沈飛燕 胡嘉祿 黎音亮 盧淡泊 顏 彥

(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科 上海 200032)

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28例原發(fā)性心肌淀粉樣變性患者的臨床及影像學(xué)特征

沈飛燕▲胡嘉祿▲黎音亮 盧淡泊 顏 彥△

(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科 上海 200032)

目的 分析原發(fā)性心肌淀粉樣變性(cardiac amyloidosis,CA) 患者的臨床及影像學(xué)特征。方法 回顧性分析復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科2008年至2014年間經(jīng)病理活檢確診為 CA 的 28 例患者臨床資料,分析患者的臨床表現(xiàn)及心電圖(electrocardiogram,ECG)、心臟超聲(echocardiology,UCG)及心臟磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)特征。結(jié)果 患者的臨床表現(xiàn)多樣,累及多個(gè)系統(tǒng)。ECG常見(jiàn)肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓及胸前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良;UCG顯示室間隔不同程度增厚,可見(jiàn)毛玻璃樣改變,呈顆粒樣強(qiáng)回聲;CMR顯示左室(或合并右室)室壁增厚,收縮活動(dòng)減弱伴彌漫性延遲強(qiáng)化。28例患者住院期間有1例因病情進(jìn)展迅速死亡,死亡原因?yàn)樾牧λソ摺?2例接受化療,應(yīng)用馬法蘭聯(lián)合潑尼松(MP方案)或聯(lián)合萬(wàn)珂的化療方案。其余患者放棄治療自動(dòng)出院。結(jié)論 CA 患者臨床癥狀及體征缺乏特異性,對(duì)于原因不明的心功能不全患者,心肌活檢及心外組織活檢結(jié)合臨床表現(xiàn)、ECG、UCG及CMR可確診。

淀粉樣變性; 心肌; 臨床特征; 預(yù)后

心肌淀粉樣變性(cardiac amyloidosis,CA) 是指由于循環(huán)中大量的淀粉樣物質(zhì)持續(xù)性在心臟組織中浸潤(rùn)、沉積,沉積部位主要累及心室肌、心房肌、瓣膜及傳導(dǎo)系統(tǒng),引起心肌損害及纖維化,從而造成以心肌舒張功能障礙為主要表現(xiàn)的心臟疾病。目前認(rèn)為淀粉樣變過(guò)度蓄積的主要病因是基因缺陷導(dǎo)致氨基酸順序和蛋白質(zhì)構(gòu)型發(fā)生改變,從而形成一種高度異常的纖維構(gòu)型[1]。

據(jù)估計(jì),淀粉樣變性發(fā)病率約為多發(fā)性骨髓瘤的1/10,在美國(guó)每百萬(wàn)人年中,年齡校正后的發(fā)病患者約有10.5例。約5%～10%的輕鏈淀粉樣變性患者會(huì)出現(xiàn)明顯的多發(fā)性骨髓瘤癥狀;5%～10%的骨髓瘤患者合并輕鏈心臟淀粉樣變[2]。CA患者預(yù)后往往不良,病情進(jìn)展很快。通常在心臟受累后,患者的中位生存時(shí)間僅為6個(gè)月,不同類別的CA病情進(jìn)展速度及預(yù)后大不相同。因而早期確診CA,并且對(duì)沉積的淀粉樣蛋白準(zhǔn)確分類,往往能為患者抓住寶貴的早期治療機(jī)會(huì)。目前在歐美發(fā)達(dá)國(guó)家患者生前診斷率較高,主要是因?yàn)榛顧z比率較高,但國(guó)內(nèi)診斷率低且誤診率和漏診率仍較高,主要原因在于醫(yī)生及患者對(duì)心肌活檢的顧慮。目前CA在臨床上有效的病因治療方法較為有限,主要包括大劑量化療合并自體干細(xì)胞移植以及原位心臟移植。對(duì)化療的恐懼、自體干細(xì)胞移植技術(shù)不夠普及,以及心臟移植供體的缺乏和高昂的價(jià)格,是影響患者治療選擇的主要原因,極大地影響了患者的預(yù)后。

本研究收集了28例2008年至2014年期間就診于復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院并經(jīng)病理活檢確診為CA 的患者的臨床及病理資料,并對(duì)其進(jìn)行回顧性研究分析,探討其臨床特點(diǎn)和預(yù)后因素,以期為CA的早期診斷和治療提供更多依據(jù)。

資 料 和 方 法

研究對(duì)象 研究對(duì)象為復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院2008年1月至2014年12月7年間經(jīng)活檢確診為CA的住院病例,共28例。其中男性25例,女性3例,平均年齡(59.7±10.8)歲。

