曹猛 牛露偉 宋軍 徐為

·論 著·(臨床實踐)

原發(fā)性骶前腫瘤56例臨床診治分析

曹猛 牛露偉 宋軍 徐為

目的 探討原發(fā)性骶前腫瘤的臨床診斷及外科治療方法。方法 回顧性分析1980年1月至2015年7月間收治的56例原發(fā)性骶前腫瘤病人的臨床資料，其中男性21例，女性35例，年齡23～68歲，平均36.9歲。病程10 d至7年。所有病人術前均經(jīng)過直腸指檢或影像學檢查的診斷定位，其中經(jīng)骶尾部入路25例，經(jīng)腹入路24例，經(jīng)腹經(jīng)骶尾部聯(lián)合入路7例。其中6例為腹腔鏡下經(jīng)腹切除。結果 本組病人良性34例，惡性22例；腫瘤完整切除39例，部分切除10例，未切除7例。術后發(fā)生骶前膿腫2例，切口感染2例，直腸瘺1例。獲得隨訪的病人中，腫瘤切除者，復發(fā)4例，死亡1例。腫瘤未切除者全部死亡。結論 原發(fā)性骶前腫瘤缺乏特異性癥狀，直腸指檢以及B超、CT、MRI等相關影像學檢查對于其術前診斷及手術入路的選擇有重要作用。手術治療是骶前腫瘤的首選治療方法。合理的手術入路選擇以及對并發(fā)癥的充分認識和準備是原發(fā)性骶前腫瘤治療成功的關鍵。

骶前腫瘤； 診斷； 外科手術

原發(fā)性骶前腫瘤是一種臨床上少見的疾病，其真實發(fā)病率尚未有準確的統(tǒng)計，但有文獻報道約4萬名住院病人中才會出現(xiàn)1例[1]。雖然原發(fā)性骶前腫瘤在臨床上少見，但幾乎每位普外科醫(yī)生在其職業(yè)生涯中又都會不可避免地遇到幾例。匱乏的臨床經(jīng)驗、深在的解剖位置以及復雜的毗鄰關系使得原發(fā)性骶前腫瘤的早期診治較為困難。因此，總結回顧以往的病案資料并學習前人的經(jīng)驗尤為重要?，F(xiàn)回顧性分析筆者所在醫(yī)院收治的56例原發(fā)性骶前腫瘤病人的臨床資料，總結報告如下。

資料與方法

一、一般資料

1980年1月至2015年7月期間我院普外科共收治56例原發(fā)性骶前腫瘤病人，其中男性21例，女性35例，年齡23～68歲，平均36.9歲。病程10 d至7年。本組已排除由其他部位腫瘤轉移或侵入骶前間隙的病人。初診原發(fā)性骶前腫瘤病人47例，外院曾行手術(未能切除或復發(fā))者9例。臨床表現(xiàn)多無特異性，28例表現(xiàn)為腫瘤局部壓迫癥狀，如大便性狀改變，不同程度的排便困難，會陰部墜脹，尿急、尿頻，下肢麻木等；12例因下腹包塊就診，5例因骶尾部包塊就診；無臨床癥狀者11例，為體檢發(fā)現(xiàn)。所有病人均行直腸指檢，于直腸壁外觸及腫塊者47例。病人入院后均行B超檢查，提示骶前間隙占位性病變；36例行CT檢查；4例行MRI檢查；1例于CT引導下行穿刺檢查，病理提示為畸胎瘤。

二、治療方法

本組所有病人均行手術治療，其中經(jīng)骶尾入路25例，經(jīng)腹入路24例，經(jīng)腹經(jīng)骶尾聯(lián)合入路7例。其中6例為腹腔鏡下經(jīng)腹切除。

1.經(jīng)骶尾部入路 病人取折刀位。切口自骶水平右側2 cm至左臀中部。逐層分離組織，并注意保護肛周括約肌。切除尾骨，有利于術野暴露，必要時需切除部分骶骨。腫瘤暴露后，再次結合直腸指診確定腫瘤范圍。先分離腫瘤下緣，注意保護直腸后壁不受破壞。再依次分離腫瘤側緣，沿側緣向上緣分離。分離上緣時注意結扎骶前血管，以免造成骶前靜脈出血。腫瘤完整切除后，放置負壓引流球，關閉切口。

