劉堅 楊瀟

·論 著·(臨床實踐)

小兒腸系膜乳糜囊腫五例診治分析

劉堅 楊瀟

目的 探討小兒腸系膜乳糜囊腫的臨床特點、診斷及治療方法。方法 回顧性分析2005～2015年間收治的5例小兒腸系膜乳糜囊腫患兒的臨床表現(xiàn)及治療經(jīng)過。本組男孩3例，女孩2例，年齡2～10歲，中位年齡4歲2個月，病程1 d至2年。2例表現(xiàn)為急腹癥，術(shù)中證實囊腫壓迫腸管并發(fā)腸梗阻。3例行單純囊腫切除，2例行囊腫及受累腸管切除腸吻合。結(jié)果 全部病例行手術(shù)治療，囊內(nèi)液均呈乳糜狀。術(shù)后腸道功能恢復(fù)正常，原有癥狀消失，痊愈出院。隨訪6個月至5年未見明顯異常，腹部B超檢查未見囊腫復(fù)發(fā)。結(jié)論 小兒腸系膜乳糜囊腫的主要臨床表現(xiàn)為腹部腫塊、腹脹，部分患兒以急腹癥為首發(fā)癥狀，臨床表現(xiàn)與囊腫位置相關(guān)。完整地手術(shù)切除囊腫及受累腸管預(yù)后良好。

腸系膜囊腫； 乳糜； 小兒

小兒腸系膜乳糜囊腫是一種臨床上較少見的腹部良性腫塊。由于其起病隱匿、發(fā)病緩慢、缺乏特異性的臨床癥狀和體征, 在術(shù)前確診較困難?；純撼Ｒ蚱渌\斷或急腹癥而入院。2005～2015年我院共收治5 例該病患兒, 并經(jīng)手術(shù)及病理檢查證實?，F(xiàn)結(jié)合臨床表現(xiàn)、診斷及治療經(jīng)過，分析討論如下。

資料與方法

一、臨床資料

1.一般資料 5例患兒，其中男孩3例，女孩2例。年齡2～10歲，中位年齡4歲2個月，病程1 d至2年，急性發(fā)病者2例。

2.臨床表現(xiàn)及輔助檢查 5例均有腹痛表現(xiàn)，癥狀出現(xiàn)前無明顯誘因。3例因慢性反復(fù)腹部脹痛就診，2例因急性腹痛就診，3例伴嘔吐、腹脹、便秘，1例伴發(fā)熱。體格檢查：4例腹脹，2例全腹明顯壓痛，1例腹部輕壓痛，2例腹部膨隆，可見腸型，3例觸及腹部活動性包塊。B 超檢查5例，3例報告為腹腔內(nèi)囊性占位性病變。X線立位腹部平片：2例表現(xiàn)為不同程度的腸管擴(kuò)張、可見氣液平面影像。CT掃描3 例顯示腸系膜上邊界清楚的囊性包塊。

二、診治經(jīng)過

2例急診患兒起病急驟，術(shù)前診斷為腸梗阻。慢性起病的3例患兒診斷為腹腔囊性占位性病變。所有病例均行手術(shù)治療，其中2例行囊腫切除及受累腸管切除腸端端吻合，3例行單純囊腫切除。

術(shù)中探查見：空腸系膜囊腫3例，回腸系膜囊腫2例。所有囊腫均具有完整包膜，表面光滑，邊界清楚，直徑最大13 cm。囊內(nèi)液為黃白色及灰白色乳糜狀液，乳糜試驗陽性。

結(jié) 果

全部5例均行手術(shù)治療，囊內(nèi)液均呈乳糜狀，術(shù)后腸道功能恢復(fù)正常，原有癥狀消失，痊愈出院。隨訪6個月至5年未見明顯異常，腹部B超檢查未見囊腫復(fù)發(fā)。切除囊腫均行病理檢查，顯微鏡下見囊壁由纖維組織構(gòu)成，無肌層和黏膜，4例內(nèi)層襯有單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞。結(jié)合蘇丹Ⅲ染色及乳糜試驗陽性，病理診斷符合小腸系膜乳糜囊腫。