資料收集 全面收集患者臨床及病理資料。(1)入院時(shí)的癥狀、體征、既往病史( 除了一般疾病史,主要收集與淀粉樣變性相關(guān)的疾病,如結(jié)締組織病、自身免疫性疾病和家族史)及按紐約心功能分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(NYHA)對(duì)心功能進(jìn)行分級(jí)的情況。(2)常規(guī)生化檢查指標(biāo)以及心臟標(biāo)志物指標(biāo),如B型腦利鈉肽末端前體(NT-proBNP,參考值0～300 pg/mL)、肌鈣蛋白T(TNT,參考值0～0.03 ng/mL)等。(3)心電圖(electrocardiogram,ECG)、心臟超聲(echocardiography,UCG)及心臟磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)的檢查結(jié)果。(4)患者診斷與治療的情況。(5)患者病理活檢的資料,包括活檢部位(如心內(nèi)膜、腹部脂肪、支氣管黏膜、胸膜、骨髓、皮膚、舌、腎,甲狀腺等);檢查方法及結(jié)果,如HE染色、剛果紅染色。

結(jié) 果

CA患者心功能分級(jí)及臨床表現(xiàn) 28例CA患者男性25例 (86.9%),女性3例(13.1%)。心功能NYHA分級(jí)1～2級(jí)患者為2例(17.4%),3～4級(jí)患者達(dá)26例(82.6%)。

所有患者的主要臨床癥狀按發(fā)生率依次為胸悶氣促22例(78.6%)、腎功能不全17例(60.7%)、消化道癥狀(包括納差、惡性、嘔吐、腹痛瀉、黑便等)12例(42.9%)、雙下肢水腫7例(25%)、心包積液5例(17.6%) 、乏力4例(14.3%)。其他少見(jiàn)的癥狀包括,黑曚及暈厥2例(7.1%)、舌頭肥大2例(7.1%)、胸痛1例(3.6%)、皮膚皮疹1例(3.6%)、四肢神經(jīng)末梢麻木1例(3.6%)。

CA患者并發(fā)癥及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果CA患者常合并的受累臟器依次是腎臟15例(53.6%)、骨髓8例(28.6%)、胃腸道6例(21.4%)、 肝臟6例(21.4%)、甲狀腺3例(10.7%)、呼吸系統(tǒng)3例(10.7%)、舌體2例(7.1%)、皮膚2例(7.1%)、神經(jīng)系統(tǒng)1例(3.6%)。28例CA患者血漿平均NT-proBNP水平為(9 000.43±8.502)ng/L(參考值<125pg/mL),指標(biāo)升高28例,所占患者比例100%;肌鈣蛋白T水平為(0.213±0.183)ng/L(參考值0～0.03ng/mL),指標(biāo)升高18例,占64.3%;IgA水平為(0.602±0.714)g/L、IgG水平為(9.667±11.029)g/L(參考值7～15g/L),指標(biāo)升高1例,下降5例;免疫球蛋白輕鏈κ水平為(2.896±4.297)g/L(參考值1.7～3.7g/L),指標(biāo)升高2例,下降6例;免疫球蛋白輕鏈λ水平為(1.773±2.621)g/L(參考值0.9～2.1g/L),指標(biāo)升高2例,下降7例。

CA患者的特殊檢查 分析28例CA患者ECG結(jié)果可見(jiàn),最常見(jiàn)的心電圖異常依次為肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓9例(32.1%)、R波遞增不良6例(21.4%)、病理性Q波4例(14.3%)、房性早搏3例(10.7%)、室性早搏3例(10.7%)、T波改變3例(10.7%)、房顫3例(10.7%)、房室傳導(dǎo)阻滯3例(10.7%)、病態(tài)竇房結(jié)綜合征1例(3.6%)等(表1)。

表1CA患者ECG檢查結(jié)果

Tab 1 The ECG examination results of CA patients [n(%)]

ECGCA(case)Sicksinussyndrome1(3.6%)AtrialFibrillation Paroxysmal1(3.6%) Persistent2(7.1%)Atrio-ventricularblock Ⅰdegree1(3.6%) Ⅱdegree1(3.6%) Ⅲdegree1(3.6%)Limbleadlowvoltage9(32.1%)PoorRwaveprogression6(21.4%)PathologicalQwave4(14.3%)Twavechanges3(10.7%)Atrialprematurebeats3(10.7%)Ventricularprematurebeats3(10.7%)

