侯萍，張虹

（天津醫(yī)科大學中新生態(tài)城醫(yī)院五官科，天津300467）

論著

淚腺腺樣囊性癌93例臨床分析

侯萍，張虹

（天津醫(yī)科大學中新生態(tài)城醫(yī)院五官科，天津300467）

目的：探討淚腺腺樣囊性癌的臨床表現(xiàn)、影像學特征、治療及預后情況。方法：回顧性分析93例經(jīng)病理組織學確診的淚腺腺樣囊性癌患者的臨床資料。結果：93例患者中，臨床表現(xiàn)為眼球突出78例，眶周腫物63例，眼球運動障礙51例，眶周自發(fā)性疼痛或觸痛47例。超聲顯示腫瘤內(nèi)回聲多強弱不等，聲衰減顯著而不可壓縮，內(nèi)部血流多較豐富，而復發(fā)或內(nèi)部出血壞死腫瘤可以不豐富。CT顯示腫瘤多為淚腺區(qū)不規(guī)則形占位病變，沿眶外壁向眶尖部生長，可伴骨破壞。MRI對腫瘤與周圍組織的關系顯影較好，T1WI多為中等偏低信號，T2WI多為中等偏高信號。手術聯(lián)合放療為其主要治療手段，多次復發(fā)患者可行γ刀治療?；颊?年及5年復發(fā)率分別為64.58%、73.33%。結論：結合臨床表現(xiàn)及影像學特征該病術前易診斷，綜合治療為目前主要治療手段，但由于腫瘤惡性程度高，預后較差。

淚腺；腺樣囊性癌；B型超聲；CT；MRI；綜合治療

腺樣囊性癌是起源于腺上皮組織的惡性腫瘤，好發(fā)于頭頸部腺體，在眼眶多累及淚腺組織，是最常見的眼眶惡性上皮性腫瘤[1]。該腫瘤有嗜神經(jīng)性生長特性、浸潤性強、復發(fā)率高，本文就我院25年來收治病人的臨床資料進行分析總結，以便指導臨床。

1 資料與方法

1.1 對象 收集天津醫(yī)科大學第二醫(yī)院眼科1989年1月-2014年12月間經(jīng)病理組織學確診的淚腺腺樣囊性癌93例，男38例，女55例，年齡13～78歲，平均年齡40歲。左側(cè)眶56例，右側(cè)眶37例。

1.2 檢查項目 眼部：視力、眼前后節(jié)、眼球突出度、眼球運動，捫診等。影像學：B型超聲（中國醫(yī)學科學院生物醫(yī)學工程研究所BME-200眼科超聲波診斷儀）、彩色多普勒超聲（CDI）（美國ALT-3000彩色多普勒超聲診斷儀,換能工作頻率10 mHZ）、計算機體層成像（CT）（Picker公司PQ-6000超高速螺旋CT，層厚5 mm，常規(guī)水平掃描，如有需要加照冠狀位及強化掃描）、磁共振成像（MRI）（Toshiba公司1.5T Visant超導機MR機，層厚5 mm，常規(guī)水平位及冠狀位掃描，對比劑為釓噴酸葡胺）。

1.3 方法 所有病例手術治療后均經(jīng)病理組織學確診。采用電話、書信及門診復查方式對患者進行隨訪。

2 結果

2.1 臨床表現(xiàn) 主訴：眼球突出78例，眶周腫物63例，眶周自發(fā)痛或觸痛47例。眼部檢查：眼球突出78例中眼球下移位33例，內(nèi)移位8例，內(nèi)上、外移位各1例。眶周腫物63例中外上方腫物59例，下方腫物3例，多發(fā)部位腫物3例，上下眼瞼皮下腫物1例，腫物表面多不平、邊不清、不能推動，觸痛27例。眼球運動受限51例，其中各方向均受限11例。視力下降23例，上瞼下垂10例，眼瞼水腫14例，結膜水腫12例，其中突出于瞼裂外伴角膜潰瘍4例，視網(wǎng)膜皺褶樣改變3例、水腫15例。

2.2 影像學檢查

2.2.1 超聲檢查 B型超聲檢查76例，腫瘤內(nèi)部多為團塊狀強弱不等回聲，其中腫瘤內(nèi)強回聲光點7例、液性暗區(qū)5例（圖1）。聲衰減顯著61例、不顯著15例。不可壓縮61例、輕度可壓縮15例，壓迫眼球變平11例。CDI檢查52例，血流豐富30例（圖2），血流不豐富22例。

圖1 淚腺腺樣囊性癌B型超聲圖像

圖2 淚腺腺樣囊性癌CDI圖像

2.2.2 CT掃描 CT掃描88例，腫物位于淚腺區(qū)及其周圍組織81例，眶下方3例，充滿眶腔4例。不規(guī)則形56例、扁平狀17例（圖3 A）、團塊狀15例。內(nèi)密度不均勻66例，其中見點狀骨密度影2例（圖3 B）、低密度區(qū)3例；內(nèi)密度均勻22例。邊界清楚67例；邊界不清21例，其中與外直肌粘連6例，與眼球呈鑄造型7例。腫物沿眶外壁向后蔓延40例，其中侵入眶尖23例，侵入顱內(nèi)11例，侵入顳凹3例?？羟粩U大20例，局部骨質(zhì)破壞36例（圖3 C），壓迫性骨凹12例，骨吸收6例。

