李啟勇 鄭必春 王偉林 沈巖 張珉 吳健 吳應(yīng)盛 鄭樹森

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤診治經(jīng)驗(yàn)

李啟勇 鄭必春 王偉林 沈巖 張珉 吳健 吳應(yīng)盛 鄭樹森

目的總結(jié)胰腺實(shí)性假乳頭瘤（SPN）的診斷及治療經(jīng)驗(yàn)。方法 回顧性分析48例經(jīng)手術(shù)治療并有明確病理結(jié)果的SPN患者臨床資料，總結(jié)其一般資料、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、手術(shù)方式、病理診斷、術(shù)后情況、隨訪結(jié)果。結(jié)果 本組患者中男5例，女43例，男女比例1∶8.6；發(fā)病年齡15～64歲，平均31.8歲。33例患者（68.8%）無任何癥狀，因體檢發(fā)現(xiàn)異常?！?cm的腫塊B超、CT和MRI檢查診斷準(zhǔn)確率分別為28.6%（2/7）、0.0%（0/6）、50.0%（2/4）。手術(shù)方式采用胰體尾切除23例（47.9%）；胰腺區(qū)段切除+胰尾空腸Roux-en-Y吻合術(shù)10例（20.8%）；胰十二指腸切除9例（18.8%）；胰腺腫塊剜除術(shù)3例（6.3%）；全胰切除+血管重建1例（2.1%）；腹腔鏡胰腺手術(shù)2例（4.2%）。術(shù)中冷凍病理檢查誤診率為12.2%，但無一例誤診為胰腺癌。隨訪2～58個(gè)月，患者均存活。結(jié)論 SPN的診斷應(yīng)綜合各種影像學(xué)檢查結(jié)果，互相驗(yàn)證；還宜參考好發(fā)年齡、性別，遇到年輕女性患者要著重考慮；術(shù)中冷凍病理檢查雖然診斷準(zhǔn)確率有待進(jìn)一步提高，但與胰腺癌可作較好鑒別，用于指導(dǎo)手術(shù)。手術(shù)治療是最佳治療方法，患者術(shù)后預(yù)后良好。

胰腺腫瘤 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤 診斷 治療

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（SPN）是一種罕見的低度惡性胰腺腫瘤，好發(fā)于中青年女性，預(yù)后較好，但其組織來源目前尚不清楚[1]?，F(xiàn)對2009年2月至2013年10月在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院經(jīng)手術(shù)治療有明確病理診斷的48例SPN患者的診斷及治療體會(huì)進(jìn)行總結(jié)，報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組SPN患者48例，其中男5例，女43 例，男女比例 1∶8.6；發(fā)病年齡 15～64 歲，平均 31.8 歲，年齡＜35歲30例（62.5%），年齡＞50歲4例（8.3%）。

1.2 臨床表現(xiàn) 48例患者中33例（68.8%）無任何癥狀，因體檢發(fā)現(xiàn)異常而入院，其中1例因體檢發(fā)現(xiàn)CA19-9升高入院；因上腹痛脹不適入院8例（16.7%）；因發(fā)現(xiàn)腹部腫塊入院4例（8.3%）；因腰背酸脹不適入院3例（6.3%）。胰腺腫塊最大徑為1.2～14cm，其中腫塊最大徑＞10cm 7例（14.6%），最大徑≤3cm 14例（29.2%），其中≤2cm 7例（14.6%）。