對(duì)28例CA患者進(jìn)行心臟超聲檢查,發(fā)現(xiàn)左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)平均為51.19±10.06 。其中26例(92.8%)有不同程度的室間隔增厚及左室后壁增厚,平均厚度分別為(14.45±2.50)mm及(13.75±1.65)mm;22例(78.6%)可見(jiàn)左房增大,平均大小為(48.2.±9.74)mm;18例(64.3%)可見(jiàn)心肌毛玻璃樣改變,呈顆粒樣強(qiáng)回聲(表2及圖1)。

對(duì)28例CA患者中的7例行CMR檢查,結(jié)果全部顯示雙房擴(kuò)大、左室(或合并右室)室壁增厚,收縮活動(dòng)減弱、舒張功能不同程度受限伴彌漫性延遲強(qiáng)化征象,延遲強(qiáng)化可以為顆粒樣、絮狀或斑片狀。

表2 28 例CA患者UCG測(cè)量結(jié)果

ARD:Aortic root diameter; LAD:Left atrial diameter; LVDD:Left ventricular end-diastolic dimension; LVSD:Left ventricular end-systolic dimension; IVST:Interventricular septal thickness;LVPWT:Left ventricular posterior wall thickness; LVEF:Left ventricular ejection fraction.

A:Long axis section;B:Short axis section.UCG shows varying degrees of ventricular septum thickening.Ground glass changes were visible and hyper-echoic granular.

圖1 心肌淀粉樣變性患者心超

Fig 1 Ultrasound cardiogram images of CA patients

圖2所示為1例典型CA患者CMR表現(xiàn),電影MR示左室收縮功能減弱,左心房及左心室可見(jiàn)增大。圖2A、2B提示左/右室壁肥厚,以左室為主,室間隔舒張末期厚度達(dá)16 mm。圖2C、2D提示延遲強(qiáng)化,示左室各段心肌內(nèi)廣泛條狀且透壁延遲強(qiáng)化,右室壁及心房壁亦可見(jiàn)強(qiáng)化。心包及兩側(cè)胸腔可見(jiàn)積液。右心室前壁心包增厚。

病理活組織檢查 對(duì)28例CA 患者均進(jìn)行了病理活組織檢查,其中心肌內(nèi)膜活檢1例,腹壁脂肪活檢1例,骨髓活檢9 例,腎臟穿刺活檢5例,皮膚黏膜活檢1例,舌體活檢2 例,胃鏡活檢1例,胸膜穿刺活檢2例,支氣管鏡活檢3例,肝臟活檢1例,甲狀腺活檢1例,肝臟活檢1例。檢查結(jié)果均顯示為HE 染色粉染物質(zhì)沉積,剛果紅染色陽(yáng)性,偏振光下呈蘋(píng)果綠雙折射。

CA患者治療情況 28例CA患者中12例接受化療,應(yīng)用馬法蘭聯(lián)合潑尼松(MP方案)或聯(lián)合萬(wàn)珂的化療方案,劑量、療程均不完全相同,其余16例患者放棄治療自動(dòng)出院。

A and B (different sections) shows hypertrophy of the left and right ventricular wall,mainly the left ventricular wall,and the thickness of end-diastolic ventricular septal reached 16 mm.C and D (different sections) shows the delayed enhancement of the myocardial,mainy the left ventricle (extensive delayed enhancement in a strip type or transmural),also involved of the right ventricular and atrial wall.

圖2 CA患者的CMR

Fig 2 CMR images of CA patients

討 論

CA主要表現(xiàn)為淀粉樣蛋白沉積心臟,在臨床上分為免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL)型、遺傳性淀粉樣變、繼發(fā)性淀粉樣變和老年系統(tǒng)性淀粉樣變等類型,由不同的淀粉樣蛋白沉積所致。浸潤(rùn)部位常包括心房肌、心室肌、心臟瓣膜、心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)等。大量持續(xù)的淀粉樣蛋白沉積,導(dǎo)致心肌細(xì)胞代謝、鈣離子轉(zhuǎn)運(yùn)、受體調(diào)節(jié)的異常以及細(xì)胞水腫,從而引起心肌肥厚、心肌順應(yīng)性下降[3]。還有研究證實(shí),循環(huán)中免疫球蛋白輕鏈本身亦可直接損害心臟的舒張功能[4]。

本研究納入28例CA患者,其中男性25例 (86.9%),女性3例(13.1%),男性比例超過(guò)女性,與其他男女無(wú)顯著差別的報(bào)道有差異,可能納入例數(shù)較少所致。本研究患者平均年齡(59.7±10.8)歲,符合老齡人群患病率高的特點(diǎn)。