圖3 淚腺腺樣囊性癌的水平CT圖像

2.2.3 MRI掃描 MRI掃描26例，其位置和形態(tài)同CT，腫瘤內(nèi)部信號T1WI中信號21例，低信號2例，高低混雜信號、中高混雜信號、高信號各1例；T2WI中信號14例、高信號6例、中高混雜信號5例、高低混雜信號1例（圖4 A,B）。7例行強化掃描，其中強化均勻6例、不均勻1例。腫瘤侵犯顱中窩5例、前顱凹3例、顳肌及篩竇各2例。

圖4 淚腺腺樣囊性癌MRI圖像

2.3 治療及預后 腫瘤擴大切除73例，其中外側(cè)開眶30例，前路開眶43例；腫物姑息性切除12例；眶內(nèi)容切除8例。術后均輔助放療，其中尚有17例輔助加速器治療，9例復發(fā)后再次行γ刀治療，3例行化療。1年隨訪59人，復發(fā)21人，復發(fā)率35.59%（21/59）。3年隨訪48人，復發(fā)31人，復發(fā)率64.58%（31/48）。5年隨訪45人，復發(fā)33人，復發(fā)率73.33%（33/45）。10年隨訪24人，復發(fā)19人，復發(fā)率79.17%（19/24）。

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn) 淚腺腺樣囊性癌主要以眼球突出就診，多可觸及淚腺區(qū)腫物，部分患者尚覺自發(fā)痛，這在眼眶其他腫瘤中是少見的。該病高發(fā)于30～50歲，女性略多于男性[2-3]。本文1例初診患者觸診及CT均發(fā)現(xiàn)腫物位于眼眶外下方，考慮為眶內(nèi)異位淚腺組織發(fā)生腫瘤。2例術后復發(fā)患者觸診及CT同樣發(fā)現(xiàn)腫物位于眼眶下緣，另1例術后復發(fā)患者上下眼瞼皮下均可觸及腫物，CT見腫瘤充滿全眶，可能與術中腫瘤細胞種植有關。3例術后復發(fā)患者眼眶多個部位均可觸及腫物，CT證實腫物充滿全眶，考慮為腫瘤復發(fā)浸潤周圍組織所致。淚腺區(qū)惡性腫瘤多累及外、上直肌致患者眼球外、上轉(zhuǎn)不足。因此當腫瘤巨大累及或反復手術損傷各條眼外肌時，可致患者不同程度眼球運動受限。本文有11例各方向運動不足，結合影像學檢查及術中所見，8例考慮為腫瘤巨大所致，3例考慮為反復手術損傷所致。腫物局限于淚腺區(qū)時，可壓迫淚腺動脈終末支、上瞼周及眶緣部動脈弓，影響眶周血液循環(huán)，致眼瞼水腫。早期患者視力多不受影響，但當腫瘤反復復發(fā)或多次手術可致視力下降。本文視力受損患者中18例考慮為腫瘤復發(fā)所致，另5例初診患者可能因腫瘤向后蔓延或與眼球呈鑄造型壓迫視神經(jīng)所致。當眼球高度突出伴眶壓增高，眼瞼閉合不全時，結膜突出于瞼裂外可致其充血水腫，嚴重者甚至角膜潰瘍穿孔，本文因此致角膜潰瘍4例；其次腫瘤長期壓迫眼球壁，可致視網(wǎng)膜皺褶或缺血水腫，本文視網(wǎng)膜水腫15例，皺褶3例。

3.2 影像學特征

3.2.1 超聲檢查 B型超聲對腫瘤內(nèi)部結構顯影較好，但當腫瘤靠后時很難顯示腫瘤后界，且對周圍組織顯影較差。腫瘤內(nèi)回聲多中等不均，聲衰減顯著而不可壓縮。根據(jù)內(nèi)部回聲的差異，B超多能分辨腫瘤內(nèi)部的結構，本文中等回聲中見強回聲光點7例，液性暗區(qū)5例，術后分別證實為鈣化斑及壞死液化區(qū)。CDI可顯影病變內(nèi)部的供血情況。因惡性腫瘤生長較快，血供豐富提示惡性腫瘤可能性大[4-5]，但本文行CDI檢查52例患者中僅30例血流豐富，余22例血流不豐富中12例為術后復發(fā)患者，可能是手術破壞了腫瘤周圍血管，4例腫瘤內(nèi)部有壞死區(qū)，6例因腫瘤發(fā)展較慢，考慮腫瘤惡性程度稍低。

