趙文彬 梅 蓉 易 勤

·綜述·

頭部膿腫性穿掘性毛囊周圍炎研究進展

趙文彬 梅 蓉 易 勤

頭部膿腫性穿掘性毛囊周圍炎(PCAS)可能與毛囊閉鎖、各種感染、免疫因素等多種因素有關(guān)，目前尚無特效方法。本文就近年來PCAS的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及治療方面的進展進行綜述。

頭部膿腫穿掘性毛囊周圍炎

頭部膿腫性穿掘性毛囊周圍炎(PCAS)又稱為頭部毛囊周圍炎 或頭皮部分割性蜂窩組織炎，是一種少見頭部慢性化膿性炎癥性疾病，是多數(shù)聚集的毛囊炎及毛囊周圍炎在深部融合后相互貫穿形成的膿腫。本病好發(fā)于青年男性，病程長，反復(fù)發(fā)作，伴有組織瘢痕化及結(jié)節(jié)表面瘢痕性禿發(fā)，長期慢性炎癥刺激可能導(dǎo)致鱗狀細(xì)胞癌發(fā)生[1]。據(jù)報道，角膜炎以及keratis-ichthyosis-deafness 綜合征可能與PCAS有關(guān)[2]。PCAS在黑色人種中發(fā)病率較高。目前關(guān)于PCAS的病因尚未明確，發(fā)病機制復(fù)雜，且治療困難。本文對PCAS的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及治療方面的進展作一綜述。

1 病因及發(fā)病機制

迄今為止，關(guān)于PCAS的具體發(fā)病原因仍未明確。目前大量文獻報道該病可能與毛囊閉鎖、各種感染、免疫因素等多種因素有關(guān)。

1.1 毛囊閉鎖 本病的主要病因是由毛囊閉鎖而引起的一種非化膿性毛囊閉鎖性疾病，發(fā)病時常伴發(fā)聚合性痤瘡和化膿性汗腺炎，三者同時發(fā)作被稱為毛囊閉鎖三聯(lián)征。毛囊角化過度，導(dǎo)致毛囊皮脂腺導(dǎo)管狹窄、阻塞或閉鎖，影響毛囊壁脫落的上皮細(xì)胞和皮脂的正常排出，在毛囊內(nèi)堆積，導(dǎo)致微生物的感染，并引發(fā)毛囊周圍炎癥，反復(fù)發(fā)作形成膿腫、竇道和瘢痕[3]。

1.2 細(xì)菌感染 在患者的病灶膿液中培養(yǎng)出來的大多為金黃色葡萄球菌、鏈球菌以及白色葡萄球菌等，但是否為原發(fā)性細(xì)菌感染尚有爭議。

1.3 免疫因素 本病組織病理提示有毛囊口角栓形成，肉芽腫改變，膿腫內(nèi)找到角化物質(zhì)，抗生素治療效果不佳，而口服糖皮質(zhì)激素及環(huán)孢素等免疫抑制劑治療有效，從這些特點來看，推測本病可能是一種抗原抗體反應(yīng)造成的局部組織壞死。有文獻報道TNF-α在該病的病理發(fā)展過程中起重要作用，且TNF-α單克隆抗體(英夫利昔單抗)對該病療效顯著[4]。

2 臨床表現(xiàn)

PCAS多見于成年男性，易發(fā)于頭頂及枕部。皮損此起彼伏，可遷延數(shù)年乃至數(shù)十年。皮損初期為毛囊炎和毛囊周圍炎，繼發(fā)細(xì)菌感染后形成痛性結(jié)節(jié)，表面光滑，局部隆起；結(jié)節(jié)軟化形成膿腫，底部相互貫通，形成竇道，破潰后成為多數(shù)瘺孔，有膿性和血性分泌物流出[5]。病程緩慢，反復(fù)出現(xiàn)新的皮損，愈后常留有疤痕，導(dǎo)致永久性脫發(fā)。

3 組織病理

病理檢查在急性期可見真皮層有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤，并向下浸潤至皮下脂肪組織，部分可見壞死組織，以及破壞毛囊組織，引起脫發(fā)；慢性期可見多核巨細(xì)胞及朗格漢斯細(xì)胞，引起炎性肉芽腫反應(yīng)，可見角化物形成[4]。Kurokawa等[6]對14例患者皮損的研究發(fā)現(xiàn)，覆蓋在引流竇道的復(fù)層鱗狀上皮可能存在脆性增加、分化不全及過度增生等特征。愈合區(qū)的皮損可見廣泛纖維化，陳舊性皮損可見瘢痕疙瘩樣纖維組織增生。有文獻報道在 PCAS患者皮損局部出現(xiàn)色素沉著[7]。

4 治療

本病臨床特點是病程長、反復(fù)發(fā)作、長年不愈，因此患者承受了較大的心理壓力。本病目前尚無特效療法。早期明確診斷和積極治療有助于控制病情的發(fā)展，減少囊腫、膿腫、竇道及瘢痕的形成。目前對于PACS的治療方案尚未達成一致，切除瘢痕組織、全身使用維A酸類藥物或抗生素、局部或全身使用糖皮質(zhì)激素都被證明有效[8]?，F(xiàn)將近年來的治療報道如下。