討 論

腸系膜囊腫是極少見的腹部良性腫瘤，據(jù)統(tǒng)計，在其住院病人中約占1/100,000～1/250,000[1]。當(dāng)囊腫內(nèi)容物為乳糜時，則稱為腸系膜乳糜囊腫，臨床上更為罕見，最早有文獻(xiàn)記載是在1842年[2]。乳糜囊腫的形成可能與多種因素有關(guān)，先天性因素主要是胚胎淋巴管發(fā)育異常，收納小腸乳糜液的部分淋巴管未能與淋巴干道相通，實質(zhì)為內(nèi)容乳糜的腸系膜囊性淋巴管瘤；后天性因素則包括創(chuàng)傷、感染( 尤其是結(jié)核)、寄生蟲病(尤其是絲蟲病)等；也有很多病例難以明確病因，稱特發(fā)性腸系膜乳糜囊腫[3]。囊腫可位于小腸與大腸任何部位系膜，但以發(fā)生于小腸系膜者居多，發(fā)生于其他部位的報道較少[4]。一般認(rèn)為，真性腸系膜乳糜囊腫起源于小腸系膜，而假性腸系膜乳糜囊腫則起源于非淋巴管組織或區(qū)域淋巴管[2]。本組病例經(jīng)手術(shù)證實，囊腫均位于小腸系膜。

本病可終生無癥狀，常在腹部影像學(xué)體檢或手術(shù)探查中發(fā)現(xiàn)本病，其臨床表現(xiàn)與腫瘤位置、大小和有無相關(guān)并發(fā)癥如腸梗阻、穿孔、腹膜炎、腸扭轉(zhuǎn)等有關(guān)。急診病例可能因囊腫壓迫腸管、牽拉腸系膜根部、囊腫出血、感染、破裂等，引起腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)、腹膜炎等，因而常出現(xiàn)持續(xù)劇烈腹痛，伴有明顯腹痛、惡心、嘔吐等癥狀，合并腹膜炎者則可出現(xiàn)發(fā)熱、腹肌緊張，呈非特異性腹膜炎表現(xiàn)。平診病人多表現(xiàn)為臍周反復(fù)陣發(fā)性脹痛，偶伴惡心、嘔吐，可能是因為囊腫增大到一定程度，牽拉腸系膜或推擠腹腔臟器所致。本組癥狀多有腹痛、腹脹和腹部腫物，與文獻(xiàn)報道的常見癥狀相符[5-7]。腸系膜乳糜囊腫除引起壓迫癥狀外，還可因干擾營養(yǎng)吸收而影響患兒發(fā)育，較漿液性囊腫危害更甚。因此對于有反復(fù)腹痛、腹脹和腹部腫物的患兒，應(yīng)警惕本病可能。對本病盡量早期診斷，早期治療，減少其感染破裂導(dǎo)致腹膜炎而帶來的危害。臨床中對成人體檢比較常態(tài)化，對兒童體檢卻比較忽視，加強(qiáng)兒童常規(guī)腹部超聲體檢，可發(fā)現(xiàn)潛在隱匿的疾病，特別是對有腹痛癥狀的小兒要重視腹部超聲檢查。

本病常病程潛隱，發(fā)展緩慢，發(fā)病率低，缺乏典型特征性表現(xiàn)，也有成人出現(xiàn)腸系膜囊腫破裂的報道[8]，不能排除小兒腸系膜囊腫伴隨其成長至成人，因而術(shù)前明確診斷相對困難。根據(jù)患兒有腹痛、腹脹、腹部觸及包塊等病史，結(jié)合相關(guān)輔助檢查可提高術(shù)前診斷率。B超可探及腹腔內(nèi)包膜完整、邊界清楚、可隨體位變動而移動的囊性包塊，對于診斷腸系膜囊腫而言是一種最簡單無創(chuàng)的重要檢查方法。超聲檢查雖具有快捷、診斷符合率高的優(yōu)點，但在鑒別診斷仍有局限性，有誤診可能[9-10]，在本組病例中B超檢查5 例，3 例報告為腹腔內(nèi)囊性占位性病。而對出血、感染、腸梗阻等合并癥的診斷符合率更低66.7%[11]，CT、MRI檢查則可進(jìn)一步了解囊腫位置、大小、形狀、是否為囊實性、是否分隔分房等，增強(qiáng)掃描對判別腫物性質(zhì)及腫物與血管關(guān)系有一定意義。腹部的多層CT檢查可以重建，其準(zhǔn)確率更高，能很清晰的顯示腸系膜囊腫的解剖部位、形態(tài)，特別是顯示周圍鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系，是有效的檢查方法[12]。本組病例3例行腹部CT檢查顯示腸系膜上邊界清楚的囊性包塊。更證明了腹部CT對病變定性、定位具有較高的價值[13]。腹部X線平片或造影僅對對腸管受壓、推移等提供診斷支持，缺乏確診價值。乳糜囊腫的最終確診，則有賴于術(shù)中見到乳糜液、乳糜試驗、蘇丹Ⅲ染色及病理檢查。文獻(xiàn)報道，本病常因表現(xiàn)與其他疾病相似而誤診，如胰腺假囊腫[14]、盆腔疾病[15]、主動脈瘤[16]等。除上述疾病外，本病還應(yīng)與其他腹部囊性疾病相鑒別，如腹膜后囊腫、大網(wǎng)膜囊腫、膽總管囊腫、卵巢囊腫等。

