馬成龍，馬玉霞，王 敏，閆國(guó)富，林自華，劉林紅，余小勤，何云志，任 莉

（1.解放軍第一醫(yī)院皮膚科 甘肅 蘭州 730000；2.解放軍第七醫(yī)院婦產(chǎn)科 甘肅 臨夏 731100；3.第三軍醫(yī)大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院皮膚病及風(fēng)濕免疫科 重慶 400037；4.重慶市第一人民醫(yī)院皮膚科 重慶 400000）

旋轉(zhuǎn)皮瓣在乳房外Paget病術(shù)后皮膚軟組織缺損中的應(yīng)用

馬成龍1,3，馬玉霞2，王 敏3，閆國(guó)富4，林自華3，劉林紅4，余小勤3，何云志3，任 莉3

（1.解放軍第一醫(yī)院皮膚科 甘肅 蘭州 730000；2.解放軍第七醫(yī)院婦產(chǎn)科 甘肅 臨夏 731100；3.第三軍醫(yī)大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院皮膚病及風(fēng)濕免疫科 重慶 400037；4.重慶市第一人民醫(yī)院皮膚科 重慶 400000）

目的：探討旋轉(zhuǎn)皮瓣修復(fù)乳房外Paget病術(shù)后皮膚軟組織缺損的臨床效果。方法：設(shè)計(jì)應(yīng)用旋轉(zhuǎn)皮瓣修復(fù)會(huì)陰部皮膚軟組織缺損，皮瓣血供主要來(lái)自皮下血管網(wǎng)和來(lái)自筋膜及肌肉的穿支血管。結(jié)果：本例患者創(chuàng)面一期愈合，術(shù)后隨訪6個(gè)月，患者對(duì)形態(tài)和功能均感滿意。結(jié)論：旋轉(zhuǎn)皮瓣為皮膚軟組織缺損創(chuàng)面的修復(fù)提供了一種簡(jiǎn)單、有效的方法。

乳房外Paget's?。黄ぐ?；缺損；重建

乳房外Paget病又稱乳房外濕疹樣癌，是來(lái)源于表皮內(nèi)汗腺導(dǎo)管的皮膚腫瘤，表現(xiàn)為長(zhǎng)期不愈的濕疹樣損害，治療上首選手術(shù)切除，常累及腹股溝及肛周，面積較大不易縫合，筆者采用旋轉(zhuǎn)皮瓣修復(fù)組織缺損取得了滿意的效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1　病例資料

患者，男，53歲，因“陰莖根部反復(fù)劇烈瘙癢6年余”就診?；颊?年陰莖部位出現(xiàn)黃豆大紅斑，無(wú)自覺癥狀，未予以治療后紅斑逐漸擴(kuò)大并有滲出，瘙癢明顯，自行外用多種軟膏（具體不祥）后，癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，瘙癢加重，在我科行活檢后，明確診斷為“乳房外Paget病”，予以手術(shù)切除后，術(shù)后創(chuàng)面有少許滲液，伴輕度瘙癢。近1月來(lái)皮損滲出明顯，瘙癢劇烈，今來(lái)就診要求手術(shù)治療?；颊呒韧w健，無(wú)系統(tǒng)性疾病。體格檢查：一般情況好，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：陰莖根部腹側(cè)不規(guī)則淡紅色斑片，約5cm×2cm大，邊界較清，表面有少許糜爛及滲出（圖1）。鄰近雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)未觸及腫大淋巴結(jié)。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血細(xì)胞分析、尿液分析及便常規(guī)正常范圍。胸片未見明顯異常。組織病理學(xué)結(jié)果：潰瘍邊緣表皮可見Paget細(xì)胞，考慮乳房外Paget?。▓D2、3）。依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和病理學(xué)結(jié)果診斷：乳房外Paget病。治療上予以擴(kuò)大切除外陰部腫瘤，范圍上涵蓋同側(cè)肉膜、睪丸、精索，術(shù)中冰凍切片提示切緣及基底無(wú)腫瘤組織殘留。局部予以旋轉(zhuǎn)皮瓣修復(fù)，結(jié)合組織缺損情況設(shè)計(jì)皮瓣，皮瓣大小為12cm×4cm大小，沿標(biāo)記的設(shè)計(jì)線切開皮瓣邊緣，至深筋膜，注意保護(hù)穿支血管，充分游離皮瓣使之達(dá)到足夠的活動(dòng)度，切口分層縫合，皮膚切口可行連續(xù)縫合使切口的張力均勻分布。術(shù)后患者傷口愈合良好（圖4），皮瓣全部成活，未發(fā)生皮瓣壞死、感染等術(shù)后并發(fā)癥。隨訪6月，患者對(duì)形態(tài)和功能均感滿意。

