龔智泉，宋曉霞，趙躍武，薛 霜(河南省人民醫(yī)院病理科，河南 鄭州 450003)

甲狀腺孤立性纖維性腫瘤臨床病理分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

龔智泉，宋曉霞，趙躍武，薛 霜
(河南省人民醫(yī)院病理科，河南 鄭州 450003)

目的探討孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumors,SFT)的臨床病理特征。方法回顧性分析2例SFT患者的臨床病理資料。結(jié)果免疫組化染色示2例均為CD99(+)、CD34(+)、Bcl-2(+)、β-catenin(+)，CK(-)、S-100(-)、SMA(-)、TG(-)。病理學(xué)診斷均為SFT。治療方法為手術(shù)切除。結(jié)論SFT是一種少見的軟組織腫瘤，以手術(shù)切除為首選治療方法，術(shù)后需通過病理明確診斷。

孤立性纖維性腫瘤；甲狀腺；軟組織腫瘤

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumors,SFT)是一種少見的間葉源性腫瘤，大多數(shù)病例原發(fā)部位為臟層胸膜。原發(fā)于甲狀腺的SFT相當(dāng)少見，1993年Taccagni最早報道3例發(fā)生在甲狀腺的SFT[1]。河南省人民醫(yī)院病理科于2015年確診2例甲狀腺SFT，為了更好認(rèn)識此類腫瘤，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，就其臨床表現(xiàn)、形態(tài)學(xué)特點(diǎn)、免疫表型特征進(jìn)行分析和探討。

1 臨床資料

例1，男，64歲，發(fā)現(xiàn)右甲狀腺腫塊10 d，無任何不適，于2015年10月入院。?？茩z查：于甲狀腺右葉觸及一腫塊，約雞蛋大小，質(zhì)軟，可活動，無壓痛，腫塊隨吞咽而上下活動。彩超示甲狀腺右側(cè)葉囊實(shí)性包塊。實(shí)驗(yàn)室檢查：甲狀腺功能及其他腫瘤指標(biāo)未見異常。臨床診斷：右側(cè)甲狀腺結(jié)節(jié)，并行右側(cè)甲狀腺次全切除+右喉返神經(jīng)探查術(shù)，術(shù)中見右側(cè)甲狀腺腺體內(nèi)一大小約5 cm×3.5 cm結(jié)節(jié)，邊界尚清，囊實(shí)性，術(shù)中送快速冰凍病理提示：(右甲狀腺)梭形細(xì)胞腫瘤，明確診斷待術(shù)后常規(guī)病理及免疫組化。術(shù)后病理診斷：腫瘤大體灰白灰黃色，質(zhì)中，大小5 cm×3 cm×2.5 cm。鏡下見腫瘤由彌漫分布的梭形細(xì)胞組成，腫瘤組織疏密相間分布，腫瘤細(xì)胞核呈圓形、卵圓形，核仁不明顯，核分裂相未見，膠原纖維束穿插于腫瘤細(xì)胞間，局灶可見殘存的形態(tài)不規(guī)則的甲狀腺濾泡。腫瘤組織免疫組化表型為CD99(+)、CD34(+)、Bcl-2(+)、Vim(+)、β-catenin(+)，CK(-)、S-100(-)、SMA(-)、TG(-)。病理學(xué)診斷：SFT。術(shù)后6 d出院，未進(jìn)行進(jìn)一步治療，隨訪至今未發(fā)生復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

例2，女，44歲，發(fā)現(xiàn)左甲狀腺腫塊6月余，無特殊癥狀，于2015年12月入院。專科檢查：于甲狀腺左葉觸及一腫塊，大小約4 cm×5 cm，質(zhì)韌，無壓痛，腫塊隨吞咽動作上下活動。彩超示甲狀腺左側(cè)葉混合性結(jié)節(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查：甲狀腺功能未見異常。臨床診斷：左側(cè)甲狀腺結(jié)節(jié)，行左側(cè)甲狀腺次全切除術(shù)，術(shù)中見左側(cè)甲狀腺腺體內(nèi)有一直徑約5 cm結(jié)節(jié)，囊實(shí)性，與周圍組織界限尚清。術(shù)后病理檢查示：腫瘤大體灰紅灰白色，切面囊實(shí)性，質(zhì)韌。鏡下見腫瘤細(xì)胞呈束狀、席紋狀排列，細(xì)胞核形態(tài)溫和，核仁不明顯，未見核分裂相及腫瘤壞死，局灶見少許慢性炎癥細(xì)胞浸潤及殘存的甲狀腺組織。免疫組化表型為CD99(+)、CD34(+)、Bcl-2(+)、β-catenin(+)，CK(-)、S-100(-)、TTF-1(-)、SMA(-)、TG(-)。病理學(xué)診斷：SFT。隨訪至今未發(fā)生復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2 討論