腸系膜乳糜囊腫大多數(shù)長在小腸系膜而以靠近腸系膜緣者居多，乳糜液進(jìn)行性增長、積聚可造成腸管壓迫或誘發(fā)腸扭轉(zhuǎn)，或發(fā)生破裂、出血、感染，嚴(yán)重者可危及患兒生命，故一旦檢查發(fā)現(xiàn)，無論是否有癥狀出現(xiàn)，均應(yīng)早期手術(shù)治療[3]。當(dāng)囊腫與腸管及系膜血管之間分界清楚、無明顯粘連時，應(yīng)完整切除囊腫。若囊腫與腸管及周圍血管緊密粘連不能分離時，則切除受累的一段腸管，并連同有囊腫的系膜做扇形切除，行腸端端吻合術(shù)。本組病例采用這兩種手術(shù)方式，取得了良好效果。

近年來，隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，國外已有對成人腹腔鏡下巨大腸系膜乳糜囊腫切除的報道[17]，國內(nèi)也有學(xué)者進(jìn)行了腹腔鏡輔助經(jīng)臍入路治療兒童腸系膜囊腫的成功經(jīng)驗，治療效果滿意[18]，特別是經(jīng)臍單孔腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷更小[19]。腹腔鏡手術(shù)既可診斷又可治療，患兒所受創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，在嚴(yán)格掌握適應(yīng)證的前提下行腹腔鏡囊腫切除術(shù)可減輕患兒痛苦，相信今后會在小兒外科廣泛開展。另外，有學(xué)者對腹膜后巨大乳糜囊腫進(jìn)行栓塞治療的嘗試，盡管首次栓堵不徹底，也為此類疾病的治療提供了一條新思路[20]。

1 Javed A,Pal S,Chattopadhyay TK. Chylolymphatic cysts of the mesentery.Trop Gastroenterol,2011,32:219-221.

2 Lee DL,Madhuvrata P,Reed MW,et al.Chylous mesenteric cyst: A diagnostic dilemma.Asian J Surg,2016,39:182-186.DOI:10.1016/ j.asjsur.2013.04.009.

3 楊雪松,唐耘熳,劉文英,等.小兒腸系膜乳糜囊腫.中華小兒外科雜志,2006,27:522-524.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2006.10. 006.

4 Batool T,Ahmed S,Akhtar J.A giant lymphatic cyst of the transverse colon mesentery.APSP J Case Rep,2010,1:7.

5 Chen H,Liu W,Tang Y,et al.Chylous mesenteric cysts in children.Surg Today,2011,41:358-362.DOI:10.1007/s00595-009- 4271-4277.

6 李長春,王珊,金先慶,等.17例小兒腸系膜囊腫臨床分析.重慶醫(yī)學(xué),2005,2:192-193. DOI:10.3969/j.issn.1671-8348.2005.02.015.

7 Rattan KN,Nair VJ,Pathak M,et al.Pediatric chylolymphatic mesenteric cyst - a separate entity from cystic lymphangioma: a case series.J Med Case Reports,2009,3:111.DOI:10.1186/1752-1947-3-111.

8 姜超,劉士平,劉征,等.小腸系膜囊腫合并感染破裂一例報告.腹部外科,2001,13:51.