1.3 影像學(xué)檢查 41例患者B超檢查均發(fā)現(xiàn)胰腺占位，診斷準(zhǔn)確19例（46.3%），診斷不準(zhǔn)確22例（53.7%），其中1例診斷胰腺癌，1例診斷轉(zhuǎn)移灶。5例患者行B超引導(dǎo)下穿刺活檢，其中1例誤報(bào)為黏液性囊腺瘤，活檢準(zhǔn)確率為80.0%（4/5）。40例患者行胰腺薄層CT檢查診斷準(zhǔn)確27例（67.5%），診斷不準(zhǔn)確13例（32.5%），其中2例診斷胰腺癌，1例診斷轉(zhuǎn)移灶。20例患者行MRI檢查診斷準(zhǔn)確12例（60.0%），診斷不準(zhǔn)確8例（40.0%），其中2例診斷胰腺癌。綜合B超、CT及MRI檢查，影像學(xué)上表現(xiàn)為囊實(shí)性占位22例（45.8%）、不均質(zhì)占位13例（27.1%）、低回聲（密度、信號(hào)）占位13例（27.1%），其中7例伴有鈣化（14.6%）。≤2cm的腫塊B超、CT和MRI檢查診斷準(zhǔn)確率分別為28.6%（2/7）、0.0%（0/6）、50.0%（2/4）。

1.4 手術(shù)方式 本組患者胰腺腫塊均為單發(fā)。腫塊位于胰頭部14例（29.2%），胰頸部8例（16.7%），胰體尾部26例（54.2%）。手術(shù)方式采用胰體尾切除23例（47.9%），其中胰體尾切除+脾切除17例（1例由腹腔鏡手術(shù)中轉(zhuǎn)），胰體尾切除+保脾6例；胰腺區(qū)段切除+胰尾空腸Roux-en-Y吻合術(shù)10例（20.8%）；胰十二指腸切除9例（18.8%），其中1例包括門靜脈部分切除重建；胰腺腫塊剜除術(shù)3例（6.3%）；全胰切除+血管重建1例（2.1%）；腹腔鏡胰腺手術(shù)2例（4.2%），其中胰體尾切除+保脾1例，腫塊切除1例。

1.5 病理診斷 常規(guī)病理檢查結(jié)果作為診斷的最終結(jié)果。41例標(biāo)本行術(shù)中冷凍病理檢查，其中28例（68.3%）考慮SPN，與常規(guī)病理檢查結(jié)果符合；8例（19.5%）考慮SPN，但不排除神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；4例（9.8%）誤診為神經(jīng)內(nèi)泌腫瘤；1例（2.4%）誤診為胰腺囊腫；29例有周圍侵犯表現(xiàn)，如浸潤周圍胰腺組織，侵犯神經(jīng)、包膜，包繞血管等表現(xiàn)。

1.6 術(shù)后情況 本組患者術(shù)后并發(fā)胰漏14例（29.2%），無嚴(yán)重致死性胰漏，一般帶引流管出院，數(shù)月后拔除。

1.7 隨訪結(jié)果 患者隨訪2～58個(gè)月，失訪7例，患者均存活。

2 討論

SPN的相關(guān)文獻(xiàn)雖早有報(bào)道，但直到1959年才由Franz確認(rèn)為一種獨(dú)特胰腺病變[2]，自此以后，SPN才逐漸被認(rèn)識(shí)并報(bào)道。早期SPN疾病命名較混亂，直到1996，WHO才將其正式命名為SPN。SPN發(fā)病率低，占所有胰腺原發(fā)腫瘤的0.13%～2.7%，多發(fā)于中青年女性（女∶男=20∶1；20～40 歲，平均 28 歲）[3-4]。近年來隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展及對SPN認(rèn)識(shí)的不斷深入，臨床發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)逐年增加。盡管目前對SPN的組織來源未有定論，但臨床發(fā)現(xiàn)其預(yù)后相對良好，超過95%的患者可完整切除，術(shù)后5年生存率可達(dá)96.6%，術(shù)后局部復(fù)發(fā)或發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者再次行手術(shù)治療也可獲得良好的療效和預(yù)后[5-6]。因此，在臨床工作中不應(yīng)以腫瘤體積巨大或已包繞血管而放棄手術(shù)，而對小腫瘤應(yīng)盡量減少手術(shù)范圍以降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、改善生活質(zhì)量。