大量研究表明,CA臨床表現(xiàn)以充血性心力衰竭為主(57.3%),常見(jiàn)病狀體征依次為胸悶、氣促、雙下肢水腫、肝大、胸痛等。本研究中28例患者表現(xiàn)出的臨床特征與此類似,78.6%的患者表現(xiàn)有胸悶氣促、60.7%有腎功能不全的表現(xiàn)、42.9%有消化道癥狀(包括納差、惡性、嘔吐、腹痛瀉、黑便等)、25%有雙下肢水腫,其余少數(shù)病例還出現(xiàn)心包積液、乏力、黑曚、暈厥、舌頭肥大、胸痛、皮疹、四肢神經(jīng)末梢麻木?？梢?jiàn)CA患者的主要臨床特點(diǎn)表現(xiàn)為心功能不全引起的胸悶氣促、腎功能和消化道功能障礙,本研究患者NT-proBNP幾乎100%升高。當(dāng)臨床遇到患者同時(shí)具有這些臨床表現(xiàn)并排除其他病因引起的心功能不全時(shí)應(yīng)考慮CA的可能性。主要因?yàn)镃A患者除了心臟器官受累嚴(yán)重,常同時(shí)合并心外器官的系統(tǒng)性損害,最常受累的就是腎臟及消化道[4]。本研究實(shí)驗(yàn)室檢查中不同患者免疫球蛋白κ輕鏈及免疫球蛋白λ輕鏈異常水平不一致,可能與本研究資料缺失、患者淀粉樣變性的類型及機(jī)制有關(guān)。

當(dāng)CA患者的心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)受累時(shí),會(huì)引起多種類型的心律失常,其總發(fā)生率可達(dá)到45.1%。本研究顯示,肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓(32.1%)和胸前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良(21.4%)最為常見(jiàn),原因可能是淀粉樣物質(zhì)浸潤(rùn)干擾了心室壁內(nèi)電傳導(dǎo)。此外,28例CA患者中,還可見(jiàn)到病理性Q波(14.3%)、房性早搏(10.7%)、室性早搏(10.7%)、T波改變(10.7%)、房顫(10.7%)、房室傳導(dǎo)阻滯(10.7%)等改變。國(guó)外一項(xiàng)大規(guī)模的有關(guān)心臟淀粉樣變的心電圖研究顯示,46%的CA患者存在低電壓現(xiàn)象,47%的CA患者存在假性壞死性Q 波,3%的CA患者存在嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯,10%的CA患者存在房性心律失常[5],與本研究結(jié)果趨勢(shì)基本一致。本研究心超及MRI提示左心室肥厚,但所有患者心電圖卻均未提示高電壓或左心室肥厚,因而我們認(rèn)為,肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓是CA的特征之一,可以作為CA疑診的啟動(dòng)特征。研究表明,當(dāng)心電圖表現(xiàn)為低電壓,且心超證實(shí)合并左心肥厚,其診斷CA的敏感性可達(dá)到63%～80%[6]。

本研究發(fā)現(xiàn),對(duì)28例CA患者進(jìn)行UCG檢查,其左室射血分?jǐn)?shù)平均為51.19±10.06,說(shuō)明CA患者心功能不全主要表現(xiàn)為左室射血分?jǐn)?shù)保留的心力衰竭(HFpEF)。78.6%的患者可見(jiàn)左房增大,平均大小為(48.2.±9.74)mm,這解釋了這些CA患者中高達(dá)22%發(fā)生房性心律失常的原因。此外,還有64.3%的CA患者可見(jiàn)心肌毛玻璃樣改變,呈顆粒樣強(qiáng)回聲,可以認(rèn)為是CA的特征性改變。研究報(bào)道該特征對(duì)于CA診斷的敏感性可達(dá)87%,特異性達(dá)81%[7]。這種心肌顆粒狀回聲經(jīng)活檢證實(shí)是心內(nèi)膜心肌淀粉樣物質(zhì)和膠原物質(zhì)沉積所致[8]。

本研究對(duì)7例患者進(jìn)行了CMR檢查,結(jié)果顯示患者全部存在雙房擴(kuò)大、左室(或合并右室)室壁增厚,收縮活動(dòng)減弱、舒張功能不同程度受限伴彌漫性延遲強(qiáng)化征象,延遲強(qiáng)化可以為顆粒樣、絮狀或斑片狀。研究報(bào)道,CMR對(duì)CA的診斷敏感度、特異度、陽(yáng)性預(yù)測(cè)值和陰性預(yù)測(cè)值分別達(dá)到80%、94%、92%和85%[7],顯示了CMR在CA診斷中的重要價(jià)值。影像學(xué)活檢在CA早期診斷中的價(jià)值隨著技術(shù)的提升,正顯示出越來(lái)越高的優(yōu)越性。