SFT是一種少見的軟組織腫瘤，目前認(rèn)為腫瘤細(xì)胞起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，這些細(xì)胞廣泛分布于人體的各類結(jié)締組織中，因此SFT可發(fā)生于人體任何部位，但90%發(fā)生在胸膜，發(fā)生于甲狀腺內(nèi)的SFT非常罕見。患者可發(fā)生在各年齡階段，多見于中老年人，無明顯的性別差異，遺傳易感性不明確[2]。

2.1臨床表現(xiàn)甲狀腺SFT的臨床表現(xiàn)常為生長緩慢、界限清晰的無痛腫塊，腫體較小時一般無明顯癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)或體檢時發(fā)現(xiàn)，瘤體較大時可出現(xiàn)以壓迫為主的非特異性癥狀。該病可發(fā)生在各年齡階段，多見于中老年人，無明顯的性別差異，遺傳易感性不明確[2]。本文所報道的2例患者甲狀腺都是無痛性結(jié)節(jié)，甲狀腺功能正常，結(jié)節(jié)大小、性狀等表現(xiàn)與文獻(xiàn)[3]報道一致。

2.2診斷及鑒別診斷SFT形態(tài)多樣，依據(jù)組織學(xué)形態(tài)分為纖維型、細(xì)胞型、脂肪形成型、富于巨細(xì)胞型及發(fā)生于深部軟組織的纖維組織細(xì)胞瘤型，常見類型為纖維型及細(xì)胞型。本文2例甲狀腺SFT鏡下可見其富于細(xì)胞區(qū)和細(xì)胞稀少區(qū)的交替排列，致密的疤痕樣膠原的沉積，無出血和壞死，均與文獻(xiàn)[4-5]相符。幾乎所有腫瘤細(xì)胞呈強(qiáng)和彌漫表達(dá)CD34，大部分腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD99和Bcl-2，這3個指標(biāo)在診斷中有意義,因此甲狀腺SFT的診斷需要依靠組織形態(tài)學(xué)及免疫組化。胸膜內(nèi)外的SFT其生物學(xué)行為相似。惡性SFT的診斷依據(jù)包括：細(xì)胞豐富密集、細(xì)胞異型性、核分裂相數(shù)量及有無腫瘤性壞死，而腫物大小以及有無浸潤性邊緣也反映其生物學(xué)行為。2011年Ning等[4]報道了1例發(fā)生于甲狀腺右側(cè)葉的惡性SFT，原部位復(fù)發(fā)及肺部轉(zhuǎn)移發(fā)生于術(shù)后3個月內(nèi)，臨床進(jìn)展速度相當(dāng)迅速。本文2例患者均為良性甲狀腺SFT，隨訪至今未發(fā)生復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。SFT由于發(fā)生部位的不同，須分別與相應(yīng)部位的好發(fā)腫瘤相鑒別。發(fā)生在甲狀腺的良性SFT需與甲狀腺梭形細(xì)胞腫瘤進(jìn)行鑒別，如無炎癥背景的炎性纖維化硬化型Redel甲狀腺炎、存在纖維變性的橋本甲狀腺炎以及平滑肌或外周神經(jīng)起源的良性病變等，惡性甲狀腺SFT須與具有結(jié)節(jié)性筋膜炎基質(zhì)的乳頭狀癌、甲狀腺髓樣癌、未分化癌以及單向分化的滑膜肉瘤等相鑒別。

2.3治療與預(yù)后Rodriguez等[6]的研究結(jié)果顯示，甲狀腺SFT的梭形瘤細(xì)胞起源于變異的纖維母細(xì)胞，因此對甲狀腺抑制激素治療無效。SFT以手術(shù)切除為首選治療方法，術(shù)后需通過病理明確診斷。SFT的生物學(xué)行為具有不可預(yù)測性，組織學(xué)形態(tài)并不能完全準(zhǔn)確反映腫瘤的生物學(xué)行為，組織形態(tài)完全良性的SFT也應(yīng)視為惡性潛能未定腫瘤，腫物切除時應(yīng)保證切緣無瘤組織殘留，術(shù)后進(jìn)行長期隨訪。

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龔智泉(1982-)，男，碩士，主治醫(yī)師，主要從事軟組織及神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床基礎(chǔ)研究。E-mail：shuiqing213@163.com

薛霜(1982-)，女，碩士，主治醫(yī)師，主要從事軟組織及神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床基礎(chǔ)研究。E-mail：xueshuang25@sina.com

10.3969/j.issn.1673-5412.2017.05.021

R736.1

B

1673-5412(2017)05-0435-02

2016-09-02)