江敏華 王非 任彥玲 方新泉 吳桂珍 胡英姿

病例討論

可逆性后部腦病綜合征一例

江敏華 王非 任彥玲 方新泉 吳桂珍 胡英姿

可逆性后部腦病綜合征； 高血壓

可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一組以頭痛、視覺障礙、癇性發(fā)作、意識(shí)障礙和精神異常四聯(lián)癥為主要癥狀，病灶以對(duì)稱性累及后部腦白質(zhì)為主，積極治療后臨床表現(xiàn)及影像學(xué)可逆的臨床神經(jīng)影像綜合征，近來越來越被關(guān)注，但誤診誤治現(xiàn)象仍較多。本文報(bào)道一例頭痛伴左眼疼痛、視力下降，惡心、嘔吐患者，經(jīng)頭部MRI確診PRES，治療痊愈出院，以進(jìn)一步增強(qiáng)臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

患者男性，56歲，因“頭痛、左眼疼痛、視力下降2個(gè)月，惡心、嘔吐2天”于2016年12月16日入院。否認(rèn)既往高血壓病史。入院查體：體溫36.0℃，脈搏80次/min，呼吸20次/min，血壓 220/130 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；心率80次/min，律齊；雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；腹軟無壓痛及反跳痛；雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，言語流利，智力、記憶、計(jì)算、定向正常；雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑 3 mm，對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)眼球各向活動(dòng)充分，無復(fù)視，無眼震；面部痛覺正常，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，口角無歪斜，伸舌居中，咽反射正常。雙側(cè)肢體痛覺正常，四肢肌力Ⅴ級(jí)，肌張力正常，腱反射增高，雙側(cè)病理征陰性。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，腦膜刺激征陰性。輔助檢查：血尿常規(guī)、肝功能、血脂、血糖正常。血生化：尿素氮 6.36 mmol/L、肌酐 124 μmol/L、尿酸314 μmol/L、胱抑素 1.65 mg/L、同型半胱胺酸 22.8 μmol/L、鉀 3.11 mmol/L、鈉 139.0 mmol/L、氯 96.2 mmol/L、鈣 2.24 mmol/L、離子鈣1.12 mmol/L。心電圖示：竇性心律，左室高電壓，左前分支傳導(dǎo)阻滯，ST-T改變。腹部彩超：膽囊結(jié)石（21 mm×13 mm），肝、胰、脾、雙腎聲像圖未見明顯異常。頸部血管彩超：左側(cè)頸總動(dòng)脈斑塊形成；右側(cè)頸動(dòng)脈聲像圖及多普勒血流頻譜未見明顯異常，雙側(cè)椎動(dòng)脈未見明顯異常。心臟彩超：EF 58%，心房心室大小正常，左室肥厚；左室舒張功能減低，未見明確室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常。胸部X線片示：雙肺紋理增多，心臟增大。2016年12月15日頭顱磁共振：①雙側(cè)幕上下腦白質(zhì)病變：可逆性后部腦?。棵撍枨市圆∽儯竣诒歉]炎癥（圖1）?；颊呷朐汉蠼o予硝苯地平緩釋片、馬來酸依那普利降壓，前列地爾、冠心寧改善循環(huán)，對(duì)癥等治療?；颊哐獕褐饾u降至正常，頭痛、左眼疼痛緩解，左眼視力恢復(fù)，無惡心嘔吐。復(fù)查：血電解質(zhì)正常，肌酐104 μmol/L、尿酸258 μmol/L。12月20日頭顱磁共振：①幕上下腦白質(zhì)病變對(duì)癥治療后改變。與2016年12月15日MRI比較，病變范圍明顯縮小，符合可逆性后部腦病轉(zhuǎn)歸后影像學(xué)征象。②腦內(nèi)多發(fā)陳舊性腔隙性梗塞灶（圖2）。臨床治愈出院。

