yún)^(qū)血流供給產(chǎn)生影響，進(jìn)而可造成胎兒心血管、中樞神經(jīng)、胃腸道、骨骼及肌肉、生殖泌尿系、下肢等系統(tǒng)發(fā)育異常。與臍帶正常的胎兒相比較，單臍動(dòng)脈胎兒并發(fā)先天性發(fā)育異常的發(fā)生率顯著升高。吳淑芬等報(bào)道單臍動(dòng)脈伴胎兒其他部位畸形的發(fā)生率高至33%[6]，此次研究中發(fā)育異常的發(fā)生率為29.0%(47/162)，跟文獻(xiàn)大致符合。單臍動(dòng)脈胎兒并發(fā)異常具有多發(fā)及致命性特點(diǎn)，并可累及全身各個(gè)系統(tǒng)。其中，并發(fā)異常最多見(jiàn)的為心血管系統(tǒng)異常，約占總數(shù)的50.00%；其次為泌尿系統(tǒng)異常，約占總數(shù)的 34.72%；中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常，約占總數(shù)的 33.33%[7]，Delbaaere也曾經(jīng)報(bào)道單臍動(dòng)脈并發(fā)畸形時(shí)心血管及泌尿系統(tǒng)畸形較為多見(jiàn)[8]。

3.2 永久性右臍靜脈和單臍動(dòng)脈并發(fā)其他結(jié)構(gòu)的發(fā)育異常

本研究發(fā)現(xiàn)永久性右臍靜脈和單臍動(dòng)脈并發(fā)胎兒發(fā)育異常的發(fā)生機(jī)率較大，畸形病種多樣化，永久性右臍靜脈并發(fā)胎兒發(fā)育異常時(shí)心臟系統(tǒng)、肢體骨骼系統(tǒng)畸形居多；單臍動(dòng)脈并發(fā)胎兒發(fā)育異常時(shí)心臟、神經(jīng)、泌尿、骨骼系統(tǒng)畸形居多。主要原因?yàn)橛谰眯杂夷氺o脈和單臍動(dòng)脈造成的胎兒血流動(dòng)力學(xué)的變化，能夠影響胎兒各個(gè)系統(tǒng)的正常發(fā)育。經(jīng)過(guò)統(tǒng)計(jì)分析發(fā)現(xiàn)，胎兒發(fā)育異常的常見(jiàn)位置主要集中在中胚層來(lái)源的器官。發(fā)育異常的種類多是單發(fā)，兩者都超過(guò)50%。彩超診斷單臍動(dòng)脈、永久性右臍靜脈共225例，有1例同時(shí)發(fā)生單臍動(dòng)脈和永久性右臍靜脈，發(fā)生率0．4%(1/226)，結(jié)論證明永久性右臍靜脈和單臍動(dòng)脈共存時(shí)并發(fā)胎兒發(fā)育異常不存在明顯相關(guān)性。永久性右臍靜脈合并單臍動(dòng)脈的胎兒存在2種發(fā)育畸形，但此類胎兒病例數(shù)目較少，因此永久性右臍靜脈和合并單臍動(dòng)脈進(jìn)而誘發(fā)胎兒發(fā)育異常是否存在相關(guān)性仍然需要更深層次的研究和討論。

綜上所述，永久性右臍靜脈和單臍動(dòng)脈并發(fā)胎兒發(fā)育異常的發(fā)生率較大，通過(guò)進(jìn)行產(chǎn)前彩色超聲檢查，能夠清晰的對(duì)臍靜脈以及雙側(cè)臍動(dòng)脈進(jìn)行觀察，并了解其走向和內(nèi)部表現(xiàn)，具有無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)單、準(zhǔn)確等優(yōu)點(diǎn)，可有效診斷永久性右臍靜脈和單臍動(dòng)脈的發(fā)生。在產(chǎn)前彩色超聲診斷出單臍動(dòng)脈、永久性右臍靜脈時(shí)，需注意胎兒是否合并其他系統(tǒng)發(fā)育異常，從而能夠及時(shí)對(duì)胎兒的潛在結(jié)構(gòu)畸形進(jìn)行診斷，以及進(jìn)一步檢查染色體等，從而可為產(chǎn)科決定是否停止妊娠提供參考，進(jìn)而能夠有效減少新生兒出生缺陷的發(fā)生以及降低圍產(chǎn)兒的死亡率。對(duì)于單純性的永久性右臍靜脈及單臍動(dòng)脈胎兒沒(méi)有合并其他異常者需囑其動(dòng)態(tài)觀察宮內(nèi)及胎兒生長(zhǎng)發(fā)育情況。

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