10 遲青澤.小腸系膜囊狀淋巴管瘤誤診為卵巢囊狀蔕扭轉(zhuǎn)一例報道.腹部外科,2008,21:113.

11 熊曉苓,賈立群,王曉曼.兒童腸系膜囊腫繼發(fā)病變超聲表現(xiàn).中華醫(yī)學(xué)超聲雜志：電子版,2012,9:993-998. DOI: 10.3877 /cma.j. issn.1672-6448.2012.11.013.

12 景國亮,蔣梅,曹俊,等.腸系膜囊腫的MSCT診斷及臨床意義.臨床醫(yī)學(xué),2013,33:73-74.

13 蘇占亮,劉連杰,包鳳英,等.多層螺旋CT在腸系膜囊腫診斷中的價值.實用醫(yī)學(xué)影像雜志,2012,13:96-98.DOI:10.3969/j.issn.1009- 6817.2012.02.010.

14 Yasoshima T,Mukaiya M,Hirata K,et al.A chylous cyst of the mesentery: Report of a case.Surg Today,2000,30:185-187.

15 Covarelli P,Arena S,Badolato M,et al.Mesenteric chylous cysts simulating a pelvic disease: a case report.Chir Ital,2008,60:319-322.

16 Ho T,Bhattacharya V,Wyatt M.Chylous cyst of the small bowel mesentery presenting as a contained rupture of an abdominal aortic aneurysm.Eur J Vasc Endovasc Surg,2002,23:82-83.DOI:10.1053/ ejvs.2001.1485.

17 Tebala GD,Camperchioli I,Tognoni VA,et al.Laparoscopic treatment of a huge mesenteric chylous cyst.JSLS,2010,14:436-438. DOI:10.4293/108680810X12924466007205.

18 管考平,李旭,劉樹立,等.腹腔鏡輔助經(jīng)臍入路治療兒童腸系膜囊腫6例.中國微創(chuàng)外科雜志,2014,14:158-159.DOI:10.3969/ j.issn. 1009-6604.2014.02.021.

19 杜君,李龍,刁美,等.經(jīng)臍單切口腹腔鏡治療小兒腸系膜囊腫12例.貴州醫(yī)藥,2015,3:241-242.DOI:10.3969/j.issn.1009-6604.2014. 02.021.

20 康俊升.盆腔巨大乳糜囊腫伴腹膜后囊狀淋巴管瘤一例.中華普外科手術(shù)學(xué)雜志：電子版,2011,5:117-118.DOI:10.3877/cma. j.issn.1674-3946.2011.05.023.

Clinical analysis of chylous mesenteric cysts in children

LiuJian,YangXiao.

DepartmentofGeneralSurgery,QianjiangCentralHospitalofHubeiProvince,Qianjiang433100,China

LiuJian,Email:hbqjliujian@163.com

Objective To evaluate the clinical features, diagnosis, and treatment of chylous mesenteric cysts (CMCs) in children.Methods Between 2005 and 2015, 5 children with CMCs were admitted in this institution and the clinical data were analyzed retrospectively.Results This series comprised 2 girls and 3 boys. Age ranged from 2 years to 10 years with a median age of 4 years and 2 months. The duration from onset to admission ranged from 1 day to 2 years. Two cases presented as acute abdomen with intestinal compression by the cyst. Resection of mesenteric cyst and involved intestinal segment with primary anastomosis was performed on 2 cases and resection of cyst only on the rest 3. Chyle was found within all the cysts.Conclusions CMCs manifest as an abdominal mass and abdominal distention, and acute abdomen could be a usual primary presentation. The clinical presentation suggests some association with the localization of the cysts. A good prognosis can be expected with removal of the cyst and the affected intestinal segment.

Mesenteric cyst; Chyle; Child

433100 湖北潛江，潛江市中心醫(yī)院普外科

劉堅，Email：hbqjliujian@163.com

R735.4

A [DOI] 10.3969/j.issn.1003-5591.2016.04.019

莫祝寧,李培基.腸系膜囊腫的超聲表現(xiàn).中華醫(yī)學(xué)超聲雜志：電子版,2006,3:381.

10.3969/j.issn.1672-6448.2006.06.025.

2016-01-12)