暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科 （廣東 廣州 510630）

郭 珺 張 紅

兒童大腿根部樹突狀纖維黏液脂肪瘤一例

暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科 （廣東 廣州 510630）

郭 珺 張 紅

樹突狀纖維黏液脂肪瘤；磁共振成像

1 病例介紹

患者女，2歲，因發(fā)現(xiàn)左側(cè)大腿根部內(nèi)側(cè)腫塊半月余入院。體格檢查：左側(cè)大腿根部內(nèi)側(cè)可觸及一大小約5cm×6cm腫塊，質(zhì)地較硬，邊界清楚，活動度可，局部皮膚無紅腫、發(fā)熱、破潰。MRI檢查示：左側(cè)大腿根部內(nèi)側(cè)肌間隙見分葉狀軟組織腫塊影，T1WI序列以高信號為主，內(nèi)見類圓形混雜低信號影及條索狀低信號分隔(圖1)；T1WI壓脂序列呈不均勻低信號，T2WI壓脂序列(圖2)及DWI序列病灶以低信號為主，內(nèi)見類圓形混雜高信號影及條索狀高信號分隔；T1WI壓脂增強掃描部分病灶及分隔呈輕-中度強化(圖3)。患者行腫塊切除，術(shù)中見彌漫性脂肪結(jié)節(jié)樣腫物，切面灰黃色，部分呈膠凍樣，有包膜。鏡下見腫瘤由小梭形細(xì)胞、星狀細(xì)胞及成熟脂肪細(xì)胞組成，間質(zhì)呈黏液樣，并見豐富的毛細(xì)血管，無核分裂和不成熟脂肪母細(xì)胞。免疫組化：CD34(+)，Vimentin(+)，S-100(-)，Desmin(-)。術(shù)后病理：樹突狀纖維黏液脂肪瘤(Dendritic Fibromyxolipoma，DFML)(圖4)。

2 討 論

樹突狀纖維黏液脂肪瘤是一種罕見的良性軟組織腫瘤，Suster等于1998年首次報道[1]，好發(fā)中老年男性，年齡范圍34～81歲，平均年齡64歲，好發(fā)于頸、胸、肩、背，偶見于面部、小腿或足部的皮下組織及肌肉筋膜[2]。在影像表現(xiàn)上，只有少量文獻(xiàn)報道提及該病在MRI上呈不均勻T1WI等信號、T2WI高信號影，壓脂相呈不均勻高信號，形態(tài)不規(guī)則，邊界清晰[3]。本例患者2歲，位于大腿根部，臨床十分罕見，與一般文獻(xiàn)報道不相符，且病灶范圍較大，T1WI序列以高信號為主，T1WI及T2WI壓脂序列及DWI序列以低信號為主，T1WI壓脂增強掃描部分病灶及分隔呈輕-中度強化，與相關(guān)文獻(xiàn)敘述亦不盡相同。筆者認(rèn)為這與病灶內(nèi)脂肪、粘液及實性成分的比例有關(guān)。本病應(yīng)與以下腫瘤相鑒別：(1)黏液樣脂肪肉瘤：好發(fā)于肢體近端深部，為無痛生長包塊[4]。MRI主要表現(xiàn)為腫瘤脂肪含量較少，黏液含量較多，部分甚至完全黏液樣變，類似囊腫信號；增強掃描實質(zhì)部分顯著不均勻強化[5]。(2)梭形細(xì)胞脂肪瘤：為發(fā)生于體表皮下的良性脂肪瘤的特殊亞型，發(fā)生于深部組織未見報告[6]。MRI主要表現(xiàn)為境界清晰的T1WI低信號、T2WI高信號為主的混雜信號，壓脂序列呈低信號，粘液成分無或少，增強掃描病灶呈部分明顯強化[7]。本病是少見病，且報道不多，為臨床診斷帶來一定困難。診斷時應(yīng)與臨床表現(xiàn)、病理及其他檢查相結(jié)合。

圖1 T1WI左側(cè)大腿根部內(nèi)側(cè)肌間隙見分葉狀軟組織腫塊影，邊界清楚，以高信號為主，內(nèi)見類圓形混雜低信號影及條索狀低信號分隔。圖2 T2WI病灶以低信號為主，內(nèi)見類圓形混雜高信號影及條索狀高信號分隔。圖4 (常規(guī)HE染色，×40)示腫瘤由小梭形細(xì)胞、星狀細(xì)胞及成熟脂肪細(xì)胞組成，間質(zhì)呈黏液樣，并見豐富的毛細(xì)血管，無核分裂和不成熟脂肪母細(xì)胞。圖3 T1WI壓脂增強部分病灶及分隔呈輕-中度強化。

[1] Suster S，F(xiàn)isher C，Moran CA．Dendritic fibromyxolipoma:cli nicopathologic study of a distinctive benign soft tissue lesion that may be mistaken for a sarcoma[J]．Ann Diagn Pathol.1998, 2(2): 111-120.

[2] 喬海國,張昶,莊一林,等.樹突狀纖維黏液脂肪瘤10 例臨床病理分析[J]. 臨床與實驗病理學(xué)雜志. 2012, 28(12) : 1332-1335.

[3] 耿振宏,魏超,韓瑩,等.樹突狀纖維黏液脂肪瘤[J]. 診斷病理學(xué)雜志. 2014,21(8)：502-528.

[4] 徐自強.足背粘液樣脂肪肉瘤誤診為腱鞘囊腫1例報告[J].罕少疾病雜志. 2002,9(1)：57.

[5] 王辰果,曹軍,朱斌煒.四肢軟組織黏液樣脂肪肉瘤的MRI表現(xiàn)[J].全科醫(yī)學(xué)臨床與教育. 2013,11(2):193-195.

[6] 賀曉燕,楊勇,劉慶榮.復(fù)發(fā)的誤診為纖維瘤的高分化脂肪肉瘤1例報道[J]. 罕少疾病雜志. 2010,17(2):58-59.

[7] 王林省, 王皆歡.縱隔梭形細(xì)胞脂肪瘤1例[J]. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù).2015.31(2)：210.

R738.6；R445

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2016.01.020

2016-01-15

郭 珺，女，影像醫(yī)學(xué)與核醫(yī)學(xué)專業(yè)，在讀研究生

張 紅