由于醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，越來越多的胰腺占位被早期發(fā)現(xiàn)。對于較小的胰腺占位，鑒別診斷非常困難。本組患者中占位≤2cm的有7例（14.6%），B超、CT和MRI檢查診斷準(zhǔn)確率分別為 28.6%（2/7）、0.0%（0/6）、50.0%（2/4），大多誤診為胰腺癌或囊腺癌。對于早期胰腺癌，及時(shí)的根治性手術(shù)將會(huì)獲得更好的治療效果。但如果是SPN卻進(jìn)行不必要的淋巴結(jié)清掃，將增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和患者術(shù)后恢復(fù)時(shí)間。因此，對較小的胰腺占位盡早明確是否為胰腺癌非常重要。對于巨大或較大的SPN，如有典型的影像學(xué)表現(xiàn)，如影像學(xué)表現(xiàn)為囊實(shí)性，有包膜，偶有鈣化，造影漸進(jìn)增強(qiáng)，則容易由影像學(xué)獲得正確診斷，而且手術(shù)指征較強(qiáng)，術(shù)中還可行冷凍輔助診斷。筆者認(rèn)為，對于較小的、影像學(xué)檢查無法明確的占位，或較大的、甚至有侵犯血管、手術(shù)較困難的占位，應(yīng)采用B超或超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢或探查術(shù)中穿刺活檢，活檢能為手術(shù)方式的決策提供極有價(jià)值的信息。本組患者術(shù)前行B超引導(dǎo)下穿刺活檢5例，其中1例誤診為黏液性囊腺瘤，診斷準(zhǔn)確率為80.0%（4/5）。筆者總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，對于SPN的診斷，目前最好是綜合多種影像學(xué)檢查方法，互相驗(yàn)證，還應(yīng)參考SPN的好發(fā)年齡、性別，遇到年青女性患者要著重考慮，必要時(shí)采取穿刺活檢以明確診斷。

本組41例患者進(jìn)行術(shù)中冷凍標(biāo)本病理檢查，其中與常規(guī)病理結(jié)果符合達(dá)68.3%；考慮SPN，但不排除神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤占19.5%；誤診為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤占9.8%；誤診為胰腺囊腫占2.4%。術(shù)中冷凍病理檢查誤診率為12.2%，但無一例誤診為胰腺癌。術(shù)中冰凍病理檢查診斷準(zhǔn)確率雖仍有待進(jìn)一步提高，但卻是與胰腺癌相鑒別的較好方法。因此，對進(jìn)行手術(shù)治療的胰腺占位病變，臨床應(yīng)常規(guī)開展術(shù)中冷凍病理檢查，明確腫瘤類型及切緣情況，為是否需要進(jìn)一步擴(kuò)大淋巴結(jié)清掃提供依據(jù)，以指導(dǎo)手術(shù)。

本組患者術(shù)式無特殊，胰瘺并發(fā)癥較多，但是均不嚴(yán)重，一般正常飲食，帶引流管數(shù)月，引流液減少即可拔管。本組患者隨訪時(shí)間尚短，預(yù)后較好。

[1] 趙玉沛,胡亞,廖泉,等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的診斷和治療[J].中華外科雜志,2005,43(1):53-55.

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[5] Aydiner F,Erinanc H,Savas B,et al.Solid pseudopapillary tumor ofthe pancreas:emphasis on differential diagnosis from aggressive tumors of the pancreas[J].Turk J Gastroenterol,2006,17(3):219-222.

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10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39.19.2017-2205

310004 杭州，浙江大學(xué)國際醫(yī)院肝膽胰外科（李啟勇）；寧波市鄞州人民醫(yī)院肝膽胰外科（鄭必春）；浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院肝膽胰外科（王偉林、沈巖、張珉、吳健、吳應(yīng)盛、鄭樹森）

鄭樹森，E-mail：shusenzheng@zju.edu.cn

2017-09-13）

（本文編輯：李媚）