2　討論

旋轉(zhuǎn)皮瓣最早泛指以蒂部某處為軸心，通過(guò)旋轉(zhuǎn)的方式進(jìn)行移植的一類皮瓣，現(xiàn)在主要指用于修復(fù)三角形缺損的半圓形皮瓣及其改良形式。皮瓣移植是指自身帶有血供，包含皮膚與皮下組織或更深層次組織在內(nèi)的復(fù)合組織塊，由身體的一處轉(zhuǎn)移至另一處的過(guò)程[1]。體表腫瘤切除、外傷以及對(duì)瘢痕的整復(fù)手術(shù)常造成軟組織缺損，對(duì)于皮膚創(chuàng)面缺損的閉合，一般首先應(yīng)考慮選用局部皮瓣轉(zhuǎn)移法而不是游離植皮術(shù)，因?yàn)榫植科ぐ贽D(zhuǎn)移法具有與缺損皮膚相類似的外形和顏色，以及對(duì)供區(qū)損傷小等優(yōu)勢(shì)[2]。乳房外Paget 病是一種少見的惡性上皮內(nèi)腫瘤，首次由Crocker在1889 年描述的發(fā)生在陰莖陰囊上Paget病，主要發(fā)生于頂泌汗腺豐富的區(qū)域[3]。該病多見于男性，常發(fā)生于50歲以上，病程緩慢，病期半年或十多年，臨床缺乏特異性表現(xiàn)，早期診斷困難，確診主要依靠組織病理學(xué)檢查，鏡下表皮內(nèi)可見巢狀或散在的Paget細(xì)胞，細(xì)胞體積大，呈圓形或橢圓形，胞質(zhì)透明淡染，內(nèi)含空泡，核大深染，核仁明顯，核周空暈，易見核分裂像，具有特征性[4]。乳房外Paget 病好發(fā)于陰囊、陰莖、大小陰唇和陰道等頂泌汗腺分布的部位，但少數(shù)仍可見于肛周、會(huì)陰或腋窩等部位[5]。臨床上表現(xiàn)為與正常皮膚界限清楚的紅色斑片、大小不一，邊緣狹窄，稍隆起，呈淡褐色，中央潮紅、糜爛或滲出，上覆蓋鱗屑和結(jié)痂，有時(shí)呈疣狀、結(jié)節(jié)狀或乳頭瘤狀[6-7]，多伴有不同程度的瘙癢，少數(shù)也可有燒灼感及疼痛等。乳房外Paget病局部表現(xiàn)為發(fā)紅、顆粒狀的慢性炎癥結(jié)節(jié)時(shí)又稱為炎性癌；表現(xiàn)為多形性損害，如紅斑、糜爛、滲液、結(jié)痂等時(shí)又稱為濕疹癌。乳房外Paget病常常因?yàn)榘l(fā)病初期被誤診為濕疹或皮炎而耽誤治療，失去手術(shù)最佳時(shí)機(jī)[8]，因此在臨床上要與陰囊濕疹、陰囊神經(jīng)性皮炎和陰囊皮膚癬菌病等疾病相鑒別。在鑒別上主要通過(guò)治療結(jié)果相鑒別，乳房外Paget病采取對(duì)癥治療藥物往往無(wú)效，而上述皮膚病往往選擇對(duì)癥藥物治療有效，而陰囊濕疹、陰囊神經(jīng)性皮炎、陰囊皮膚癬菌病選擇常規(guī)藥物治療往往無(wú)效，并遷延加重。因乳房外Paget病對(duì)單純放療、化療敏感性均差，在治療上首選局部廣泛切除術(shù)[9]。有學(xué)者實(shí)踐發(fā)現(xiàn)，當(dāng)病理結(jié)果回報(bào)皮損累及真皮層時(shí)，應(yīng)擴(kuò)大切除術(shù)，范圍上涵蓋同側(cè)肉膜、睪丸、精索[10]?？p合時(shí)單用陰囊部位皮瓣不能修復(fù)所有創(chuàng)面，可加用腹股溝部位的皮瓣，以緩解因陰囊部位健康皮膚有限導(dǎo)致供區(qū)皮膚不足的矛盾[11]，況且腹股溝區(qū)域皮瓣轉(zhuǎn)移時(shí)張力小，易成活，且色澤及感覺功能與病灶處相近。乳房外Paget病總復(fù)發(fā)率為44%，而發(fā)生在陰囊部位的乳房外Paget病復(fù)發(fā)率高達(dá)50%，究其原因主要有以下兩方面原因：一是手術(shù)治療時(shí)切除的范圍和深度不夠；二是存在所謂跳躍轉(zhuǎn)移現(xiàn)象，即在切除范圍以外存在著相同病因的、潛在的癌變細(xì)胞[10]。因此，本病的預(yù)后效果主要取決于能否根治性切除病灶。

圖1　患者局部皮損表現(xiàn)