4.1 綜合治療 早期應(yīng)用維A酸類，對本病具有積極的治療作用，它對毛囊皮脂腺有多重作用，抑制皮脂腺的分泌，促進上皮細(xì)胞分化，調(diào)節(jié)免疫及抗炎作用，阻止病情的發(fā)展。有研究顯示，聯(lián)合使用維A酸類藥物和氨苯砜可治療PCAS[9]。Karpouzis等[10]認(rèn)為在該病早期針對繼發(fā)性感染應(yīng)該使用廣譜抗生素4～6周 。Tchernev等[11]報道1例病人口服甲硝唑、克林霉素和異維A酸聯(lián)合治療。宋麗新等[12]報道了20例患者使用米諾環(huán)素口服，待炎癥消退后手術(shù)切除瘢痕，取得滿意效果。牛兵[13]報道16例用異維A酸膠囊聯(lián)合羅紅霉素治療取得了較好療效。何玉紅等[14]報道了使用泰爾絲、聚維酮碘液、復(fù)方倍他米松注射液(得寶松)、紅光物理療法治療7例，經(jīng)后期隨訪，4例患者未復(fù)發(fā)，3例患者輕度復(fù)發(fā)。

4.2 免疫抑制劑 郝繼[15]報道免疫促進劑頭孢地尼、匹多莫德、復(fù)方黃柏液及那氟沙星軟膏聯(lián)合治療了2例，療效顯著，基本痊愈。Navarini等[16]報道了使用免疫制劑有效治療3例PCAS。國內(nèi)外有文獻報道TNF-α拮抗劑英利昔單抗和依那西普對本病的治療有滿意效果，但是由于病例數(shù)量較少，從遠期來看，其治療療效和安全有待進一步研究。

4.3 局部處理 外用藥如夫西地酸軟膏、莫匹羅星軟膏、利福平等在急性期控制病情的發(fā)展與炎癥后皮損消退期以預(yù)防新的皮損發(fā)生。對于膿腫較大者，可行手術(shù)切開引流，用雙氧水、生理鹽水反復(fù)沖洗傷口，用5%聚維酮碘紗條填塞膿腔和濕敷換藥，保持引流狀態(tài)。有文獻報道，Nd:YAG激光治療PACS疾病，且沒有任何皮膚的副作用[17]。

4.4 光動力治療 光動力治療是利用光動力效應(yīng)進行疾病診斷和治療的一種新技術(shù)，是通過特定波長的激光照射使組織吸收的光敏劑受到激發(fā)通過一系列光化學(xué)和光生物學(xué)反應(yīng)，選擇性破壞病變組織細(xì)胞。ALA-PDT治療頭部膿腫性穿掘性毛囊周圍炎是在病灶給予5-ALA封包后，3～4 h后ALA將其轉(zhuǎn)變?yōu)閮?nèi)源性卟啉并累積在毛囊細(xì)胞內(nèi)，當(dāng)通過一定波長(630±5)nm,能量密度70 mw/cm2的光照，產(chǎn)生細(xì)胞毒而使細(xì)胞壞死、凋亡，從而抑制毛囊皮脂腺分泌、抑制毛囊皮脂腺過度角化和殺滅毛囊內(nèi)病原菌，使毛囊周圍炎得到有效治療。張云杰等[18]用光動力局部治療穿掘性毛囊周圍炎患者22例，取得了滿意的療效。目前光動力治療本病尚有爭議，但為臨床醫(yī)生提供了新的思路。同時Hashimoto等[19]通過動物實驗發(fā)現(xiàn)，ALA-PDT可延長綠膿桿菌菌血癥小鼠生存期。Lei等[20]研究表明，ALA-PDT(20% ALA，紅光630 nm，80 J/cm2)對促進潰瘍愈合的作用明顯優(yōu)于單純紅光，對于治療穿掘性毛囊周圍炎及其繼發(fā)的多重感染有明顯療效。

4.5 中醫(yī)治療 近年來文獻報道中醫(yī)對PCAS的治療藥物有：內(nèi)服白花蛇舌草煎劑[21]、火把銀華根片、雷公藤多苷片、葛根湯合五味消毒飲、仙方活命飲等。中醫(yī)的火針療法、針刺拔罐等也對PACS的治療有效。

因PCAS是一種纏綿難愈之病，關(guān)于本病的病因、病機有待進一步的研究。臨床上需要采取多種方法聯(lián)合治療PCAS，達到延長緩解期、降低復(fù)發(fā)率的目的，從而更好地為患者服務(wù)，解除患者的病痛。

[1] Ljubojevic S, Pasic A, Lipozencic J, et al. Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol,2005,19(6):719-721.