2.經(jīng)腹入路 病人取膀胱截石位，取下腹正中切口。進腹后，根據(jù)腫瘤所在部位切開直腸后間隙。分離過程中盡量不要破壞直腸血管和系膜。骶前分離時注意保護骶前靜脈，找到間隙后再分離，切勿以電刀盲目直接切割，以免造成骶前大出血。切除腫瘤后，視切除情況適當引流。

3.經(jīng)腹經(jīng)骶尾聯(lián)合入路 同時使用經(jīng)腹和經(jīng)骶尾部兩種入路，分別由腫瘤上緣和下緣開始分離并最終匯合，具體分離方法同前所述。

結 果

手術完整切除39例，部分切除10例，殘余的腫瘤囊壁經(jīng)電刀燒灼處理，未切除7例。合并部分骶骨切除5例；合并直腸切除4例；因侵犯膀胱壁和右側輸尿管，行右側輸尿管膀胱再植術1例。僅做活檢3例；單純行乙狀結腸造瘺3例；單純行膿腫切開引流1例。術中出血50～2000 ml，>800 ml者15例，經(jīng)相應止血治療后效果良好，無術中死亡病例。

本組病人術后發(fā)生直腸瘺1例，經(jīng)保守治療后效果不佳。于術后40 d行回腸造口，后行直腸修補術及造口還納術，術后恢復良好；2例術后發(fā)生骶前膿腫，通暢引流及支持治療后好轉；2例發(fā)生切口感染，經(jīng)換藥治療后愈合良好。

術后病理檢查提示良性畸胎瘤18例，表皮樣囊腫11例，惡性畸胎瘤8例，低分化惡性腫瘤5例，淋巴瘤3例，纖維瘤2例，惡性纖維組織細胞瘤2例，間質瘤2例，脂肪肉瘤2例，神經(jīng)纖維瘤1例，炎性假瘤1例，嗜鉻細胞瘤1例。

術后42例病人獲得隨訪，隨訪時間0.5～25年，定期行B超或CT等檢查。7例未能切除的惡性腫瘤病人，術后存活時間13～25個月，平均為17.3個月；3例良性腫瘤分別于術后7個月、8個月及11個月后復發(fā)，再次手術切除后治愈，至今未再次復發(fā)；1例惡性腫瘤于術后6個月復發(fā)并伴肝臟轉移，病人拒絕后續(xù)治療，2個月后死于肝衰竭。隨訪至今的其余病人均未復發(fā)、轉移或死亡。

討 論

原發(fā)性骶前腫瘤發(fā)生于骶前間隙，該間隙位于直腸的上2/3與骶尾骨之間，上方為腹膜折返，下方為直腸骶骨筋膜。骶前間隙是一段多種胚胎結構融合和重構的區(qū)域，組織構成較為復雜，因此發(fā)源于該間隙內(nèi)的腫瘤也種類繁多[2]，主要分為先天性病變、炎性病變、骨性病變、神經(jīng)源性病變及混合因素所造成的腫瘤等[3]。本組56例病人中，以畸胎瘤最多，共26例(46.4%)，其次為表皮樣囊腫，共11例(19.6%)。