圖2　表皮內(nèi)有不等量的Paget細(xì)胞，部分可見核被擠壓在細(xì)胞的一邊呈印戒狀（HE ×200）

圖3　毛囊及外泌汗腺導(dǎo)管的上皮內(nèi)可見Paget細(xì)胞，并侵犯真皮（HE ×50）

圖4　患者術(shù)后局部表現(xiàn)

本例患者經(jīng)病理診斷為乳房外Paget病，多次復(fù)發(fā)，本次手術(shù)治療予以包括同側(cè)肉膜、睪丸、精索在內(nèi)的擴(kuò)大切除術(shù)，在縫合時(shí)我們按照皮膚外科原則，采用腹股溝區(qū)域的旋轉(zhuǎn)皮瓣進(jìn)行創(chuàng)面修復(fù)，術(shù)后皮瓣成活，傷口愈合出院。提示我們對(duì)于50歲以上發(fā)生在外生殖器部位的長(zhǎng)期不愈的濕疹樣皮膚損害，特別是邊緣明顯者，應(yīng)警惕乳房外Paget病的可能，盡早行活檢以明確診斷并行根治性手術(shù)，術(shù)后應(yīng)密切隨訪，一旦發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移, 應(yīng)及時(shí)再次手術(shù)治療，以提高患者生存率。

[1]邢新.皮瓣移植實(shí)例彩色圖譜[M].2版.沈陽(yáng):遼寧科學(xué)技術(shù)出版社,2011:1-2.

[2]楊超,邢新,徐建國(guó),等.拱頂石穿支島狀皮瓣在皮膚軟組織缺損修復(fù)中的應(yīng)用[J].中華整形外科雜志,2014,30(1):10-13.

[3]毛鶴,任萬(wàn)明,張鶇媛.乳房外Paget病1例[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志,2013,27(4):422-423.

[4]頡玉勝,宋維旭,魏翠萍,等.乳房外Paget病8例臨床分析[J].中華實(shí)用診斷與治療雜志,2013,27(9):910-911.

[5]李小剛,李昕.乳房外Paget病34例臨床分析[J].重慶醫(yī)學(xué),2011,40(9):935.

[6]尚進(jìn).皮瓣移植治療乳房外Paget病1例[C].第十二屆全軍保健醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)研討會(huì)暨保健醫(yī)學(xué)進(jìn)展學(xué)習(xí)班論文匯編(昆明),2016:263.

[7]陳勇軍,翟培明,王輝,等.乳房外Paget病的皮膚外科修復(fù)治療[J].皮膚性病診療學(xué)雜志,2010,17(5):348-350.

[8]呂香君,梁朝朝,張旭,等.乳房外Paget病1例[J].現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜志,2011,3(2):112,116.

[9]楊家榮,魏世平,潘鐵軍,等.陰囊Paget病(濕疹樣皮膚癌)臨床診治(4例報(bào)告)[J].現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜志,2012,4(3):176-177.

[10]湛海倫,周祥福,楊飛,等.陰部乳房外Paget病一例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J/CD].中華臨床醫(yī)師雜志（電子版）,2011, 5( 8) : 2414-2417. [11]徐樹平,朱丁峰,朱愛娟.多葉旋轉(zhuǎn)皮瓣修復(fù)術(shù)治療乳房外Paget病[J].中華皮膚科雜志,2004,37(3):176.

編輯/張惠娟

The rotation skin flap in reconstructive surgery of breast Paget’s disease after surgery

MA Cheng-long1,3,MA Yu-xia2,WANG Min3,YAN Guo-fu4,LIN Zi-hua3,LIU Lin-hong4, YU Xiao-qin3,HE Yun-zhi3,REN Li3
(1.Department of Dermatology, The First Hospital of Chinese People's Liberation Army, Lanzhou 730000, China; 2.Obstetrics and Gynecology, The Seventh Hospital of Chinese People's Liberation Army, Linxia 731100, China; 3.Department of rheumatology and dermatology, The Third Military Medical University Second Clinical Medical College, Chongqing 400037, China; 4.Dermatology, The First People's Hospital of Chongqing, Chongqing 400000, China)

Objective To introduce the experience in skin defects reconstruction using the rotation skin flap in reconstructive surgery of breast Paget disease after surgery. Methods Design application rotation skin flap in repairing skin and soft tissue defect in the perineum. The vascular supply is supported by the subcutaneous vascular network and fascial/museular perforators. Results Primary wound healing and satisfactory result was achieved in the patient. Conclusion The technique offers a simple and effective method of wound closure in situations.

Paget;flap;defect;reconstructio

R622

B

1008-6455（2016）11-0046-02

林自華，男，副主任醫(yī)師，主要從事皮膚美容及整形外科學(xué)研究，E-mail：13808369947@163.com

2016-06-13

2016-09-22