2 討論

PRES是一組臨床-影像學(xué)綜合征，病因多種多樣，但大多合并較嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病。常見的病因包括高血壓，子癇/子癇前期，器官移植后或治療腫瘤及自身免疫疾病時(shí)應(yīng)用免疫抑制劑、化療藥、細(xì)胞毒性藥物，各種急慢性腎臟疾病和嚴(yán)重感染等。其他病因包括輸血、頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝除術(shù)、麻疹疫苗接種、血液透析、支氣管哮喘、麻黃堿過量、肺性腦病、應(yīng)用腎上腺素等[1]。目前PRES的病理生理學(xué)機(jī)制仍不清楚，各種假說之間存在較大的爭議。腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)崩潰和過度灌注學(xué)說認(rèn)為，當(dāng)血壓驟然升高超出自動(dòng)調(diào)節(jié)能力的上限時(shí)，腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)崩潰，導(dǎo)致小動(dòng)脈被動(dòng)擴(kuò)張，腦過度灌注，毛細(xì)血管床損傷，血管通透性增高，水、血漿、蛋白甚至紅細(xì)胞外漏，形成血管源性水腫和點(diǎn)片狀出血。血管痙攣和灌注不足學(xué)說與上述學(xué)說截然相反。該學(xué)說認(rèn)為，各種原因?qū)е卵茏詣?dòng)調(diào)節(jié)反應(yīng)過度，誘發(fā)血管痙攣，導(dǎo)致腦灌注量下降、腦組織缺血，引起繼發(fā)性腦水腫。內(nèi)皮損傷和血腦屏障破壞學(xué)說對(duì)無高血壓或僅有輕度高血壓的PRES作出了合理的解釋[2]。本例患者既往無高血壓病史，以頭痛、視力下降、血壓驟升、惡心嘔吐為主要表現(xiàn)，頭顱磁共振示雙側(cè)半卵圓中心、側(cè)腦室旁、基底節(jié)區(qū)、丘腦、腦干、橋臂、小腦見基本對(duì)稱性彌漫稍長T1、稍長T2信號(hào)，邊界不清，治療后病變范圍明顯縮小，符合PRES影像學(xué)表現(xiàn)以對(duì)稱性損害雙側(cè)大腦半球后部白質(zhì)為主的血管源性水腫，且積極治療后具有可逆性為典型特征，支持血腦屏障破壞學(xué)說。如果患者有高血壓、子癇等基礎(chǔ)疾病，出現(xiàn)急性皮層盲，伴頭痛、癲癇，結(jié)合頭部MRI檢查及治療后影像學(xué)上病灶大部分或完全消失等特點(diǎn)，診斷并不難，難的是首診能認(rèn)識(shí)到此病。尚需與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病、腦梗死及顱內(nèi)靜脈竇血栓形成等鑒別。由于本病具有臨床和影像學(xué)的可逆性，早診斷、早治療非常關(guān)鍵。PRES一經(jīng)確診，治療無特異，控制原發(fā)病，去除誘因。部分患者通過早期診斷、正確治療，預(yù)后較好，臨床癥狀和影像學(xué)改變可完全消失。若救治不及時(shí)，可導(dǎo)致永久性不可逆的神經(jīng)功能受損，甚至死亡。

（本文圖片見封三）

［1］李洪遠(yuǎn)，胡為民.可逆性后部腦病綜合征臨床特點(diǎn).中華臨床醫(yī)師雜志（電子版），2016，10：331-337.

［2］Shankar J，Banfield J.Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome：A Review.Can Assoc Radiol J，2017，68：147-153.

Posterior reversible encephalopathy syndrome：a case report

Posterior reversible encephalopathy syndrome； Hypertension

10.3969/j.issn.1672－5301.2017.12.005

R742

B

1672-5301（2017）12-1073-02

245041 安徽省黃山市，解放軍第五三二醫(yī)院內(nèi)科二病區(qū)（江敏華、王非、方新泉、吳桂珍、胡英姿），影像科（任彥玲）

江敏華，E-mail：1175916547@qq.com

2017-07-17）