原發(fā)性骶前腫瘤的臨床癥狀主要由其所在位置、腫瘤大小以及是否伴發(fā)感染等因素決定。早期的骶前腫瘤由于位置深在且腫瘤較小，常常難以產(chǎn)生明顯的癥狀，故早期診斷較為困難。直腸指檢是臨床上最簡便易行且高效的診斷方法[4]，可初步判斷腫塊位置、大小、質地、活動度以及是否侵犯直腸和骶尾骨等。本組56例病人均行直腸指檢，其中47例可于直腸壁外觸及腫塊，陽性率高達83.9%。有學者總結[2,5]，直腸指檢除了可以初步判斷腫瘤的大小、質地等基本信息外，對手術術式的選擇也有一定價值，如果手指能夠觸及腫瘤上緣，即代表腫瘤基本可以通過經(jīng)骶尾入路切除。B超、CT以及MRI等影像學檢查均可用于骶前腫瘤的診斷，雖然都具有評估腫瘤狀態(tài)的作用，但又各有側重。B超較為經(jīng)濟實用，陽性率高，對腫瘤的大小、位置等基本情況也有較好的顯示，可作為骶前腫瘤的常規(guī)基礎檢查[6]。CT和MRI除了可以更精確的定位腫瘤、評估其與周圍組織的關系，還具有一定的定性作用[7]。通過顯示腫瘤的內(nèi)部結構、強化特點以及對于周圍器官的侵犯情況，CT和MRI可推斷出部分腫瘤的性質及病理特點，為腫瘤的診斷、治療方案的選擇及預后的評估提供依據(jù)。CT對于鈣化的評判優(yōu)于MRI，且先進的CT三維重建技術可更直觀的顯示腫塊及其周邊組織的關系，為病變的診斷提供更多的信息。CTA/V對于腫瘤血流情況的判斷對于病變的定性和評估也具有重要意義。較之CT和MRI可更好的顯示腫瘤與周圍軟組織對比的情況，對脂肪結構、出血及壞死也更為敏感。因其在顯示腫瘤成分以及其細微組織結構對比時更具優(yōu)勢，MRI應該是目前診斷骶前腫瘤敏感性和特異性最高的影像學檢查。提供術前穿刺活檢爭議較大，一般不推薦使用[8]。首先，骶前腫瘤位置較深且毗鄰關系復雜，穿刺較為困難，易損傷周圍血管神經(jīng)。其次，腫瘤性質不明，貿(mào)然穿刺可能會造成嚴重后果，如穿刺惡性腫瘤有可能造成腫瘤局部或經(jīng)穿刺途徑轉移播散；穿刺囊腫可能造成破潰；穿刺炎性腫塊易造成感染擴散；若腫塊為前突的脊髓，穿刺則有可能造成神經(jīng)損傷[9]。但也不應完全否定穿刺活檢，在某些特殊情況，如無法手術切除或已有明確的其他惡性腫瘤診斷需要排除轉移可能的病人，可在B超或CT等影像學設備的引導下進行穿刺，但一定要充分評估，小心謹慎。本組中即有1例病人于術前進行了CT引導下穿刺，病理結果顯示為畸胎瘤。在之后的手術中，筆者認為，除了常規(guī)切除腫瘤及周圍相關組織外，還應對穿刺道進行切除，降低腫瘤經(jīng)穿刺道播散的風險。相較于高風險的術前穿刺活檢，如果有切除條件，切除后的術后病理檢查更有價值[10]。

一旦診斷為原發(fā)性骶前腫瘤，即具有手術指征，如無特殊禁忌，均應采用手術治療。具體的手術方式應根據(jù)腫瘤的大小、位置、性質以及病人局部皮膚和軟組織的狀況來決定[11]。合理的手術入路選擇是治療成功的關鍵，正確的手術入路可以使術野暴露得更為充分，有利于腫瘤的完整切除，并減少術中損傷和出血，降低并發(fā)癥和術后復發(fā)的概率[12]。常用的手術入路主要有經(jīng)骶尾部入路、經(jīng)腹入路及經(jīng)腹經(jīng)骶尾部聯(lián)合入路。①經(jīng)骶尾部入路：適用于位置較低(S3平面以下)，距肛緣較近的骶前腫瘤。尾骨往往需要切除，首先，可以更好地暴露手術視野。此外，保留尾骨也是腫瘤復發(fā)的原因之一[13]。由于與直腸解剖關系較近，術前應做好充分的腸道準備，術中注意避免損傷直腸后壁。②經(jīng)腹入路：適用于位置較高(第三骶椎S3平面以上)的腫瘤骶前腫瘤。其優(yōu)點是有利于盆腔組織結構(如輸尿管和直腸)的暴露[4,14]。由于骶中血管及骶前靜脈叢分布于此，手術時應注意預防出血。③經(jīng)腹經(jīng)骶尾部聯(lián)合入路：當腫瘤巨大，上緣位置較高，下緣距肛緣較近，單純一種入路難以完成手術時，應選用經(jīng)腹經(jīng)骶尾部聯(lián)合入路。筆者認為一般腫瘤直徑>6 cm且上緣位于S3以上即應選擇經(jīng)腹經(jīng)骶尾部聯(lián)合入路。亦有學者認為[13]，腫瘤直徑>5 cm就應采用經(jīng)腹經(jīng)骶尾部聯(lián)合入路。對于普外科醫(yī)生而言，更為熟悉的手術路徑無疑是經(jīng)腹入路。但不能因為個人操作習慣而輕視術式的選擇，尤其是對于一些交界位置的腫瘤，如腫瘤上緣位于S3平面附近，不能機械地按照S3以上或以下的標準來選擇。應綜合評價腫瘤的大小，下極與肛門的距離，與周邊組織的關系等，確定最佳的手術方式。不適當?shù)男g式會加大腫瘤分離切除的難度，易造成術中損傷、出血。本組1例病人即由于術前評估不足，經(jīng)腹進入后發(fā)現(xiàn)腫瘤下極分離困難，嘗試失敗后轉為經(jīng)腹經(jīng)骶聯(lián)合手術。雖然手術結果很好，但也給手術增加了難度，給病人帶來了痛苦。

