任占良,任小朋,張 泳,韓英杰,張衛(wèi)鋒

(陜西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院，陜西 咸陽 712000)

胸腺瘤是來源于胸腺上皮的腫瘤[1-2]，而胸腺瘤伴重癥肌無力，其發(fā)生率為23.1%～53.6%[3]。少數(shù)患者可伴發(fā)泌尿系統(tǒng)疾病，其發(fā)病原因尚不十分清楚。本病例是以腎功能損害為首發(fā)表現(xiàn)的胸腺瘤，臨床罕見，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患者，男，59歲，18個月前因感冒出現(xiàn)顏面及四肢水腫，查胸部CT示：縱隔占位，考慮胸腺瘤；活檢提示：化生性胸腺瘤。查腎功能示：肌酐119.15 μmol·L-1，尿素氮6.31 mmol·L-1，尿酸319.10 μmol·L-1；尿常規(guī)：尿蛋白3+，尿潛血2+。B超示：雙腎輸尿管未見明顯異常。腎功能損害進行性加重，少尿，診斷為慢性腎功能衰竭(失代償期)。因四肢水腫持續(xù)加重，少尿，遂每周血液透析2次。入院前2個月無誘因出現(xiàn)全身困乏無力，咀嚼、吞咽無力，左側(cè)眼瞼下垂，伴腹瀉，呈稀水樣便，無呼吸困難，診斷為：胸腺瘤、重癥肌無力。入院時查腎功能：肌酐1 036.00 μmol·L-1，尿素氮14.05 mmol/L，尿酸448.00 μmol·L-1。血常規(guī)：紅細胞2.17×1012·L-1，血紅蛋白74 g·L-1，紅細胞壓積20.0%。入院診斷：1)胸腺瘤；2)慢性腎功能衰竭(CKD5期)，維持性血液透析；3)重癥肌無力；4)微小病變伴急性腎小管損傷；5)腎性貧血。入院后口服強的松30 mg和溴吡斯的明片60 mg，8 h檢測1次治療重癥肌無力；出現(xiàn)腹瀉(7～8次/d)，給予阿托品注射液0.5 mg肌注后可緩解。行胸腔鏡下胸腺瘤切除、前縱隔脂肪清除術(shù)，術(shù)中完整切除胸腺瘤、胸腺及周圍脂肪；術(shù)中控制性液體輸入，術(shù)后帶氣管插管送入重癥監(jiān)護室，呼吸機支持(間歇正壓通氣)及持續(xù)性床旁血濾治療4 d，恢復(fù)術(shù)前規(guī)律血液透析治療。目前恢復(fù)良好，咀嚼、吞咽有力，頸部活動肌力正常，雙側(cè)眼瞼無下垂，四肢肌力正常，腹瀉緩解；胸部傷口甲級愈合；術(shù)后病理：A型胸腺瘤。

2 討論

胸腺瘤與重癥肌無力的發(fā)生密切相關(guān)，重癥肌無力主要是累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病，胸腺瘤是與自身免疫密切相關(guān)的腫瘤。胸腺瘤患者可出現(xiàn)副瘤綜合征，如腎病綜合征腎炎、微小病變腎病，與胸腺瘤的關(guān)系尚不明確，考慮是胸腺瘤與腎小球腎炎的抗原抗體復(fù)合物形成交叉反應(yīng)。本例患者發(fā)病初期，胸腺瘤合并急性腎小管損傷，逐漸發(fā)展為慢性腎功能衰竭，此后出現(xiàn)重癥肌無力。而慢性腎功能衰竭，腎臟器質(zhì)性損害不可逆轉(zhuǎn)，以至于術(shù)前、術(shù)后需長期血濾治療。

胸腺切除、前縱隔脂肪清除術(shù)成為目前治療重癥肌無力的有效方法，有效率87.3%～90.9%[4-5]。由于胸腺瘤合并重癥肌無力，手術(shù)后出現(xiàn)肌無力危象、膽堿能危象等仍是胸外科術(shù)后面臨困難。在圍手術(shù)期口服抗膽堿酯酶及腎上腺皮質(zhì)激素等藥物處理，術(shù)前調(diào)整及控制肌無力癥狀明顯緩解，達到手術(shù)的最佳狀態(tài)，行手術(shù)治療在臨床上已成共識。在本例患者治療過程中，術(shù)后呼吸機支持(間歇正壓通氣)，預(yù)防重癥肌無力導(dǎo)致呼吸肌麻痹而進行的氣管切開；術(shù)后服用抗膽堿酯酶藥物逐漸減量，肌無力癥狀緩解。胸腔鏡胸腺擴大切除手術(shù)治療胸腺瘤合并重癥肌無力能夠縮短手術(shù)時間，減少出血，縮短術(shù)后恢復(fù)時間，療效可靠[6]；本例患者合并慢性腎功衰竭，應(yīng)用胸腔鏡治療，創(chuàng)傷輕，出血少，手術(shù)時間短，減少液體輸入，減少麻醉藥物用量，術(shù)后預(yù)后良好。

目前胸腺腫瘤均已被認為是惡性腫瘤[7]，因此臨床確診后，無論良性、惡性均需手術(shù)治療，治療原則: 1)完整切除胸腺腫瘤和胸腺組織，消除和減少腫瘤復(fù)發(fā)率，改善和緩解重癥肌無力的癥狀；2)清除前縱隔脂肪組織，切除可能的異位胸腺組織。而腫瘤復(fù)發(fā)原因主要為手術(shù)切除不徹底。有報道A型胸腺瘤也存在遠處轉(zhuǎn)移及完全切除A型胸腺瘤后出現(xiàn)復(fù)發(fā)[8]；而完整切除胸腺瘤及前縱隔脂肪組織，對于胸腺腫瘤的患者預(yù)后至關(guān)重要[9]。胸腺腫瘤分期、組織類型和切除狀態(tài)均為影響預(yù)后的獨立因素，而是否合并重癥肌無力與生存狀況的改善無關(guān)；手術(shù)后輔助治療的應(yīng)用也越來越少，尤其是在早期腫瘤和低度惡性腫瘤患者。本例患者術(shù)后病理提示為A型胸腺瘤，屬于低度惡性腫瘤，完整切除胸腺瘤、胸腺及周圍脂肪。胸腺切除治療重癥肌無力效果與胸腺切除范圍相關(guān)，切除越徹底，遠期療效越好。對于早期和低度惡性腫瘤僅行手術(shù)治療即可達到目的，尚無明確證據(jù)支持胸腺腫瘤完整切除及縱隔脂肪組織切除后需行術(shù)后輔助治療。

綜上所述，胸腺切除、前縱隔脂肪清除術(shù)是治療胸腺瘤合并重癥肌無力的有效方法，完整腫瘤病灶及切除前縱隔脂肪組織可預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)、提高遠期療效；合理的圍手術(shù)期處理及控制肌無力癥狀是治療成功的重要保證。作者認為，胸腺瘤合并重癥肌無力診斷明確后，應(yīng)及早、適時手術(shù)治療，這是能獲得良好的手術(shù)療效及預(yù)后的關(guān)鍵。

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