此外,雖然本研究28例患者均經(jīng)過(guò)全身不同部位活檢病例證實(shí)存在淀粉樣變性,結(jié)合臨床、實(shí)驗(yàn)室輔助檢查綜合確診為CA,但作為金標(biāo)準(zhǔn)的心肌活檢卻極少被采用。國(guó)外報(bào)道心肌活檢病理檢查陽(yáng)性率可達(dá)72%～100%[9]。但心肌活檢目前在國(guó)內(nèi)存在取材風(fēng)險(xiǎn)高、手術(shù)費(fèi)用低、多數(shù)患者不易接受,故而難以廣泛開(kāi)展。這也是為何在我院如此龐大病員量的背景下,7年僅確診28例CA的原因,而心肌活檢僅1例。幸而淀粉樣變性多累及全身各個(gè)部位,故臨床上還可以采取心肌外活檢進(jìn)行代替,再結(jié)合臨床、實(shí)驗(yàn)室輔助檢查進(jìn)行綜合確診。其中腹壁脂肪抽吸操作簡(jiǎn)單、損傷小、費(fèi)用低,患者較易接受,是目前更加可行的方法,但其活檢陽(yáng)性率較低,僅為70%～80%[10]。

本研究分析了28例CA患者確診后的治療情況,其中12例接受化療,應(yīng)用馬法蘭聯(lián)合潑尼松(MP方案)或聯(lián)合萬(wàn)珂的化療方案,但是治療劑量、療程均不完全相同,其余患者都放棄治療自動(dòng)出院。這顯示了中國(guó)CA患者早期治療的嚴(yán)重不足,需要心臟科和血液科等其他專科醫(yī)生共同努力,以提高CA患者早期治療率和依從性,從而改善CA患者的預(yù)后。

我們建議,對(duì)于首診醫(yī)生,CA患者的臨床表現(xiàn)特征、心電圖特征是初篩CA的簡(jiǎn)便且有效的方法,結(jié)合UCG和心臟增強(qiáng)MRI檢查往往可以進(jìn)一步明確診斷。對(duì)于不愿或沒(méi)有條件進(jìn)行心肌活檢的患者,心臟外活檢可以作為診斷不明的補(bǔ)充手段。CA預(yù)后極差,目前無(wú)論采用何種治療方法,即使心臟移植后,CA患者死亡率仍然較高[11]。故而對(duì)于CA患者早期診斷、早期治療意義重大。通過(guò)本研究發(fā)現(xiàn)28例中患者確診淋巴瘤1例,漿細(xì)胞病1例,多發(fā)性骨髓瘤4例,合并血液科疾病約占所有患者的21.4%,特別是多發(fā)性骨髓瘤。故心臟科和血液科等其他專科醫(yī)生需共同努力提高CA患者早期治療率和依從性,從而改善CA患者的預(yù)后。

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Clinical and imaging characteristics of 28 patients with cardiac amyloidosis

SHEN Fei-yan▲, HU Jia-lu▲, LI Yin-liang, LU Dan-bo, YAN Yan△

(DepartmentofCardiology,ZhongshanHospital,FudanUniversity,Shanghai200032,China)

Objective To analyze the clinical and imaging characteristics of patients with cardiac amyloidosis (CA). Methods Clinical data of 28 patients confirmed by biopsy as CA from Zhongshan Hospital,Fudan Univeusity during 2008 and 2014 were retrospectively analyzed.Clinical manifestations,data of electrocardiogram (ECG),echocardiography (UCG) and cardiac magnetic resonance (CMR) were collected for the evaluation. Results The CA patients presented a variety of clinical manifestations and could affect multiple systems.Low voltage in limb leads and poor R wave progression in precordial leads were frequently observed on ECG.UCG showed varying degrees of ventricular septum thickening,ground glass changes and hyper-echoic granular.CMR revealed thickening of the left ventricular (or combined with right ventricular) wall.Contractile activity weakened and diffuse delayed enhancement.One of the 28 patients died for heart failure during the hospitalization due to rapid progressed heart failure.Twelve patients were treated with chemotherapy,while the other patients dropped treatment.Conclusions Clinical manifestations of CA patients lack of specificity on clinical manifestation.For unexplained heart dysfunction,CA can be diagnosed by biopsy of exocardial tissue in combination with ECG,UCG and CMR.

amyloidosis; myocardium; clinical characteristics; prognosis

R542.2

A

10.3969/j.issn.1672-8467.2016.06.009

2016-05-04;編輯:張秀峰)

▲SHEN Fei-yan and HU Jia-lu contributed equally to this work

△Corresponding author E-mail:yan.yan@zs-hospital.sh.cn