對于骶前腫瘤來說，是否完整切除尤為重要。完整切除不僅更有利于消除臨床癥狀，還可以更為有效地預防感染的擴散和惡性腫瘤的遷移。然而骶前間隙復雜的結構、狹小的空間一直是手術完整切除的難點所在。腹腔鏡的出現(xiàn)為骶前腫瘤的手術提供了新的選擇，具有創(chuàng)傷小、空間大、視野好等優(yōu)點，可有效提高手術的完整切除率及安全性。近期的許多報道也證實了腹腔鏡手術治療骶前腫瘤確實是一種行之有效的方法，在單純經(jīng)腹手術及與經(jīng)骶尾部手術聯(lián)合使用時均有良好的效果[2,15-16]。筆者所在醫(yī)院也較早的開展了腹腔鏡治療骶前腫瘤，本組56例病人中有6例為經(jīng)腹路徑腹腔鏡下切除，腹腔鏡下切除確實具有創(chuàng)傷小，術野暴露充分，出血少，術后恢復快等優(yōu)點。

原發(fā)性骶前腫瘤對于放療和化療相當不敏感，骶前間隙內(nèi)的惡性腫瘤對于放化療往往具有較高的耐受性。對于無法切除或無法完全切除的病人，放化療通常僅僅能起到緩解痛苦的作用。不過骶前間隙內(nèi)的轉移灶可以根據(jù)原發(fā)腫瘤的性質，選用相應的放化療方案。

骶前間隙位置深在，結構復雜，手術時易損傷毗鄰結構，出現(xiàn)并發(fā)癥。骶前靜脈出血是最常見的并發(fā)癥之一，本組3例出現(xiàn)骶前靜脈出血，1例縫合后噴灑生物蛋白凝膠，2例給予紗布填塞，術后分次拔除，3例病人均止血效果佳，術后恢復良好。直腸損傷為最常見的術中損傷之一，本組1例由于伴有感染，腫瘤與周圍組織粘連不清，分離時造成直腸損傷，術中行直腸修補。術后1周后出現(xiàn)直腸瘺，先予以保守治療，但效果不佳，于術后40 d行回腸造瘺，8個月后又行直腸瘺口修補術及竇道清除術，最終恢復良好。因此，術前應做好充分的腸道準備，分離時小心鑒別腫瘤囊壁與腸壁，一旦損傷應行直腸修補并預防性造瘺，將損傷減小到最低。感染水腫期的病人應避免急性期手術，行抗炎治療待炎癥改善后再行手術切除[17]。良性骶前腫瘤完整切除者，預后很好，但如不做徹底切除，亦有可能復發(fā)。惡性骶前腫瘤預后較差，即使是低度惡性，5年生存也較為困難[18]。因此，早期診斷和及時治療尤為關鍵。

總而言之，骶前腫瘤由于位置較深，毗鄰結構復雜，早期的診治難度較大。因此臨床醫(yī)務工作者應加深對其的認識，從而及時發(fā)現(xiàn)骶前腫瘤的疑似病人。合理的手術入路選擇，術中的完整切除以及對于并發(fā)癥的充分認識和準備是原發(fā)性骶前腫瘤治療成功的關鍵。

1 Mazreku A,Karaj A,Avdia I,et al.The presentation and management of presacral tumors.Acta Chir Iugosl,2010,57:55-59.DOI:10.2298/ ACI 1002055M.

2 Kye BH,Kim HJ,Cho HM,et al. Clinicopathological features of retrorectal tumors in adults: 9 years of experience in a single institution.J Korean Surg Soc,2011,81:122-127.DOI: 10.4174/jkss.2011.81.2.122.

3 Glasgow SC,Birnbaum EH,Lowney JK,et al.Retrorectal tumors: a diagnostic and therapeutic challenge. Dis Colon Rectum,2005,48: 1581-1587.DOI: 10.1007/s10350-005-0048-2.