3.2.2 CT檢查 CT除能顯示軟組織腫物外，還可揭示骨骼改變，但因軟組織分辨率較低，對腫物內(nèi)部結構顯示不如B超及MRI[6]。其典型的CT圖像為：淚腺區(qū)形不規(guī)則占位病變，內(nèi)密度欠均勻，少數(shù)腫瘤內(nèi)可見鈣斑或壞死區(qū)，中高度強化。突破淚腺窩的腫瘤可向眶尖部蔓延，早期即可越過眶中線，并侵犯鄰近眼外肌、眶骨等[7]。本文3例腫瘤位于眼眶下緣，4例充滿全眶，除1例原發(fā)于眼眶外下方的異位腫瘤外，其他均考慮為腫瘤復發(fā)所致。骨壁破壞多為術后復發(fā)或發(fā)展迅速的初診患者，考慮骨壁受累除與病程有關，還與腫瘤惡性程度有關，惡性程度越高，腫瘤生長越快，骨壁越易受破壞。筆者發(fā)現(xiàn)CT顯示骨破壞36例和術中發(fā)現(xiàn)骨膜受侵10例中眼痛27例，眼痛發(fā)生率較高除與骨膜受侵有關外，還與腫瘤的神經(jīng)生長特性有關，考慮腫瘤的神經(jīng)生長特性與骨膜受侵可能存在正相關。

3.2.3 MRI檢查 MRI成像參數(shù)多，軟組織分辨率高，當顯示腫瘤與周圍組織關系或腫瘤顱內(nèi)侵襲時優(yōu)于CT[6]。本文統(tǒng)計腫瘤在T1WI多為中等偏低信號，T2WI多為中等偏高信號，其中1例初診患者T1WI及T2WI均為高低混雜信號，術中見腫瘤彌漫于全眶，考慮為腫瘤內(nèi)部混雜眶內(nèi)多種組織致信號不均。另1例復發(fā)患者T1WI為高信號，T2WI為中信號，可能是腫瘤中混有脂肪類組織所致。腫瘤侵犯顱內(nèi)、顳窩及篩竇均被術中證實，而CT檢查僅發(fā)現(xiàn)3例。

3.3 治療 該腫瘤的首選治療為手術切除。切除范圍可參照AJCC分級，分級≥T3的腫瘤應行眶內(nèi)容切除連同眶外壁及眶頂一并切除；而分級

3.4 預后及影響因素 眼眶位置特殊、解剖復雜且手術難度大，使淚腺區(qū)腺樣囊性癌較其他部位的預后差:一方面腫瘤可經(jīng)破裂骨壁浸潤鄰近顱內(nèi)、副鼻竇或顳窩等組織，特別侵襲到顱內(nèi)的腫瘤預后極差，死亡率極高；另一方面該腫瘤有嗜神經(jīng)侵襲特性，而眼眶富含豐富的顱神經(jīng)，使神經(jīng)轉(zhuǎn)移率升高，此外眼眶豐富的血流為其血液轉(zhuǎn)移也提供了環(huán)境。本文1年復發(fā)21例患者中眼痛16例，腫瘤不規(guī)則形18例，邊界不清18例，血流較豐富10例，局部骨破壞15例，侵及周圍組織7例，未完整切除腫瘤5例，而2例半年內(nèi)死亡的患者均行穿刺活檢；1~3年復發(fā)的10人中眼痛7例，腫物不規(guī)則形7例，邊界不清5例，血流較豐富6例，局部骨破壞6例，侵及周圍組織4例；3~5年復發(fā)的2例中腫物不規(guī)則形2例，邊不清2例，局部骨破壞2例，周圍組織受侵1例；而10余年仍未見復發(fā)的3例中，1例血流較豐富，2例腫物不規(guī)則形，均無骨破壞。行眶內(nèi)容切除8例中，2例10年以上未復發(fā)，腫瘤均未侵犯鄰近骨壁，2例1年以上未復發(fā)，1例1年內(nèi)死亡，腫瘤廣泛侵犯鄰近骨壁，余失訪。因此我們認為眼痛、骨破壞、不完全切除腫瘤是術后復發(fā)的高危因素；而腫瘤的形狀、邊界或血流情況也可能影響預后，且穿刺活檢可引起腫瘤擴散或全身轉(zhuǎn)移可能。本文患者5年復發(fā)率較高，可能是隨訪者多為術后復發(fā)患者。

總之，根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學特征，淚腺腺樣囊性癌術前易診斷，但因其較高的局部侵襲性及遠處轉(zhuǎn)移率，致使該腫瘤易復發(fā)。盡管近年在治療方案上取得一定進展，但效果仍不理想，本文病例3年及5年復發(fā)率分別為64.58%、73.33%。

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（2016-04-16收稿）

R739.7+2

A

1006－8147（2016）06-0528-03

侯萍（1990-），女，碩士在讀，研究方向：眼外傷，眼眶??；通信作者：張虹，E-mail：eyezhanghong@163.com。