李小兵 張儒舫 龔瑾 沈立 李佳 謝業(yè)偉 萬全超 單興

作者單位：200062 上海市，上海市兒童醫(yī)院上海交通大學附屬兒童醫(yī)院胸心外科

右鎖骨下動脈異常起源于肺動脈一例

李小兵 張儒舫 龔瑾 沈立 李佳 謝業(yè)偉 萬全超 單興

作者單位：200062 上海市，上海市兒童醫(yī)院上海交通大學附屬兒童醫(yī)院胸心外科

右鎖骨下動脈； 肺動脈； 起源異常

1 病例資料

患兒男性，1歲10個月，因發(fā)現(xiàn)“心臟及血管發(fā)育異常1年”入院。查體：T 36.4℃，體重10 kg；神清，呼吸平穩(wěn)，反應可；全身無皮疹，腹部可及陳舊性手術瘢痕；雙側球結膜無充血，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏；表淺淋巴結未觸及腫大；心率108次/min，律齊，心前區(qū)胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ級收縮期吹風樣雜音；腹軟，肝脾肋下未捫及，腸鳴音正常；肌張力正常。右上肢較左上肢細小，右上肢皮膚溫度較左側低，右側橈動脈搏動較弱，右食指經皮血氧飽和度90%，左食指經皮血氧飽和度100%。門診心超提示先天性心臟?。悍块g隔缺損（Ⅱ），動脈導管未閉（雙側可能），肺動脈高壓，右心松弛功能不全。心臟大血管CTA提示房間隔缺損，動脈導管未閉，右鎖骨下動脈起源異常（圖1、2）。胸部X線片：兩肺紋增多，縱隔無增寬，心影飽滿，CTR約為56.1%。心電圖：竇性心電過速，P-R間期延長，右室肥大，T波改變。既往手術史：2014年11月21日行剖腹探查+腸造瘺術，2015年1月16日行右足跟腱松解延長術，2015年3月2日行膀胱鏡檢查+肛門成形+直腸尿道瘺修補術，2015年5月7日行乙狀結腸雙腔造瘺關瘺+腸粘連松解術。入院診斷：①先天性心臟?。悍块g隔缺損、動脈導管未閉、相關性肺動脈高壓、右鎖骨下動脈起源于肺動脈。②先天性肛門缺如、閉鎖和狹窄伴瘺，肛門成形、結腸造瘺術后。③腸造瘺術后腸黏膜脫垂。④右側馬蹄內翻足術后。完善相關檢查于2016年9月13日氣靜全麻，體外循環(huán)心臟不停跳下行房間隔缺損修補術+右鎖骨下動脈移植術（圖3、4）+動脈導管結扎術。術后恢復順利，1周后痊愈出院。術前：右橈動脈有創(chuàng)血壓40/30 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左橈動脈有創(chuàng)血壓90/60 mm Hg。術后：右橈動脈有創(chuàng)血壓90/ 59 mm Hg，左橈動脈有創(chuàng)血壓90/60 mm Hg；雙側上肢皮膚溫度無明顯差異。

2 討論

鎖骨下動脈解剖起源異常比較少見，多為尸體解剖偶然發(fā)現(xiàn)或臨床個案報道，分為迷走鎖骨下動脈、鎖骨下動脈及分支起源變異兩類。諸靜其等[1]報道迷走鎖骨下動脈占76.2%（16/21），發(fā)生率為0.8%（16/2000），其中15例為迷走右鎖骨下動脈，1例為迷走左鎖骨下動脈。其發(fā)生原因是形成鎖骨下動脈的第4弓動脈近心段消失，第6節(jié)動脈弓的近心段與降主動脈起始端相連，導致右鎖骨下動脈起始點異常，多移至主動脈弓后部或降主動脈近端，起始點位于肺動脈極其罕見。國內僅有2例報道左鎖骨下動脈起源于肺動脈[2,3]，右鎖骨下動脈異常起源于肺動脈尚無報道。國外Schreiber等[4]報道1例4歲的患兒右鎖骨下動脈異常起源于肺動脈，給予手術治療后雙上肢血壓無明顯壓差Miller等[5]報道1例患兒右鎖骨下動脈異常起源于肺動脈同時合并有DiGeorge綜合征。

右鎖骨下動脈異常起源于肺動脈患兒臨床癥狀較輕常合并其他畸形，術前仔細查體有助于診斷。Miller等[5]報道1例患兒右椎動脈血逆行入右鎖骨下動脈，造成椎動脈竊血，腦部供血依賴完整的威利斯環(huán)。本例患兒術前右橈動脈有創(chuàng)血壓僅40/30 mm Hg，多排螺旋CT提示右椎動脈與右鎖骨下動脈連接極細，未出現(xiàn)椎動脈竊血癥狀?；純盒g前有右上肢皮膚溫度較左側低、右上肢發(fā)育較左側細小、右橈動脈搏動弱等明顯癥狀，若未能注意到患兒這些跡象，誤診可能性較大，并造成治療策略上的失誤。本例患兒合并其他畸形，完成其他畸形手術后再行右鎖骨下動脈異常起源的手術矯治，術后即刻左、右橈動脈血壓基本一致，術后3 d雙上肢皮膚溫度基本一致。

鎖骨下動脈異常起源于肺動脈常規(guī)檢查為心臟超聲心動圖，但有一定局限性，對大血管病變不能很好顯示。磁共振對人體損傷小，但鎮(zhèn)靜要求高，檢查時間長，未能在兒童常規(guī)使用。這類疾病的診斷目前最佳方法是多排螺旋CT或心導管造影。本例患兒心臟超聲心動圖多次檢查均未發(fā)現(xiàn)異常起源的右鎖骨下動脈，但發(fā)現(xiàn)肺動脈上兩處異常血流，考慮為雙側動脈導管未閉，進一步應用多排螺旋CT檢查后才確診。

（本文圖片見封三）

［1］諸靜其，陶曉峰，郝楠馨，等.鎖骨下動脈解剖變異的CT血管成像.中國醫(yī)學計算機成像雜志，2013，19：132-135.

［2］尚小珂，柳梅，張剛成，等.左鎖骨下動脈異常起源于左肺動脈合并動脈導管未閉和右位主動脈弓一例.中華心血管病雜志，2014，42：255-256.

［3］王翠華，黃云洲，張建華.超聲與CT聯(lián)合診斷法洛四聯(lián)癥并左鎖骨下動脈起源于肺動脈1例.中國超聲醫(yī)學雜志，2015，31：1122-1123.

［4］Schreiber C，Cleuziou J，Eicken A，et al.Surgical Treatment of an Isolated Origin of the Right Subclavian Artery From the Pulmonary Artery.Ann Thorac Surg，2009，87：e8.

［5］Miller SG，Campbell MJ，Barker PCA，et al.Isolated right subclavian artery arising from the right pulmonary artery via a rightsided ductus arteriosus with associated pulmonary steal phenomenon.Cardiol Young，2012，22：216-218.

Right subclavian artery originated from pulmonary artery:case report

Right subclavian artery； Pulmonary artery； Anomalous origin

張儒舫，E-mail：zhangrf@shchildren.com.cn

10．3969/j．issn．1672－5301．2017．05．024

R654.2

B

1672-5301（2017）05-0475-02

2016-11-02）