[2] Prasad SC, Bygum A. Successful treatment with alitretinoin of dissecting cellulitis of the scalp in keratitis-ichthyosis-deafness syndrom[J]. Acta Derm Venereol,2013,93(4):473- 474.

[3] Branisteanu DE, Molodoi A, Ciobanu D, et al. The importance of histopathologic aspects in the diagnosis of dissecting cellulitis of the calp[J]. Rom J Morphol Embryol,2009,50(4):719-724.

[4] Brandt HR, Malheiros AP, Teixeira MG, et al. Perifolliculitis capitis abscedens et ssuffodiens successfully controlled with infliximab[J]. Br J Dermatol,2008,159(2):506-507.

[5] Mihic LL, Tomas D, Situm M, et al. Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens in a caucasian:diagnostic and therapeutic challenge[J]. Acta Dematovenerol Croat,2011,19(2):98-102.

[6] Kurokawa I, Nishijimi S, Kusumoto K, et al. Immunohistochemical study of cytokeratins in hidradenitis suppurativa(acne inversa)[J]. J Int Med Res,2002,30(2):131-136.

[7] Miteva M, Romanelli P, Tosti A. Pigmented casts[J]. Am J Dermatopathol,2014,36(1):58-63.

[8] Bellew SG, Nemerofsky R, Schwartz RA, et al. Successful treatment of recalcitrant dissecting cellulites of the scalp with complete scalpexcisio and split-thickness skin graft[J]. Dermatol Surg,2003,29(10):1068-1070.

[9] Bolz S, Jappe U, Hartschuh W. Successful treatment of Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens with combined isortetinoin and dapsone[J]. J Dtsch Dermatol Ges,2008,6(1):44-47.

[10] Karpouzis A, Giatromanolaki A, Sivridis E, et al. Perifolliculitis perifol liculitis capitis abscedens et suffodiens successfully controlled with topical isotretinoin[J]. Eur J Dermat ol,2003,13(2):192-195.

[11] Tchernev G. Folliculitis et perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens c-ontrolled with a combination therapy:systemic antibiosis (metronidazole plus clindamy-cin), dermatosurgical approach, and high-dose isotretinoin[J]. Indian J Dermatol,2011,56(3):318-320.

[12] 宋麗新,李泰然,張士發(fā),等.米諾環(huán)素加手術(shù)切除治療頭部膿腫性穿掘性毛囊周圍炎療效觀察[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2012,28(5):379.

[13] 牛兵.異維A酸治療膿腫性穿掘性頭部毛囊周圍炎16例[J].臨床研究,2013,11(18):238.

[14] 何玉紅,楊甜.頭部膿腫性穿掘性毛囊周圍炎7例臨床分析[J].現(xiàn)代醫(yī)學(xué),2014,42(4):433-435.

[15] 郝繼.免疫促進劑聯(lián)合治療頭部膿腫性穿掘性毛囊周圍炎2例臨床觀察[J].藥物與臨床,2015,20(20):61.

[16] Navarini AA, Trüeb RM. Three cases of dissecting cellulitis of the scalp treated with adalimumab:control of inflammation within residual structural disease[J]. Arch Dermatol,2010,146(5):517-520.

[17] Krasner BD, Hamzvai FH, Murakawa GJ, et al. Dissecting cellutis treated with the long-pulsed Nd:YAG laser[J]. Dermatol Surg,2006,32(8):1039-1044.

[18] 張云杰,鄒先彪,劉少卿,等.5-氨基酮戊酸光動力治療頭部膿腫性穿掘性毛囊周圍炎療效觀察[J].中國美容醫(yī)學(xué),2013,22(2):364.

[19] Hashimoto MC, Prates RA, Kato IT, et al. Antimicrobial photodynamic therapy on drug-resistant Pseudomonas aeruginosa-induced infection.An in vivo study[J]. Photochem Photobiol,2012,88(3):590-595.

[20] Lei X, Liu B, Huang Z, et al. A clinical study of photodynamc herapy for chronicskin ulcers in lower limbs infected with pseudomonas aeruginosa[J]. Arch Dermatol Res,2015,307(1):49-55.

[21] 劉華昌,周春蕾,劉翠杰,等.白花蛇舌草煎劑聯(lián)合手術(shù)治療膿腫性穿掘性毛囊周圍炎臨床療效觀察[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2003,19(4):397.

(收稿：2016-09-05 修回：2016-11-02)

Updateofperifolliculitiscapitisabscedensetsuffodiens

ZHAOWenbin,MEIRong,YIQin.

DepartmentofDermatology,WestChinaHospital,SichuanUniversity,Chengdu610041,China

YIQin,E-mail:creat7701204@163.com

The onset of perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens (PCAS) may be associated with follicular atresia, infections, immune factors and so on. There is no special treatment for it at present. The etiology, pathogenesis, clinical manifestations and treatment are summarized in this paper.

perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens

四川大學(xué)華西醫(yī)院，成都，610041

易勤，E-mail: creat7701204@163.com