4 Ghosh J,Eglinton T,Frizelle FA.Presacral tumours in adults.Surgeon, 2007,5:31-38.

5 崔龍,孟榮貴,王中川,等.骶前腫瘤手術27例臨床分析.中國現(xiàn)代手術學雜志,2009,13:180-183．

6 胡軍紅,李詩杰,王晨宇,等.成年人骶前腫瘤的臨床特點及外科治療方法的選擇.中國醫(yī)師進修雜志,2014,37:44-46.DOI:10.3760/ cma.j.issn.1673-4904.2014.20.015.

7 楊軍,李勤勍,蔣潔智,等.骶前間隙原發(fā)腫瘤的CT和MRI診斷.實用放射學雜志,2014,19:1676-1679.DOI:10.3969/j.issn.1002-1671. 2014.10.019.

8 Wolpert A,Beer-Gabel M,Lifschitz O,et al.The management of presacral masses in the adults. Tech Coloproctol,2002,6:43-49.

9 Bullard DK.Retrorectal tumors.Surg Clin North Am,2010,90:163-171.DOI: 10.1016/j.suc.2009.09.009.

10 Jao SW,Beart RW Jr,Spencer RJ,et al.Retrorectal tumors.Mayo Clinic Experience,1960-1979. Dis Colon Rectum,1985,28:644-652.

11 Du F,Jin K,Hu X,et al.Surgical treatment of retrorectal tumors: a retrospective study of a ten-year experience in three institutions. Hepatogastroenterology,2012,59:1374-1377.DOI:10.5754/hge11686.

13 B?hm B,Milsom JW,Fazio VW,et al.Our approach to the management of congenital presacral tumors in adults.Int J Colorectal Dis,1993,8:134-138.

14 Uhlig BE,Johnson RL.Presacral tumors and cysts in adults.Dis Colon Rectum,1975,18:581-589.

15 Marinello FG,Targarona EM,Luppi CR,et al.Laparoscopic approach to retrorectal tumors: review of the literature and report of 4 cases.Surg Laparosc Endosc Percutan Tech,2011,21:10-13.DOI: 10.1097/SLE.0b013e3182020e69.

16 Chen Y,Xu H,Li Y,et al.Laparoscopic resection of presacral teratomas.J Minim Invasive Gynecol,2008,15:649-651.DOI:10.1016/ j. jmig.2008.06.011.

17 田波.原發(fā)骶前腫瘤診治體會.實用臨床醫(yī)學,2006,7:98-100.DOI：10.3969/j.issn.1009-8194.2006.03.061.

18 李圍東,蔡鄭東,張寅權,等.101例骶部腫瘤病理及臨床表現(xiàn)分析.中國骨腫瘤骨病,2006,5:65-66.DOI:10.3969/j.issn.2095-252X.2006. 02.001.

Analysis of clinical diagnosis and treatment of 56 cases of primary presacral tumors

CaoMeng,NiuLuwei,SongJun,XuWei.

DepartmentofGastrointestinalSurgery,theAffiliatedHospitalofXuzhouMedicalCollege,Xuzhou221002,China

XuWei,Email:eryuanxuwei@126.com

Objective To discuss the clinical diagnosis and surgical management of primary presacral tumors．Methods The clinical data of 56 patients with primary presacral tumors from January 1980 to July 2015 were retrospectively analyzed. All patients were diagnosed by digital rectal examination and imaging examination before operation. Twenty-five patients were operated through sacrococcygeal approach, 24 patients through abdominal approach and 7 patients through combined abdominal and sacrococcygeal approach.Results In this series, there were 34 benign and 22 malignant cases. Thirty-nine cases underwent complete resection, 10 cases underwent partial resection and 7 cases failed to be resected. After operation, there were 2 patients with presacral abscesses, 2 patients with incision infections and 1 patient with rectal fistula. In patients who underwent resection, recurrence occurred in 4 cases and there was 1 death.Conclusions Presacral tumors often go undetected because of nonspecific symptoms. Digital rectal examination and imaging examination are main methods for diagnosis of presacral tumors. Treatment of presacral tumors is almost always surgical resection. Reasonable selection of surgical approaches and fully understanding and preparation for complications are the key of a successful treatment.

Presacral tumors; Diagnosis; Surgery

221002 江蘇徐州，徐州醫(yī)學院附屬醫(yī)院胃腸外科

徐為，Email：eryuanxuwei@126.com。

R739.9

A [DOI] 10.3969/j.issn.1003-5591.2016.04.014

魯瑞林,王定平,陳煥新.骶前腫瘤的診斷及外科處理.醫(yī)學信息,2014,27:463.

10.3969/j.issn.1006-1959.2014.21.593.

2015-08-14)